Mortality from gastroschisis in the state of Rio de Janeiro: a 10-year series.

OBJECTIVE: To analyze mortality and associated factors in a series of gastroschisis at birth in the state of Rio de Janeiro in a 10-year period (2005 to 2014).
METHOD: A retrospective cohort study, which related the databases of the Live Births Information System and the Mortality Information System by probabilistic linkage. Final database was constructed in two stages: preparation of the two initial databases and establishment of relationships between them.
RESULTS: Preterm newborns and those with low birthweight had higher risk of death, with statistical significance (p = 0.03 and p = 0.006, respectively). Regarding place of birth, although death frequency was higher in maternity units than in general hospitals (p = 0.04; OR = 0.5; 95%CI 0.3-1.0), it was observed that a unit characterized as a general hospital had a high birth frequency (61.2%). Furthermore, the comparative analysis of the risk of death between this unit and others showed a 7.5 higher risk of death in general hospitals and 3.2 higher in maternity units, with statistical significance (p < 0.001). Moreover, births in level II intensive care units had 3.9 times more risk of death compared with level III (p < 0.001).
CONCLUSION: This study foments the discussion of two possible strategies in the treatment of gastroschisis in newborns. First, the centralization of care in tertiary units, enabling malformation care to be analyzed in a more detailed and standardized manner. Second, and perhaps more feasible, the elaboration of clinical guidelines to standardize immediate care for gastroschisis in babies born outside tertiary centers, as well as the standardization of their transportation until arrival at the tertiary center.

INTRODUCTION

Gastroschisis is a defect characterized by the longitudinal opening of all layers in abdominal wall. It is usually located to the right of the umbilical cord, which, in turn, is intact, without alteration in its insertion. Its differential is the externalization of the abdominal viscera, mainly intestines, without any skin or peritoneal membrane coverage[1]. Mortality in developed countries is less than 10%[2].

In Brazil, the only official source on congenital malformations is the Live Births Information System (SINASC), by the variable 41, through which the professional describes, at the time of birth, the malformation discovered. Besides SINASC, the Mortality Information System (SIM) contributes to a better understanding of this malformation and factors that potentiate this outcome.

Considering the lack of official data on gastroschisis in Brazil, secondary data becomes a fundamental research field to understand the illness behavior in the general population. Methods such as linkage enables the development of longitudinal studies with low operational cost[3].

Thus, the aim of this study is to analyze mortality and associated factors in a series of gastroschisis at birth in the state of Rio de Janeiro in a 10-year period (2005 to 2014) through records of children under one year old using SINASC and SIM linkage.

METHODS

This is a retrospective cohort study, in which SINASC and SIM databases were related by the probabilistic linkage method. Final database was constructed in two stages: preparation of the two initial databases and establishment of relationships between them.

SINASC and SIM Database Preparation

All records of the state of Rio de Janeiro in SINASC from 2005 to 2014 were used with the variable 41 (which registers the International Classification of Diseases 10th Revision [ICD-10] code for congenital malformation) filled with code Q79.3, for gastroschisis. Such criterion was defined regarding the type of malformation, visible at birth and thus easily identified[4]. Cases of multiple malformations were excluded so that deaths would not be maximized.

For SIM database development, data from 2005 to 2015 on mortality in the state of Rio de Janeiro were required. According to these data, deaths occurred in children under one year old born between 2005 and 2014, information contained in the database itself was selected. Then records whose underlying cause of death was filled out with the ICD-10 code Q79.3 were chosen. Records lacking the mother’s name and cases of fetal deaths were excluded.

SINASC Variables on Congenital Anomaly

The Statement of Live Births (SLB) contains two fields to record congenital malformation data. The first is field 6, inserted in block I, regarding live birth identification. This field register the question “Any congenital anomalies detected?”, which possible answers are “1” when affirmative, “2” when negative, and “9” when ignored. In case of an affirmative answer, the person responsible for filling the statement should describe the identified malformation in block VI, field 41[5].

Relationship between SINASC and SIM Databases

Records were related by linkage technique, which enables the probabilistic relationship between two databases, aiming to detect the probability of a pair of records referring to a same individual. To do so, 3.1 OpenRecLink[6] was used on Microsoft Windows 7.

Initially, files were standardized to minimize possible errors or spelling differences. Within SINASC database, the following variables were standardized: SLB number, mother’s name, date of birth, address and neighborhood of residence, municipality of occurrence code, health establishment code, mother’s age, mother’s marital status, mother’s educational level, number of prenatal visits, Apgar score in the first and fifth minutes, race, birthweight and sex.

Within SIM database, the following variables were standardized: SLB number, mother’s name, date of birth, address and neighborhood of residence, municipality of residence code, death certificate (DC) number, date of death, age at the time of death, race, sex and cause of death.

After standardization, the following fields were broken into components (blocking): mother’s name (soundex of the mother’s first name – FBLOCK; soundex of the mother’s last name – LBLOCK) and date of birth (month and year of birth). Thus, to relate SINASC and SIM, the blocking key composed of eight stages was used, by associating the following blocking keys: soundex of the mother’s first name (FBLOCK), soundex of the mother’s last name (LBLOCK), sex and month and year of birth.

To calculate the scores, the mother’s name and date of birth were included. They were compared using algorithms based on the Levenshtein distance. To estimate pairing parameters, Camargo Jr. and Coeli’s suggestions[7]were used.

Pairs obtained in the first blocking stage were manually reviewed by one of the researchers. For subsequent stages, and based on the manual review, pairs whose score was equal to or higher than nine were considered true positive (Box).

Box

Blocking stages.

Stages	Blocking strategy	Number of pairs found
Stage 1	Soundex code of the mother’s last name + Soundex code of the mother’s first name + sex + year of birth	40
Stage 2	Soundex code of mother’s first name + Soundex code of mother’s last name + sex + year of birth + month of birth	45
Stage 3	Soundex code of the mother’s first name + Soundex code of the mother’s last name + sex + year of birth	1
Stage 4	Soundex code of the mother’s first name + Soundex code of the mother’s last name + sex	0
Stage 5	Soundex code of mother’s first name + sex	6
Stage 6	Soundex code of the mother’s last name + sex	3
Stage 7	Soundex code of the mother’s first name + Soundex code of the mother’s last name	3
Stage 8	Birth year + sex	1
Total		99

To set a true positive pair, researchers used as criterion not only the mother’s name and date of birth, but also, when available, address, neighborhood, municipality and SLB number.

Death records that were not matched by the process of probabilistic linkage were manually inspected by the researcher in the original SINASC database, to ensure the software accuracy and describe the main vulnerabilities found in SINASC variable 41.

After cohort development on gastroschisis at birth records, researchers included in the study database three characteristics of the units, using place of birth and the National Health Facility Registry (NHFR) online database. First, birth unit type (general hospital or maternity unit). To classify, the team sought in NHFR information on each service characteristics. General hospitals were considered units that presented in their structure the following services: neonatal intensive care unit (NICU) level II or III, pediatric surgery unit with four beds minimum and imaging services. Such classification did not consider the NHFR information “type of establishment.” That is, even if it was a general hospital, if it did not have these services, it was considered only a maternity unit. Maternity units were characterized by the presence of NICU service and obstetrics service. Such classification was set with a health management specialist. The second characteristic was NICU presence and the third was NICU level, considering the definition established by the 2012 ordinance No. 930 of the Ministry of Health[8].

Based on these data, birth records in private units were excluded of the analysis, as they presented different care dynamics from those of the Unified Health System (SUS).

Statistical Analysis

SPSS® was used for database preparation and data analysis. A descriptive analysis was performed based on the frequency of occurrence of the considered variables. Bivariate analysis was used to evaluate death occurrence association, and odds ratio (OR) and the chi-square test (x2) to evaluate the respective statistical significance (p < 0.05).

The research used SINASC and SIM data provided by Rio de Janeiro State Health Department, by means of a database license agreement and the signing of a term of responsibility. In addition, research was performed within scientific ethics standards, submitted and approved by the Research Ethics Committee (CAAE 70436717.8.0000.5269).

RESULTS

SINASC Frequency of Gastroschisis and Mortality

Between 2005 and 2014, in the state of Rio de Janeiro, SINASC recorded 2,213,228 live births. According to the inclusion and exclusion criteria established in this study, 769 newborns (NB) had isolated gastroschisis records: three cases for every 10,000 live births. Frequency of gastroschisis at live birth ranged from 2.7 to 4 in the 10 years studied.

After applying the inclusion and exclusion criteria in the SIM database, there were 164 records of deaths of children under one year old whose underlying cause was gastroschisis. Mortality rate was 7.4 deaths per 100,000 live births. From isolated gastroschisis birth records, 12.9% died from it. The Figure shows a historical series of the frequency of gastroschisis at birth records, mortality rate and percentage of deaths in birth records.

Figure

Frequency of births, percentage of death from gastroschisis and mortality rate. Ten-year historical series of Live Births Information System records and the Mortality Information System in the state of Rio de Janeiro, 2005 to 2014.

Linkage

Through SINASC and SIM association, 99 pairs were identified. From the 65 records of deaths not located in SINASC which underlying cause was gastroschisis, field 6 of block I (identification) on malformation was blank in 3.1% (n = 2), filled with “ignored” in 6.3% (n = 4) and with “no” in 54.7% (n = 35).

Inspection process also found that in 4.7% (n = 3) of records, although identification block carried the information that the NB had congenital malformation, the anomaly was not specified in block VI, field 41. Moreover, 17.2% (n = 11) of records presented the description of a malformation other than gastroschisis, whereas 15.6% (n = 10) presented multiple anomalies.

Final Database Description

Regarding newborns characteristics, statistical significance was found for the variables: gestational age (p = 0.03), Apgar in the first minute of life (p < 0.001), Apgar in the 5th minute of life (p = 0.002) and birthweight (p = 0.006), according to Table 1.

Table 1

Characteristics of records of newborns with gastroschisis in the state of Rio de Janeiro in the Live Births Information System, 2005 to 2015.

	Death				Total		p	OR (95%CI)
	Yes		No
	N	%	N	%	N	%
Sex × death
Female	44	12.8	345	88.7	389	50.7	0.19	0.7 (0.4–1.1)
Male	55	17.0	324	85.5	379	49.3
Total	99	14.8	669	87.1	768	100	-	-
Gestational age × death
< 37 weeks	57	18.0	317	84.8	374	49.1	0.03	1.6 (1.04–2.4)
> 37 weeks	39	11.2	349	89.9	388	50.9
Total	96	14.4	666	87.4	762	100.0	-	-
Apgar 1st min × death
< 7	47	24.2	194	80.5	241	31.8	< 0.001	2.1 (1.4–3.3)
> 7	52	11.2	465	89.9	517	68.2
Total	99	15.0	659	86.9	758	100	-	-
Apgar 5th min × death
< 7	14	36.8	38	73.1	52	6.8	0.02	2.7 (1.4–5.1)
> 7	85	13.6	623	88.0	708	93.2
Total	99	15.0	661	87.0	760	100.0	-	-
Birthweight × death
< 2,500g	69	18.5	373	84.4	442	57.6	0.006	1.8 (1.1–1.9)
> 2,500g	29	9.8	296	91.1	325	42.4
Total	98	14.6	669	87.2	767	100	-	-

OR: odds ratio; 95%CI: 95% confidence interval

In birth unit analysis, Table 2 shows that, although death proportion was lower in NB born in general hospitals compared with those born in maternity units, no statistical difference was not found.

Table 2

Characteristics of birth units according to the records of newborns with gastroschisis in the state of Rio de Janeiro in the Live Births Information System, 2005 to 2015.

	Death				Total		p	OR (95%CI)
	Yes		No
	N	%	No	%	N	%
Type of birth unita × death
General Hospital	40	9.1	401	90.9	441	74.5	0.04	0.5 (0.3–1.0)
Maternity Unit	22	14.6	129	85.4	151	25.5
Total	61	10.3	530	89.5	592	100	-	-
NICU Presence × death
Yes	55	10.1	489	89.9	544	92.8	0.2	0.6 (0.2–1.6)
No	6	14.3	36	85.7	42	7.2
Total	61	10.4	525	89.6	586	100	-	-
NICU Presence × death
Level II	33	19.6	135	80.4	168	30.9	< 0.001	3.9 (2.2–6.9)
Level III	22	5.9	354	94.1	376	69.1
Total	55	10.1	489	89.9	544	100	-	-

OR: odds ratio; 95%CI: 95% confidence interval; NICU: neonatal intensive care unit

a Excluded births in private units and missing.

By this category descriptive analysis, researchers identified that a unit considered a general hospital was responsible for most births (53%). That is why the category birth unit type was analyzed in another way, by comparing the behavior of this unit with the two other categories. Table 3 shows that its death rate was much lower than the others, with statistical significance.

Table 3

Type of birth unit in three categories according to death, based on the records of newborns with gastroschisis in the state of Rio de Janeiro in the Live Births Information System, 2005 to 2015.

	Death				Total		p	OR (95%CI)
	Yes		No
	N	%	No	%	N	%
Three categories of birth units × death
General Hospital	22	28.2	56	71.8	78	13.2	< 0.001	7.5 (3.7–14.9)
Maternity Unit	22	15.3	129	89.6	144	24.3	< 0.001	3.2 (1.6–6.3)
Unit A	18	5.0	345	95.0	363	61.2	-	-
Total	62	10.6	530	90.6	585	100	-	-

OR: odds ratio; 95%CI: 95% confidence interval

Death occurrence was higher in the group born in units that did not present NICU; however, there was no statistical significance. The average number of NICU beds in the state of Rio de Janeiro was 18.8, ranging from 0 to 28 beds per unit (standard-deviation [SD] = 11.3).

Regarding NICU level, death frequency was higher in NB born in a level II NICU (19.6%) than in those born in level III NICU (5.9%), with statistical significance (p < 0.001).

DISCUSSION

In our matching process, 39.6% of death records were not found by linkage. This explains why not every birth record from 2005 to 2014 was used, but only those with reported gastroschisis in SINASC. Linkage was chosen because it is a visible malformation at birth and, theoretically, easy to detect.

A study on the correlation of SINASC field 41 identified that the correlation degree of SINASC with medical records depends on the type of malformation registered[4]. For musculoskeletal malformations, such as gastroschisis, the correlation index was very high, reaching an almost perfect adjusted Kappa. The authors concluded that this result may be related to the fact that it is a visible malformation at birth[4]. Even so, the variable is highly fragile, especially when verified that, from the unmatched cases, 54.7% were recorded in SINASC as if there was no malformation found at birth.

Nhoncanse et al.[9] stress that this variable is not always filled by a trained professional, or even one who acknowledges medical terminologies. As there is no resolution on who should fill the SLB, it is often filled by administrative professionals. In this case, filing it in a descriptive manner will cause obstacles, disfavoring the completeness, accuracy and exactness.

In this study, frequency of gastroschisis ranged from 2.8 to 4 cases per 10,000 live births in 10 years. This last two decades increase has been reported in several studies worldwide[2,10,11]. Although the results of this study are consistent with international studies[1,12,13] by probabilistic linkage, outcomes were underestimated.

Regarding survival rate, as per linkage final product in this study, 87.1% of gastroschisis at birth recorded in SINASC survived. By including SIM records not found in SINASC through linkage, this population’s survival rate decreases to 80.4%, quite different from high-income countries, which report over 90% of survival rate[2]. In a study conducted from a population-based of gastroschisis cases in California, only 4.6% died[10]. In low- and middle-income countries, NB have lower survival rate[11,16] A study conducted in Jamaica showed a frequency of death from gastroschisis of 79%, sepsis being the main cause (82% of cases)[16]. In a study conducted in Uganda, death frequency was 98% of cases[17]. Whereas in Mexico, a population-based study showed that the death frequency in gastroschisis cases in the country was 32%[11].

Gastroschisis mortality in low- and middle-income countries is primarily associated with neonatal-care-related factors, such as lack of diagnosis in prenatal care, delivery outside tertiary units, late surgery, lack of parenteral nutrition, lack of silo, lack of NICU and mechanical ventilators, crucial for the proper management of newborns with malformation, as well as factors such as prematurity and low birthweight[19]. As for high-income countries, factors that impact mortality are NB inherent and often inevitable, such as prematurity, low birthweight and the presence of complications such as atresias, perforations and intestinal necrosis[2,10].

Nevertheless, it is noteworthy that the decrease in both gastroschisis mortality rate in the general population and the death frequency in this study. A study published in 2002, conducted at a reference center in Pernambuco, showed a 51% mortality rate[22]. Another study, also conducted in a reference center in Porto Alegre, published in 2010, showed a death frequency of 26.9%. In conclusion, although Brazil is a developing country, it has shown advances and improvements in neonatal care regarding this malformation.

As for NB characteristics, death frequency was higher in preterm than in full-term neonates. The ideal time for the birth of a NB with gastroschisis is an important field of discussion and varies greatly regarding studied outcomes[23]. Much has been debated about the early termination of pregnancy to avoid the prolonged exposure of the viscera in the amniotic fluid. Some studies note that late-planned preterm delivery is associated to lower intrauterine death rates, increased opportunity for surgical repair without the use of silo and early enteral nutrition[24,19]. On the other hand, other studies describe that full-term birth is related to shorter mechanical ventilation and parenteral nutrition, thus, shorter hospital stay[25]. In this study, prematurity increased about 1.6 times the risk of death among NB with gastroschisis. An akin study, conducted in the USA, presented similar results when using death outcome. In their findings, the lower the gestational age (GA), the higher the risk of death; however, NB on GA between 34 and 36 weeks did not present statistically significant increase (95% confidence interval [95%CI] 0.76–1.5)[2].

Birthweight, in this study, has proven to be a risk factor for death in NB with gastroschisis. NB weighing less than 2,500g had 1.8 more risk of death when compared to those weighing 2,500g or more. This data is similar to a cohort study on population data of births and deaths by gastroschisis, conducted in the USA, in which NB weighing less than 1,500g had 7.05 (95%CI 4.16–11.95) times more risk of death, whereas NB weighing between 1,500g and 2,499g had 2.13 (95%CI 1.50–3.03) times more risk of death, both compared to NB weighing 2,500g or more (p < 0.001)[2].

In this study, there was no significant difference for NB born in general hospitals and maternity units regarding outcome death. These two classifications aimed to identify fundamental characteristics for a health service to fully attend the NB with gastroschisis at birth. In this research, general hospitals gather the minimum necessary attributes for these cases, presenting level II or III NICU, pediatric surgery services focused on neonatal care and the enough number of beds to meet this demand, besides NICU imaging services. During data descriptive analysis stage, the researchers identified that 53% (n = 383) of cohort births occurred in a specific unit, classified as a general hospital, as it gathered all attributes. This led the researchers to analyze and compare this unit outcome death with two other typologies: general hospitals and maternity units. In this second analysis, it was identified that the unit, called Unit A, presented better results in comparison to the others. On the other hand, NB born in other general hospitals had 7.5 times more risk of death than those born in Unit A; those born in maternity units had 3.2 times more risk of death than in Unit A. The minimum attributes of general hospital category were not enough to obtain a better outcome in the group. For these data interpretation, it is important to understand that NB with gastroschisis at birth born in maternity units, due to the lack of minimal support for clinical-surgical management, are transferred to other units, especially tertiary units, improving the outcome death.

In addition, gastroschisis treatment is necessarily surgical. Abdominal wall closure may occur in more than one surgical time or, when possible, primary closure of the NB abdominal wall may be performed. In order to do so, pediatric surgery and anesthesiology team must present dexterity and important technical capacity, possibly exhibited in Unit A professionals, considering their births number.

A study conducted in California[20] sought to compare gastroschisis care in different centers, classified as low, medium and high volume. The cut-off points for the average number of performed operations were: less than 5, from 5 to 9 and from 9 to 17 per year, respectively. The main hypothesis of this study is that gastroschisis at birth in a unit with large volumes is associated with shorter hospital stay and lower death occurrence. Regarding the study characterization of general hospitals, although presenting NHFR minimum attributes for NB with gastroschisis care, potentially, none of the units could be considered as high volume center for the malformation care but the unit analyzed separately, which presented an average volume of 76 births per year and better results. Among the remaining ones, the one with the highest number of gastroschisis at births had an average of 2.2 births per year, being considered a low-volume center.

This issue has already been discussed by the American Academy of Pediatrics[21], which stress that potentially severe NB have a better prognosis when birth occurs in a tertiary center. Higher professional experience and the probable negative impact of the transportation both contribute to this data.

Although maternity unit births also presented a data-statistically significant risk when compared to those in Unit A, this risk was lower than in general hospitals. It is possible that the risk of births in low-volume centers with little expertise excels the probable risk of a tertiary center transfer after birth, as in maternity unit births. Yet, a limitation should be considered: as it is a SINASC and SIM analysis, there is no “surgical procedure site” or “transfer site” variable, enabling only new hypotheses raise.

In this study, birth occurrence in level II NICU increased the chance of death by 3.9 times. According to 2012 Ordinance No. 930, the difference between the level II and III NICU is that the latter, besides all the characteristics of the first, requires: minimum 50% of on-call workers to be certifiably qualified neonatologists or to have a title in pediatric intensive care medicine; a coordinating nurse with a specialization degree in intensive care/neonatal intensive care or at least five years of certified professional experience in the area; one shift nurse, unit-exclusive, for every five beds or fraction; a physiotherapy coordinator with a specialization degree in pediatric or neonatal intensive care or in another specialty severe-patient-care related; four infusion pump per bed or fraction and a microprocessor-based mechanical ventilation for each bed.

The ordinance shows that technical assistance is higher in level III NICU, justifying a possible reduction in NB mortality when compared to level II NICU births. In Brazil, however, this classification is not properly used because it is not within clinical scope. That is, for specialists, it does not reflect a relevant difference. Moreover, level III NICU importance, in this analysis, may be disguised due to Unit A NHFR classification as a level III NICU. Thus, what may have interfered in this result was Unit A good performance in the clinical-surgical management of gastroschisis.

CONCLUSION

The quality of SINASC records on gastroschisis may have influenced this study results or even underestimated the outcome death. NB with GA less than 37 weeks, birthweight under 2,500g and Apgar scale in the first and fifth minutes had a higher risk of outcome death (p = 0.003, p = 0.006, p < 0.001 and p = 0.02, respectively). Being born outside a large-volume center increased 5.1 times (p < 0.001) the risk of death; whereas out of units with level III NICU profile increased it by 3.8 times (p < 0.001).

This study foments the discussion of two possible strategies in the treatment of gastroschisis in NB. First, the centralization of care in tertiary units, enabling malformation care to be analyzed in a more detailed and standardized manner. The second, and perhaps more feasible, would be the elaboration of clinical guidelines that standardize immediate care to newborns with gastroschisis born outside tertiary centers, as well as the standardization of their transport until arrival at the tertiary center, minimizing complications caused by inadequate after birth management.

INTRODUÇÃO

A gastrosquise é um defeito caracterizado pela abertura longitudinal de todas as camadas da parede abdominal. Habitualmente está localizada à direita do cordão umbilical, que por sua vez apresenta-se íntegro sem alteração em sua inserção. Seu diferencial está na exteriorização das vísceras abdominais, principalmente intestinos, sem qualquer cobertura de pele ou membrana peritoneal[1]. A mortalidade em países desenvolvidos é menor que 10%[2].

No Brasil a única fonte de informação oficial sobre malformações congênitas é o Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (Sinasc), pela variável de número 41, na qual o profissional descreve, no momento do nascimento, a malformação encontrada. Além do Sinasc, o Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM) também colabora para um melhor entendimento dessa malformação e de quais os fatores que potencializam esse desfecho.

Considerando a ausência de dados oficiais sobre gastrosquise no Brasil, o uso de dados secundários torna-se um campo de pesquisa fundamental para compreender o comportamento do agravo na população geral. O uso de métodos como linkage, por exemplo, possibilita a construção de estudos longitudinais com baixo custo operacional[3].

Sendo assim, o objetivo deste estudo é analisar a mortalidade e fatores associados em uma série de nascimentos com gastrosquise no estado do Rio de Janeiro em 10 anos (2005 a 2014) construída por registros de crianças com menos de um ano de idade mediante linkage entre o Sinasc e o SIM.

MÉTODOS

Trata-se de um estudo de coorte retrospectiva, no qual foram relacionadas as bases de dados do Sinasc e do SIM pelo método de linkage probabilístico. A base final de dados foi construída em duas etapas: preparo das bases de dados iniciais e estabelecimento de relações entre essas bases de dados.

Preparo do Banco de Dados do Sinasc e do SIM

Foram incluídos todos os registros do estado do Rio de Janeiro no Sinasc de 2005 a 2014 com o campo 41 (que registra os códigos da 10ª revisão da Classificação Internacional de Doenças [CID-10] para malformação congênita) preenchido com o código Q79.3, referente à gastrosquise. Este critério foi definido com base no tipo de malformação estudada, visível ao nascimento e, portanto, facilmente identificada[4]. Foram excluídos os casos de malformações múltiplas, com o objetivo de não potencializar o desfecho óbito.

Para a construção da base de dados do SIM, foi solicitado o banco de dados sobre mortalidade dos anos de 2005 a 2015, no estado do Rio de Janeiro. A partir desses dados foram selecionados os óbitos ocorridos em menores de um ano nascidos entre 2005 e 2014, informação contida no próprio banco. Depois foram recrutados os registros cuja causa básica do óbito foi preenchida com o código CID-10 Q79.3. Foram excluídos os registros sem preenchimento do nome da mãe e os casos de óbitos fetais.

Variáveis sobre Anomalia Congênita no Sinasc

Na declaração de nascido vivo (DNV) existem dois campos que registram a informação referente à malformação congênita. O primeiro é o campo 6, inserido no bloco I, referente à identificação do nascido vivo. Esse campo registra a pergunta “Detectada alguma anomalia congênita?”, sendo as opções de resposta “1” quando afirmativa, “2” quando negativa e “9” para ignorada. Em caso de resposta afirmativa, o responsável pelo preenchimento deverá descrever a malformação identificada no campo 41 do Bloco VI[5].

Relacionamento entre as Bases de Dados do Sinasc e do SIM

Os registros foram relacionados a partir da técnica de linkage, que possibilita o relacionamento probabilístico entre duas bases de dados, objetivando detectar a probabilidade de que um par de registros se refira a um mesmo indivíduo. Para tal, utilizou-se o software OpenRecLink versão 3.1[6] na plataforma Microsoft Windows 7.

Inicialmente foi realizada a padronização dos arquivos, visando minimizar possíveis erros ou diferenças de grafia. No banco do Sinasc, foram padronizadas as seguintes variáveis: número da DNV, nome da mãe, data de nascimento, endereço e bairro de residência, código do município de ocorrência, código do estabelecimento de saúde, idade da mãe, estado civil da mãe, escolaridade da mãe, número de consultas no pré-natal, escala de Apgar no primeiro e quinto minutos, raça, peso ao nascer e sexo.

No banco de dados do SIM foram padronizadas as seguintes variáveis: número da DNV, nome da mãe, data de nascimento, endereço e bairro de residência, código do município de residência, número da declaração de óbito (DO), data do óbito, idade no momento do óbito, raça, sexo e causa do óbito.

Após a padronização, realizaram-se as quebras em componentes (blocagem) dos campos nome da mãe (soundex do primeiro nome da mãe – PBLOCO; soundex do último nome da mãe – UBLOCO) e data de nascimento (mês de nascimento e ano de nascimento). Assim, para o relacionamento do Sinasc com o SIM, se utilizou a chave de blocagem composta por oito passos, por meio da associação das seguintes chaves de blocagem: soundex do primeiro nome da mãe (PBLOCO), soundex do último nome da mãe (UBLOCO), sexo, mês de nascimento e ano de nascimento.

Para o cálculo dos escores, empregaram-se os campos nome da mãe e data de nascimento, que foram comparados utilizando algoritmos baseados na distância Levenshtein. Para a estimativa dos parâmetros de pareamento, foram utilizados os sugeridos por Camargo Jr. e Coeli[7].

Todos os pares obtidos no primeiro passo de blocagem foram revisados manualmente por um dos pesquisadores. Nos passos subsequentes, com base na revisão manual, foram considerados verdadeiros positivos aqueles cujo escore foi igual ou superior a nove (Quadro).

Quadro

Passos de blocagem.

Passos	Estratégia de blocagem	N° de pares encontrados
Passo 1	Código Soundex do último nome da mãe + código Soundex do primeiro nome da mãe + sexo + ano de nascimento	40
Passo 2	Código Soundex do primeiro nome da mãe + código Soundex do último nome da mãe + sexo + ano de nascimento + mês de nascimento	45
Passo 3	Código Soundex do primeiro nome da mãe + código Soundex do último nome da mãe + sexo + ano de nascimento	1
Passo 4	Código Soundex do primeiro nome da mãe + código Soundex do último nome da mãe + sexo	0
Passo 5	Código Soundex do primeiro nome da mãe + sexo	6
Passo 6	Código Soundex do último nome da mãe + sexo	3
Passo 7	Código Soundex do primeiro nome da mãe + Código Soundex do último nome da mãe	3
Passo 8	Ano nascimento + sexo	1
Total		99

Para o estabelecimento de um par verdadeiro positivo, os pesquisadores utilizaram como critério não apenas o nome da mãe e a data de nascimento, mas também informações como endereço, bairro, município e número da DNV, quando disponíveis.

Ressalta-se que os registros de óbitos não pareados pelo processo de linkage probabilístico foram inspecionados de forma manual pela pesquisadora na base original do Sinasc, para garantir a precisão da utilização do software, bem como descrever as principais fragilidades encontradas na variável 41 do Sinasc.

Após a construção da coorte de registros de nascimentos com gastrosquise, os pesquisadores, utilizando a variável local de nascimento e o banco de dados on-line do Cadastro Nacional de Estabelecimentos de Saúde (CNES), incluíram no banco de dados do estudo três características das unidades. A primeira foi o tipo de unidade do nascimento (hospital geral ou maternidade). Para essa classificação, a equipe buscou no CNES informações sobre as características de cada serviço, sendo consideradas hospitais gerais as unidades que apresentavam em sua estrutura os seguintes serviços: unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN) tipo II ou tipo III, unidade de cirurgia pediátrica com no mínimo quatro leitos e serviços de imagem. Esta classificação foi realizada independentemente da informação “tipo de estabelecimento” contida no CNES, ou seja, mesmo que se tratasse de uma unidade de hospital geral, se não tivesse os serviços listados acima, o local foi considerado apenas maternidade. As maternidades foram caracterizadas pela presença de serviço de UTIN e serviço de obstetrícia. Esta classificação foi definida com uma especialista na área de gestão em saúde. A segunda característica foi a presença de UTIN e a terceira o tipo de UTIN, considerando a definição estabelecida pelo Ministério da Saúde em sua portaria nº 930 de 2012[8].

A partir desses dados, para a análise foram excluídos os registros de nascimentos ocorridos em unidades privadas, por apresentarem dinâmica assistencial diferente das unidades do Sistema Único de Saúde (SUS).

Analise Estatística

O SPSS® foi utilizado para a etapa de preparação dos bancos e análise dos dados. Foi realizada uma análise descritiva a partir das frequências de ocorrência das variáveis consideradas. Foram utilizados a análise bivariada para avaliar a associação entre a ocorrência do óbito, o odds ratio (OR) e o teste do qui-quadrado (x2) para hipótese com cálculo da respectiva significância estatística (p < 0,05).

A pesquisa utilizou dados do Sinasc e do SIM fornecidos pela Secretaria Estadual de Saúde do estado do Rio de Janeiro, mediante termo de cessão e utilização dos bancos de dados e assinatura do termo de responsabilidade. Além disso, foi realizada dentro dos padrões da ética científica, tendo sido submetida e aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa (registro no CAAE 70436717.8.0000.5269).

RESULTADOS

Frequência da Gastrosquise no Sinasc e Mortalidade

No período entre 2005 a 2014, no estado do Rio de Janeiro, foram registrados no Sinasc 2.213.228 nascidos vivos. De acordo com os critérios de inclusão e exclusão estabelecidos neste estudo, 769 recém-nascidos (RN) apresentavam registro de gastrosquise isolada no Sinasc, compreendendo três casos para cada 10.000 nascidos vivos. A frequência variou entre 2,7 e 4 nascidos vivos com gastrosquise nos 10 anos estudados.

Após a aplicação dos critérios de inclusão e exclusão no banco de dados do SIM, restaram 164 registros de óbitos de menores de um ano cuja causa básica foi gastrosquise. A taxa de mortalidade foi de 7,4 óbitos para cada 100.000 nascidos vivos. Dos registros de nascimento com gastrosquise isolada, 12,9% foram a óbito por essa causa. Na Figura visualiza-se uma série histórica da frequência dos registros dos nascimentos com gastrosquise, taxa de mortalidade e percentual de óbitos nos registros de nascimento.

Figura

Frequência de nascimentos, percentual de óbito por gastrosquise e taxa de mortalidade. Série histórica de 10 anos dos registros do Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos e do Sistema de Informação sobre Mortalidade no estado do Rio de Janeiro, 2005 a 2014.

Linkage

Identificaram-se 99 pares na associação do Sinasc com o SIM. Dos 65 registros de óbitos com causa básica gastrosquise não localizados no Sinasc, o campo 6 do bloco I (identificação), sobre a malformação, estava em branco em 3,1% (n = 2), preenchido com “ignorado” em 6,3% (n = 4) e com “não” em 54,7% (n = 35).

Ainda no processo de inspeção, verificou-se que, em 4,7% (n = 3) dos registros, embora no bloco de identificação houvesse a afirmação de que o RN apresentava malformação congênita, não havia a especificação de qual a anomalia no bloco VI, campo 41. Além disso, em 17,2% (n = 11) dos registros, havia descrição de outra malformação e não da gastrosquise, enquanto em 15,6% (n = 10) constavam múltiplas anomalias.

Descrição da Base de Dados Final

Sobre as características dos RN, houve significância estatística para as variáveis: idade gestacional (p = 0,03), Apgar no primeiro minuto de vida (p < 0,001), Apgar no 5º minuto de vida (p = 0,002) e peso ao nascer (p = 0,006), conforme a Tabela 1.

Tabela 1

Característica dos registros de recém-nascidos com gastrosquise no estado do Rio de Janeiro no Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos, 2005 a 2015.

	Óbito				Total		p	OR (IC95%)
	Sim		Não
	N	%	N	%	N	%
Sexo × óbito
Feminino	44	12,8	345	88,7	389	50,7	0,19	0,7 (0,4–1,1)
Masculino	55	17,0	324	85,5	379	49,3
Total	99	14,8	669	87,1	768	100	-	-
Idade gestacional × óbito
< 37 semanas	57	18,0	317	84,8	374	49,1	0,03	1,6 (1,04–2,4)
> 37 semanas	39	11,2	349	89,9	388	50,9
Total	96	14,4	666	87,4	762	100,0	-	-
Apgar 1º min × óbito
< 7	47	24,2	194	80,5	241	31,8	< 0,001	2,1 (1,4–3,3)
> 7	52	11,2	465	89,9	517	68,2
Total	99	15,0	659	86,9	758	100	-	-
Apgar 5º min × óbito
< 7	14	36,8	38	73,1	52	6,8	0,02	2,7 (1,4–5,1)
> 7	85	13,6	623	88,0	708	93,2
Total	99	15,0	661	87,0	760	100,0	-	-
Peso ao nascer × óbito
< 2.500g	69	18,5	373	84,4	442	57,6	0,006	1,8 (1,1–1,9)
> 2.500g	29	9,8	296	91,1	325	42,4
Total	98	14,6	669	87,2	767	100	-	-

OR: odds ratio; IC95%: intervalo de confiança de 95%

Na análise das unidades de nascimento, observa-se na Tabela 2 que, embora a proporção de óbito tenha sido menor no grupo de RN que nasceram em unidades do tipo hospital geral em relação aos que nasceram em maternidade, não houve diferença estatística.

Tabela 2

Características das unidades de nascimento de acordo com os registros de recém-nascidos com gastrosquise no estado do Rio de Janeiro no Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos, 2005 a 2015.

	Óbito				Total		p	OR (IC95%)
	Sim		Não
	N	%	Não	%	N	%
Tipo de unidade de nascimentoa × óbito
Hospital geral	40	9,1	401	90,9	441	74,5	0,04	0,5 (0,3–1,0)
Maternidade	22	14,6	129	85,4	151	25,5
Total	61	10,3	530	89,5	592	100	-	-
Presença de UTIN × óbito
Sim	55	10,1	489	89,9	544	92,8	0,2	0,6 (0,2–1,6)
Não	6	14,3	36	85,7	42	7,2
Total	61	10,4	525	89,6	586	100	-	-
Tipo de UTIN × óbito
Tipo II	33	19,6	135	80,4	168	30,9	< 0,001	3,9 (2,2–6,9)
Tipo III	22	5,9	354	94,1	376	69,1
Total	55	10,1	489	89,9	544	100	-	-

OR: odds ratio; IC95%: intervalo de confiança de 95%; UTIN: unidade de terapia intensiva neonatal

a Excluídos nascimentos em unidades privadas e missing.

Na análise descritiva dessa categoria, os pesquisadores identificaram que uma unidade tipificada como hospital geral foi responsável pela maior parte dos nascimentos (53%), motivo pelo qual se achou necessário analisar a categoria tipo de unidade de outra forma, comparando o comportamento dessa unidade com as duas outras categorias. Na Tabela 3 pode-se observar que sua proporção de óbito foi bem inferior às demais, com significância estatística.

Tabela 3

Tipo de unidade de nascimento em três categorias segundo óbito, de acordo com os registros de recém-nascidos com gastrosquise no estado do Rio de Janeiro no Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos, 2005 a 2015.

	Óbito				Total		p	OR (IC95%)
	Sim		Não
	N	%	Não	%	N	%
Tipo de unidade de nascimento com três categorias × óbito
Hospital geral	22	28,2	56	71,8	78	13,2	< 0,001	7,5 (3,7–14,9)
Maternidade	22	15,3	129	89,6	144	24,3	< 0,001	3,2 (1,6–6,3)
Unidade A	18	5,0	345	95,0	363	61,2	-	-
Total	62	10,6	530	90,6	585	100	-	-

OR: odds ratio; IC95%: intervalo de confiança de 95%

A ocorrência de óbitos foi maior no grupo que nasceu em unidades que não apresentavam UTIN; no entanto, não houve significância estatística. A média de número de leitos de UTIN no estado do Rio de Janeiro foi de 18,8, variando de 0 a 28 leitos por unidade (desvio-padrão [DP] = 11,3).

No que se refere ao tipo de UTIN, a frequência de óbitos foi maior no grupo dos RN que nasceram em UTIN do tipo II (19,6%) em relação aos que nasceram em UTIN do tipo III (5,9%), com significância estatística (p < 0,001).

DISCUSSÃO

No processo de pareamento deste estudo, 39,6% dos registros de óbitos não foram encontrados no linkage. Isso se explica porque não foram utilizados todos os registros de nascimento no período de 2005 a 2014, mas sim os com presença de gastrosquise informada no Sinasc. Optou-se pela realização do linkage dessa forma por se tratar de uma malformação visível ao nascimento e, em teoria, de fácil notificação.

Em um estudo sobre concordância do campo 41 do Sinasc, identificou-se que o grau de concordância do Sinasc com prontuários depende do tipo de malformação registrada[4]. Para malformações do aparelho osteomuscular, como a gastrosquise, o índice de concordância foi bem alto e chegou a um Kappa ajustado quase perfeito. Os autores concluíram que esse resultado pode estar atrelado ao fato de se tratar de uma malformação visível ao nascimento[4]. Mesmo assim, observa-se uma fragilidade grande da variável, principalmente ao verificar que, dos casos não pareados, 54,7% dos registros constavam no Sinasc como se não houvesse malformação encontrada no momento do nascimento.

Nhoncanse et al.[9] destacam que nem sempre o preenchimento dessa variável ocorre por profissional capacitado, ou mesmo profissional que tenha afinidade com terminologias médicas. Por não haver uma determinação sobre quem deve preencher a DNV, muitas vezes ela acaba sendo preenchida por profissionais administrativos e, nesse caso, o preenchimento de forma descritiva terá entraves, não favorecendo a completeza, a acurácia e a precisão da variável.

Neste estudo a frequência de gastrosquise variou, em 10 anos, de 2,8 a 4 casos por 10.000 nascidos vivos. Esse aumento nas últimas duas décadas tem sido relatado em diversos estudos por todo o mundo[2,10,11]. Ainda que os resultados deste estudo sejam compatíveis com estudos internacionais[1,12,13] pelo linkage probabilístico, percebe-se que a mesma foi subestimada.

Sobre a taxa de sobrevivência, de acordo com o produto final do linkage, neste estudo 87,1% dos registros de nascimento com gastrosquise no Sinasc sobreviveram. Incluindo os registros do SIM que não foram encontrados no Sinasc por meio do linkage, a taxa de sobrevivência para essa população diminuiria para 80,4%, bem diferente de países de alta renda, que referem uma taxa de sobrevivência maior que 90%[2]. Na Califórnia, em um estudo realizado a partir de uma base populacional de casos de gastrosquise, apenas 4,6% foram a óbito[10]. Em países de baixa e média renda, esses RN têm menor sobrevida[11,16]. Um estudo realizado na Jamaica revelou uma frequência de óbito por gastrosquise de 79%, sendo a sepse a principal causa (82% dos casos)[16]. Em outro, realizado na Uganda, a frequência de óbito foi de 98% dos casos[17]. Já no México, um estudo de base populacional demonstrou que a frequência de óbito em casos de gastrosquise no país foi de 32%[11].

A mortalidade por gastrosquise em países de baixa e média renda está associada principalmente a fatores ligados à assistência neonatal, como ausência de diagnóstico no pré-natal, parto fora de centros terciários, cirurgia tardia, ausência de nutrição parenteral, ausência de silo, ausência de UTIN e ventiladores mecânicos que são cruciais para o manejo adequado do RN com a malformação, além de fatores como prematuridade e baixo peso ao nascer[19]. Já em países de alta renda, os fatores que impactam a mortalidade são inerentes ao RN e muitas vezes inevitáveis, como a prematuridade, baixo peso ao nascer e presença de complicações como atresias, perfurações e necroses intestinais[2,10].

Ainda assim, há de se considerar a notória queda tanto da taxa de mortalidade por gastrosquise na população geral quanto da frequência de óbitos neste estudo. Um estudo publicado em 2002, realizado em um centro de referência em Pernambuco, apresentou uma frequência de mortalidade de 51%[22]. Outro realizado também em um serviço de referência em Porto Alegre, publicado em 2010, apresentou uma frequência de óbitos de 26,9%. Percebe-se que, mesmo tratando-se de um país em desenvolvimento, o Brasil tem demonstrado avanços e melhoras na assistência neonatal para essa malformação.

Sobre as características dos RN, a frequência de óbito foi maior nos pré-termo que nos nascidos a termo. O momento ideal para o nascimento de um RN com gastrosquise é um importante campo de discussão e varia muito em relação aos desfechos estudados[23]. Muito se debate sobre a interrupção precoce da gestação a fim de evitar exposição prolongada das vísceras no líquido amniótico, e alguns estudos observam que o parto prematuro tardio planejado está relacionado às menores taxas de óbito intraútero, aumento da oportunidade do reparo cirúrgico sem a utilização de silo e início precoce de nutrição enteral[24,19]. Por outro lado, outros estudos descrevem que o nascimento a termo está relacionado ao menor tempo de ventilação mecânica e de nutrição parenteral, logo, ao menor tempo de internação[25]. Neste estudo a prematuridade aumentou em 1,6 vezes a chance de morrer entre os RN com gastrosquise. Um estudo semelhante a este, desenvolvido nos EUA, apresentou resultados semelhantes ao utilizar o desfecho óbito. Em seus achados, quanto menor a idade gestacional (IG), maior o risco de óbito; no entanto, os RN com IG entre 34 e 36 semanas não apresentaram aumento com significância estatística (intervalo de confiança de 95% [IC95%] 0,76–1,5)[2].

O peso ao nascer, neste estudo, demonstrou ser um fator de risco para o óbito em RN com gastrosquise. Os RN com menos de 2.500 g apresentaram 1,8 vezes mais chances de morrer quando comparados aos com 2.500g ou mais. Esse dado é semelhante a um estudo de coorte de dados populacionais, de nascimentos e óbitos por gastrosquise, desenvolvido nos EUA, no qual o grupo de RN com peso ao nascer menor que 1.500 g apresentou 7,05 (IC95% 4,16–11,95) vezes mais chances de morrer, enquanto os RN com peso entre 1.500 g e 2.499 g apresentaram 2,13 (IC95% 1,50–3,03) vezes mais chances de morrer, ambos comparados aos RN com 2.500 g ou mais (p < 0,001)[2].

Neste estudo não houve diferença significativa para os RN nascidos em hospitais gerais e maternidades em relação ao desfecho óbito. A classificação dessas duas categorias objetivou identificar características fundamentais para que um serviço de saúde atenda de forma plena o RN com gastrosquise desde o nascimento. Nesta pesquisa, o hospital geral reúne atributos mínimos necessários para esses casos, por apresentar suportes de UTIN tipo II ou III e serviços de cirurgia pediátrica com foco neonatal e número de leitos suficientes para suprir essa demanda, além de serviços de imagem. Na fase da análise descritiva desses dados, os pesquisadores identificaram que 53% (n = 383) dos nascimentos da coorte ocorreram em uma unidade específica, classificada como hospital geral por reunir todos os atributos supracitados. Esse motivo direcionou os pesquisadores a analisar e comparar o desfecho óbito dessa unidade com as outras duas tipologias: hospitais gerais e maternidades. Nessa segunda análise foi possível identificar que a unidade, denominada Unidade A, apresentou melhores resultados em relação às demais. Por outro lado, os RN que nasceram em outros hospitais gerais apresentaram 7,5 vezes mais chances de morrer que quem nasceu na Unidade A, enquanto os nascidos em maternidades tiveram 3,2 mais chances de morrer que na Unidade A. Os atributos mínimos da categoria hospital geral não foram suficientes para obtenção de melhor desfecho no grupo. Para a interpretação desse dado, é importante entender que os RN que nasceram com gastrosquise em maternidades, por não apresentarem suporte mínimo para o manejo clínico-cirúrgico, são transferidos para outras unidades, em especial centros terciários, melhorando o desfecho óbito.

Além disso, o tratamento da gastrosquise é necessariamente cirúrgico. O fechamento da parede abdominal pode ocorrer em mais de um tempo cirúrgico ou, quando possível, pode ser realizado fechamento primário da parede abdominal do RN. Para isso é necessária destreza e importante capacidade técnica por parte das equipes de cirurgia pediátrica e anestesiologia, características possivelmente presentes na Unidade A, considerando seu número de nascimentos.

Um estudo realizado na Califórnia[20] buscou comparar o atendimento por gastrosquise em diferentes centros, que foram classificados entre baixo, médio e alto volume. Os pontos de corte para o número médio de operações realizadas foram menos que 5, de 5 a 9 e de 9 a 17 por ano, respectivamente. A hipótese principal desse estudo é que o nascimento com gastrosquise em centro de grandes volumes está associado a menor tempo de internação e menor número de óbitos. Sobre a caracterização dos hospitais gerais do estudo, embora apresentem atributos mínimos disponíveis no CNES para o atendimento ao RN com gastrosquise, existe a hipótese de que nenhuma das unidades poderia ser considerada como um centro de grande volume do atendimento à malformação, exceto na unidade analisada separadamente, que apresentou um volume médio de nascimentos de 76 por ano e melhores resultados. Dentre as restantes, a que apresentou maior número de nascimentos com gastrosquise teve em média 2,2 nascimentos por ano, ou seja, pode ser considerada um centro de baixo volume de casos.

Essa questão já é discutida pela Academia Americana de Pediatria[21], que destaca que RN potencialmente graves têm um melhor prognóstico quando o nascimento ocorre em centros terciários. Fatores que contribuem para este dado são o aumento da experiência dos profissionais e o potencial efeito negativo do processo de transporte.

Embora os nascimentos ocorridos em maternidades também tenham apresentado risco com significância estatística dos dados quando comparados aos da Unidade A, esse risco foi menor em relação aos de hospitais gerais. É possível que o risco do nascimento em centros de baixo volume, com pouca expertise, se sobreponha ao risco potencial de uma transferência para um hospital terciário após o nascimento, como no caso dos nascimentos ocorridos em maternidades. Contudo, há de se considerar uma limitação: por se tratar de uma análise de Sinasc e SIM, não existe a variável “local do procedimento cirúrgico” nem “local de transferência”, possibilitando apenas o levantamento de novas hipóteses.

Neste estudo a ocorrência do nascimento em UTIN tipo II aumentou a chance de óbito em 3,9 vezes. De acordo com a portaria nº 930 de 2012, a diferença entre a UTIN tipo II para a tipo III é que na última, além de todas as características da primeira, é necessário ter: no mínimo 50% dos plantonistas com certificado de habilitação em neonatologia ou título em medicina intensiva pediátrica; um enfermeiro coordenador com título de especialização em terapia intensiva/terapia intensiva neonatal ou no mínimo cinco anos de experiência profissional comprovada de atuação na área; um enfermeiro plantonista assistencial por turno, exclusivo da unidade, para cada cinco leitos ou fração; um coordenador de fisioterapia com título de especialização em terapia intensiva pediátrica ou neonatal ou em outra especialidade relacionada à assistência ao paciente grave; quatro bombas de infusão por leito ou fração e um ventilador mecânico microprocessado para cada leito.

Pela portaria observa-se que a assistência técnica é maior na UTIN tipo III, justificando uma possível redução da mortalidade nesse grupo quando comparado ao que nasceu em UTIN tipo II. No entanto, há de se considerar que no Brasil esta classificação não é bem utilizada, porque não está no escopo clínico, ou seja, não reflete, para os especialistas, uma diferença importante. Além disso, o grande peso da UTIN tipo III, nesta análise, pode estar mascarada pelo fato de a Unidade A estar classificada no CNES como UTIN tipo III; portanto, o que possivelmente interferiu nesse resultado, foi o bom desempenho da Unidade A no manejo clínico-cirúrgico da gastrosquise.

CONCLUSÃO

A qualidade do registro da gastrosquise no Sinasc pode ter influenciado nos resultados desse estudo ou mesmo subestimado o desfecho óbito. Os RN com IG menor que 37 semanas, peso ao nascer inferior a 2.500 g e escala de Apgar no primeiro e quinto minutos apresentaram maior chance do desfecho óbito (p = 0,003, p = 0,006, p < 0,001 e p = 0,02, respectivamente). Nascer fora de um centro de grande volume de cirurgias e de unidades com perfil de UTIN tipo III aumentou a chance de morrer em 5,1 vezes (p < 0,001) e 3,8 vezes (p < 0,001), respectivamente.

Este estudo dá subsídios para a discussão de duas possíveis estratégias no tratamento ao RN com gastrosquise. A primeira seria a centralização do cuidado aos RN com gastrosquise em unidades terciárias, possibilitando que o cuidado à malformação seja analisado de forma mais minuciosa e padronizada. A segunda, e talvez mais factível, seria a elaboração de diretrizes clínicas que padronizem o cuidado imediato aos RN com gastrosquise nascidos fora de centros terciários, bem como a padronização do transporte do RN até a chegada no centro terciário, minimizando possíveis complicações favorecidas pelo manejo inadequado após o nascimento.