INTRODUÇÃO

A doença de Behçet (DB) é uma doença sistêmica, multifatorial e de etiologia desconhecida, originalmente descrita pelo dermatologista turco Hulusi Behçet em 19371. A síndrome foi primeiramente caracterizada pela tríade úlceras orais, úlceras genitais e uveíte. Posteriormente foram reconhecidos como parte de suas manifestações clínicas as sinovites, a vasculite cutânea, o envolvimento dos sistemas gastrointestinal e urogenital, a meningoencefalite e o envolvimento cardiovascular2 , 3. As manifestações vasculares são compostas de estenoses e oclusões, trombose ou formação de aneurismas e pseudoaneurismas, com incidência em 25% a 30% dos doentes, sendo a trombose venosa profunda de membros inferiores a mais comum3 , 4. O envolvimento arterial isolado é raro, porém está associado a complicações potencialmente fatais, principalmente secundárias à presença de aneurismas3 - 5. A aorta abdominal é o vaso mais acometido, seguido da artéria femoral e das artérias pulmonares, implicando em alto risco de complicações cirúrgicas e elevada taxa de morbimortalidade2 , 3. Os aneurismas secundários à DB respondem mal ao tratamento medicamentoso, sendo a cirurgia mandatória5. A modalidade de tratamento de lesões arteriais nesses doentes é, tradicionalmente, a cirurgia aberta convencional. Tal abordagem pode ser desafiadora devido a dificuldades técnicas e morbidade pós-operatória; além disso, seus resultados são afetados pela presença de atividade da doença e estão sujeitos a complicações como oclusões de enxertos e formação de pseudoaneurismas anastomóticos, sendo estes os mais frequentes e temidos.

A presença de aneurisma sacular de aorta abdominal com erosão de vértebra lombar é condição rara na DB, existindo quatro relatos de caso na PubMed até o ano de 20172 , 6 - 8.

Para a publicação deste relato de caso, a doente assinou termo de consentimento livre e esclarecido, com dispensa de aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Instituição.

DESCRIÇÃO DO CASO

Doente do sexo feminino, 53 anos, com diagnóstico de DB há 20 anos estabelecido pela presença de úlceras orais e genitais e episódios recorrentes de uveíte posterior, em acompanhamento regular com a equipe de reumatologia. Apresentava ainda antecedentes de tabagismo, hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e doença pulmonar obstrutiva crônica. Há 1 ano iniciou quadro de dor lombar que não melhorava com analgésicos comuns ou derivados de opioides. Foi submetida a raio X simples de abdome que evidenciou imagem de calcificação em topografia de aorta abdominal e erosão óssea em topografia de terceira vértebra lombar. Foi então encaminhada ao ambulatório de Cirurgia Vascular e submetida a investigação complementar com angiotomografia de aorta para confirmação diagnóstica e planejamento terapêutico. A angiotomografia evidenciou aneurisma sacular de aorta abdominal infrarrenal com diâmetro máximo de 3,6 cm e erosão da terceira vértebra lombar (Figuras 1 e 2) e bifurcação aórtica com diâmetro de 9 mm. A paciente encontrava-se clínica e laboratorialmente em remissão da doença. Optou-se pela correção endovascular do aneurisma com endoprótese monoilíaca customizada Braile Biomédica, de dimensões 20 mm × 14 mm × 150 mm (diâmetros proximal, distal e comprimento, respectivamente) e enxerto cruzado fêmoro-femoral com prótese de dácron número 6 para revascularização do membro inferior esquerdo. Foi adotada essa estratégia devido à discrepância entre os diâmetros proximal e distal da aorta e ao reduzido diâmetro da aorta distal (9 mm), insuficiente para acomodação segura de endoprótese bifurcada. Não foi utilizado dispositivo oclusor na artéria ilíaca externa esquerda. Durante a confecção do enxerto cruzado, o aspecto das artérias femorais era habitual, não sendo observadas alterações parietais que prejudicassem a qualidade das anastomoses. Não foi observado vazamento para o saco aneurismático na angiografia de controle intraoperatória.

Figura 1

Corte axial de angiotomografia pré-operatória mostrando o aneurisma de aorta com erosão da vértebra lombar.

Figura 2

Corte sagital de angiotomografia pré-operatória mostrando o aneurisma de aorta com erosão da vértebra lombar.

Após o procedimento, a doente apresentou boa evolução clínica e recebeu alta no terceiro dia de pós-operatório. Mantém seguimento ambulatorial com evolução satisfatória e melhora completa do quadro de dor lombar. Está, ainda, em acompanhamento com a equipe de reumatologia, continuando em remissão clínica da DB, apresentando valores de velocidade de hemossedimentação de 8 mm e proteína C reativa de 0,25 mg/dL, portanto dentro da normalidade. Foi submetida a angiotomografia de controle no primeiro e no sexto mês de pós-operatório e não apresentava evidências de vazamento ou outras complicações (Figuras 3 e 4). O enxerto cruzado mantém-se pérvio e sem estenoses ou pseudoaneurismas anastomóticos (Figura 5).

Figura 3

Corte axial de angiotomografia pós-operatória mostrando a endoprótese no interior do saco aneurismático, com exclusão do mesmo, sem evidência de endoleak.

Figura 4

Corte sagital de angiotomografia pós-operatória mostrando a endoprótese no interior do saco aneurismático, com exclusão do mesmo e sem evidência de endoleak.

Figura 5

Reconstrução 3-D em software Osirix® mostrando a endoprótese monoilíaca e o enxerto fêmoro-femoral cruzado pérvio e sem evidência de pseudoaneurismas.

DISCUSSÃO

A DB é uma doença sistêmica, inflamatória, de natureza autoimune caracterizada pela presença de lesões vasculíticas que se manifestam na maioria das vezes com úlceras orais, genitais e uveítes. Também acomete pele, articulações, vasos de qualquer calibre, tratos geniturinário e gastrointestinal, além do sistema nervoso central. Sua fisiopatologia é desconhecida, mas atualmente acredita-se que há interação de fatores genéticos – como a presença do HLA B51 – e fatores ambientais – como a infecção por bactérias do gênero Streptococcus. A DB acomete adultos jovens, com incidência entre 20 e 30 anos de idade e sem diferença entre os sexos. Embora o acometimento vascular não faça parte dos critérios diagnósticos da DB, ele está presente em 25 a 30% dos casos. A doença leva à vasculite de vasa vasorum e, em conjunto com a atividade inflamatória e um estado de hipercoagulabilidade, culmina em trombose e formação de aneurismas. O diagnóstico precoce da DB é essencial, devido às suas complicações potencialmente fatais. Na fase aguda da doença, deve ser investigada a presença de aneurismas arteriais, porém a formação destes pode ocorrer mesmo na fase crônica da doença. Dessa forma, deve-se atentar para sinais e sintomas que sugiram tal complicação. O acometimento da aorta na DB difere daquele nos aneurismas ateroscleróticos, pois nestes ocorre destruição e enfraquecimento acentuado da parede arterial3 , 5. As opções de tratamento cirúrgico incluem a cirurgia aberta e a endovascular. A modalidade clássica de tratamento cirúrgico nos aneurismas associados à DB é a cirurgia aberta. Tal abordagem enfrenta desafios devido a dificuldades técnicas e ao risco alto de formação de pseudoaneurismas de anastomose. Kalko et al.5 analisaram 16 doentes com 18 aneurismas arteriais e DB, sendo seis aórticos, cinco destes rotos. Todas as cirurgias realizadas foram enxertos com prótese de politetrafluoretileno expandido. O período de seguimento médio foi de 17 meses, e nesse intervalo dois doentes foram operados novamente devido ao surgimento de pseudoaeurismas anastomóticos e um doente apresentou novo aneurisma arterial. Dos 16 doentes, 12 estavam em remissão da doença5. Erentuğ et al.1 relataram dois casos de aneurisma de aorta roto associados à DB, operados com enxerto aortobifemoral e aorto-aórtico, com seguimento de 30 meses e sem complicações pós-operatórias. Hosaka et al.9 reportaram uma série de casos de 10 doentes com DB que foram submetidos a correção aberta por envolvimento arterial e observaram cinco oclusões de enxerto e cinco pseudoaneurismas durante o período de seguimento. Balcioglu et al. analisaram nove doentes com DB e aneurismas de aorta (seis infrarrenais e três suprarrenais), submetidos a tratamento cirúrgico endovascular após imunossupressão com metilprednisolona e ciclofosfamida para remissão da atividade inflamatória da DB3. Três doentes necessitaram de procedimento híbrido com debranching visceral e correção endovascular no mesmo dia. O período de seguimento foi de 40 meses, com 100% de sobrevida no primeiro ano e 88% no segundo. Não houve oclusões de endoprótese ou pseudoaneurismas, e um doente evoluiu com fístula entre o duodeno e a endoprótese, que foi corrigida com ressecção do duodeno e patch de omento para a endoprótese3. Park et al. trataram sete doentes com aneurisma de aorta com cirurgia endovascular e observaram um caso de degeneração da área de ancoramento distal da endoprótese10. Nitecki et al.11 operaram 55 doentes, sendo estes divididos em dois grupos: cirurgia aberta e endovascular. Os resultados mostraram um menor tempo de internação e menores taxas de morbidade e mortalidade no grupo tratado pelo método endovascular em comparação com o grupo submetido a cirurgia aberta.

São raros na literatura casos de aneurismas aórticos com erosão de corpo vertebral e ainda mais rara a presença de erosão vertebral secundária a aneurisma da aorta abdominal (AAA) na DB2 , 6 - 8 , 11 - 15. Lesões líticas vertebrais são associadas, geralmente, a fraturas, osteoporose, neoplasias, infecções ou estados inflamatórios. Possíveis fatores associados a dor lombar em doentes com AAA são o tamanho do aneurisma, controle inadequado da pressão arterial, dissecção aórtica e erosão de corpo vertebral2 , 16 , 17.

Os critérios diagnósticos da DB requerem a presença de úlceras orais e mais dois dos seguintes: úlceras genitais, lesões oculares típicas, lesões cutâneas típicas, ou teste positivo de patergia18. Acredita-se atualmente que, devido à alta taxa de recorrência da doença aneurismática nos doentes com DB, o tratamento cirúrgico aberto ou endovascular não é adequado sem terapia imunossupressora adicional3. O seguimento pós-operatório de aneurismas na DB deve ser regular e avaliar todas as artérias5 , 19.

Em conclusão, o envolvimento vascular na doença de Behçet aumenta sua morbimortalidade, portanto deve sempre ser lembrado e investigado nessa população de doentes. Os aneurismas aórticos com erosão de vértebra lombar são raros, porém devem ser considerados em pacientes diagnosticados com DB que apresentem dor lombar de difícil tratamento. O tratamento endovascular vem se mostrando como uma alternativa promissora à cirurgia aberta no tratamento desses doentes, porém necessita de mais estudos e tempo de seguimento para que seus resultados sejam adequadamente avaliados.

INTRODUCTION

Behçet’s disease (BD) is a systemic, multifactorial disease of unknown etiology that was first described by the Turkish dermatologist Hulusi Behçet in 1937.1 The syndrome was initially characterized by the triad of oral ulcers, genital ulcers, and uveitis. It was subsequently recognized that clinical manifestations also include synovitis, cutaneous vasculitis, involvement of the gastrointestinal and urogenital systems, meningoencephalitis, and cardiovascular involvement.2 , 3 Vascular manifestations include stenoses and occlusions, thrombosis, or formation of aneurysms and pseudoaneurysms, with incidence rates ranging from 25 to 30% of patients, the most common of which is deep venous thrombosis of the lower limbs.3 , 4 In isolation, arterial involvement is rare, but is associated with potentially fatal complications, primarily due to development of aneurysms.3 - 5 The vessel most often involved is the abdominal aorta, followed by the femoral artery and the pulmonary arteries, so the risk of surgical complications is high and morbidity and mortality rates are elevated.2 , 3 Aneurysms secondary to BD do not respond well to drug-based treatment and surgery is mandatory.5 Conventional open surgery is the modality that has traditionally been used to treat arterial damage in these patients. This can be challenging because of technical difficulties and postoperative morbidity. Furthermore, outcomes are negatively impacted by the presence of disease activity and are prone to complications such as occlusion of grafts and formation of anastomotic pseudoaneurysms, which are the most common and the most devastating of these possibilities.

Formation of a saccular abdominal aortic aneurysm with erosion of lumbar vertebra is a rare condition in BD and, up to 2017, there are only four case reports indexed on PubMed.2 , 6 - 8

The patient described in this case report signed a free and informed consent form and the need for Institutional Research Ethics Committee approval was waived.

CASE DESCRIPTION

The patient was a 35-year-old female who had been diagnosed with BD 20 years previously on the basis of oral and genital ulcers and recurrent episodes of posterior uveitis and was attending regular consultations with a rheumatology team. She also had a history of smoking, systemic arterial hypertension, dyslipidemia, and chronic obstructive pulmonary disease. One year previously she had begun to suffer from lumbar pain that did not improve with standard analgesics or opioid derivatives. A simple abdominal X-ray revealed calcification in the area of the abdominal aorta and bone erosion in the region of the third lumbar vertebra. She was referred to a Lymphedema and Angiodysplasia Clinic and supplementary investigation work up was initiated with angiotomography of the aorta for diagnostic confirmation and treatment planning. The angiotomography showed an infrarenal, saccular abdominal aortic aneurysm with a maximum diameter of 3.6 cm and erosion of the third lumbar vertebra (Figures 1 and 2) and an aortic bifurcation with 9 mm diameter. both clinical and laboratory parameters showed that the patient was in remission from BD. The treatment chosen was endovascular aneurysm repair using a customized Braile Biomédica monoiliac endoprosthesis with dimensions of 20 mm x 14 mm x 150 mm (proximal diameter, distal diameter, and length, respectively) and a femorofemoral crossover bypass with a number 6 dacron prosthesis for revascularization of the left lower limb. This strategy was adopted because of a discrepancy between the proximal and distal diameters of the aorta and the small diameter of the distal aorta (9 mm), which was too small to safely implant a bifurcated endoprosthesis. No occlusion device was used on the left external iliac artery. During construction of the crossover graft, the appearance of the femoral arteries was normal and no parietal abnormalities that would compromise the quality of the anastomoses were observed. No leakage into the aneurysm sac was observed on the intraoperative control angiography.

Figure 1

Preoperative axial angiotomography showing aortic aneurysm with erosion of lumbar vertebra.

Figure 2

Preoperative sagittal angiotomography showing aortic aneurysm with erosion of lumbar vertebra.

After the procedure, the patient exhibited good clinical recovery and was discharged on the third day after the operation. She is attending outpatients follow-up with satisfactory progress and full resolution of the lumbar pain. She is also being seen by the rheumatology team and her BD is still in clinical remission; her erythrocyte sedimentation rate is 8 mm and her C-reactive protein concentration is 0.25 mg/dL, i.e. within normal limits. Control angiotomographies were conducted 1 and 6 months after the procedure and did not show any evidence of leakage or other complications (Figures 3 and 4). The crossover graft is still patent and free from stenosis or anastomotic pseudoaneurysms (Figure 5).

Figure 3

Postoperative axial angiotomography showing endoprosthesis within the aneurysm sac, excluding it, with no evidence of endoleaks.

Figure 4

Postoperative sagittal angiotomography showing endoprosthesis within the aneurysm sac, excluding it, with no evidence of endoleaks.

Figure 5

3-D reconstruction produced with Osirix® software, showing monoiliac endoprosthesis and femorofemoral crossover graft, patent and with no evidence of pseudoaneurysms.

DISCUSSION

Behçet’s disease is a systemic inflammatory disease, autoimmune in nature, that is characterized by vasculitic lesions, in the majority of cases manifest as oral and genital ulcers and uveitis. The disease also involves the skin, joints, vessels of all calibers, genitourinary and gastrointestinal tracts, and the central nervous system. Its pathophysiology is unknown, but it is currently believed that there is an interaction between genetic factors – such as presence of HLA B51 – and environmental factors – such as infection by bacteria of the Streptococcus genus. Behçet’s disease manifests in young adults, with incidence at 20 to 30 years of age and with no difference between the sexes. Although vascular involvement is not one of the diagnostic criteria for BD, it is present in 25 to 30% of cases. The disease causes vasculitis of the vasa vasorum which, in conjunction with inflammatory activity and a hypercoagulable state, leads to thrombosis and formation of aneurysms. Early diagnosis of BD is essential because of its potentially fatal complications. The possibility of arterial aneurysms should be investigated during the acute phase of the disease, but they can also form during the chronic phase of the disease. The treating team should therefore be alert for signs and symptoms that suggest this complication. Involvement of the aorta in BD is different from atherosclerotic aneurysmal disease, because in the latter there is accentuated destruction and weakening of the artery wall.3 , 5 Options for surgical treatment include open surgery and endovascular techniques. The classical method for surgical treatment of aneurysms associated with BD is open surgery. However, this is subject to challenges related to technical difficulties and the high risk of formation of anastomotic pseudoaneurysms. Kalko et al. analyzed 16 BD patients with 18 arterial aneurysms, six aortic, five of which had ruptured.5 All of the surgeries were conducted using expanded polytetrafluoroethylene prosthetic grafts. The mean follow-up period was 17 months, and during this period two patients were reoperated because of development of anastomotic pseudoaneurysms and one patient developed an arterial aneurysm. Twelve of the 16 patients were in remission from the disease.5 Erentuğ et al.1 reported two cases of ruptured aortic aneurysms associated with BD that were repaired with aortobifemoral and aortoaortic bypasses and followed-up for 30 months without postoperative complications. Hosaka et al.9 reported a cases series of 10 patients with BD who were treated for arterial involvement with open surgery, observing five graft occlusions and five pseudoaneurysms during the follow-up period. Balcioglu et al. analyzed nine patients with BD and aortic aneurysms (six infrarenal and three suprarenal), who were treated with endovascular surgery after immunosuppression with methylprednisolone and cyclophosphamide to achieve remission of BD inflammatory activity.3 Three patients required a hybrid procedure with visceral debranching and endovascular repair on the same day. The follow-up period was 40 months, with 100% survival over 1 year and 88% over 2 years. There were no occlusions of endoprostheses or pseudoaneurysms, although one patient developed a fistula between the duodenum and the endoprosthesis, which was corrected by resection of the duodenum and an omentum patch to the endoprosthesis.3 Park et al. treated seven patients with aortic aneurysms using endovascular surgery and observed one case of degeneration of the distal endoprosthesis anchor site.10 Nitecki et al.11 operated on 55 patients, in two groups: either open or endovascular surgery. Their results showed that length of hospital stay was shorter and morbidity and mortality rates were lower in the group treated with the endovascular method compared with the open surgery group.

Cases of aortic aneurysms with vertebral body erosion are rare in the literature and even rarer when vertebral erosion is secondary to a BD-associated abdominal aortic aneurysm (AAA).2 , 6 - 8 , 11 - 15 Vertebral lytic lesions are generally associated with fractures, osteoporosis, neoplasms, infections, or inflammatory states. Possible factors associated with lumbar pain in patients with AAA are size of aneurysm, incorrect control of arterial blood pressure, aortic dissection, and erosion of a vertebral body.2 , 16 , 17

The diagnostic criteria for BD are presence of oral ulcers plus two of the following: genital ulcers, typical ocular lesions, typical skin lesions, or positive pathergy test.18 It is current opinion that due to the high rate of aneurysmal disease recurrence in BD patients, open or endovascular surgical treatment is insufficient without additional immunosuppressant therapy.3 Postoperative follow-up of aneurysms in BD should be regular and should involve assessment of all arteries.5 , 19

In conclusion, in Behçet’s disease, vascular involvement increases morbidity and mortality and should always be considered and investigated in this patient population. Aortic aneurysms with erosion of lumbar vertebrae are rare, but should be considered in patients who have been diagnosed with BD and present with difficult-to-treat lumbar pain. Endovascular treatment is proving to be a promising alternative to open surgery for treating these patients, but additional studies with longer follow-up are needed to enable adequate evaluation of the results.