[Validation of questionnaires to assess quality of life related to fecal incontinence in children with anorectal malformations and Hirschsprung's disease].

OBJECTIVE: Surgical treatment of anorectal malformations (ARMs) and Hirschsprung's disease (HD) leads to alterations in bowel habits and fecal incontinence, with consequent quality of life impairment. The objectives were to create and validate a Questionnaire for the Fecal Incontinence Index (FII) based on the Holschneider score, as well as a Questionnaire for the Assessment of Quality of Life Related to Fecal Incontinence in Children and Adolescents (QQVCFCA), based on the Fecal Incontinence Quality of Life.
METHODS: The questionnaires were applied to 71 children submitted to surgical procedure, in two stages. Validity was tested by comparing the QQVCFCA and a generic quality of life questionnaire (SF-36), and between QQVCFCA and the FII. A group of 59 normal children was used as control.
RESULTS: At two stages, 45.0% (32/71) and 42.8% (21/49) of the patients had fecal incontinence. It was observed that the QQVCFCA showed a significant correlation with the SF-36 and FII (Pearson's correlation 0.57), showing that the quality of life is directly proportional to improvement in fecal incontinence. Quality of life in patients with fecal incontinence is still globally impaired, when compared with control subjects (p<0.05, Student's t test). There were also significant differences between the results of children with ARMs and children with HD.
CONCLUSIONS: QQVCFCA and FII are useful tools to assess the quality of life and fecal incontinence in these groups of children. Children with ARMs submitted to surgical procedure and HD have similar quality of life impairment.

Introduction

Anorectal malformations and Hirschsprung's disease are congenital disorders affecting approximately 1:5000 live births. Surgical correction should be done early and the main objective is the anatomical reconstruction of structures with normal bowel habits.1 However, constipation and/or fecal incontinence are frequent, with important consequences on personal, social, and professional spheres that may reflect in adulthood. Thus, patients may suffer strong negative impact on quality of life (QoL). QoL is defined by the World Health Organization as “the individual's perception of their position in life in the context of the culture and value systems in which they live and in relation to their goals, expectations, standards and concerns”.2 Thus, QoL is a subjective data comprising several areas and should be evaluated individually and based on the expectations of patients and their relatives.

In the Pediatric Surgery and Liver Transplantation Service of the Children's Institute of Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP—where 15 new cases are attended on average per year—fecal continence is assessed subjectively on three levels (good, fair and poor) that do not objectively reflect reality. In this service, the issue of quality of life is not thorough. Only cases in which psychosocial problems are externalized or are more serious are referred to a psychologist or social worker. Thus, it became necessary to apply questionnaires to evaluate physical (fecal continence) and psychosocial (quality of life) performance of patients, so that pediatrician and surgeon can perform effective and positive interventions during the follow-up. We did not find instruments that met the needs of our target population in the literature. The objective of this study was to develop and validate new questionnaires to assess quality of life and fecal incontinence, from a population of children undergoing surgery for anorectal malformation repair or Hirschsprung's disease in clinical follow-up in our clinic.

Method

The Questionnaire for the Fecal Incontinence Index (FII), based on the Clinical Evaluation of Fecal Continence (Holschneider Criteria)3 and the Questionnaire for the Assessment of Quality of Life Related to Fecal Continence in Children and Adolescents (QQVCFCA), based on the Fecal Incontinence Quality of Life (FIQL) were created.4 The created questionnaires were submitted to the translation and cultural adaptation processes, then the validation step was initiated. For this, they were sent along with the Short-Form 36 (SF-36)5 questionnaire via mail to volunteers, and without the presence of an interviewer.

The Clinical Evaluation of Fecal Continence (Holschneider Criteria) is an established and widely used index in pediatric surgery; however, it has not validated translation into Portuguese and its questions are fit for interview application. Thus, the Fecal Incontinence Index (FII; available from corresponding author) was created based on Holschneider Criteria, consisting of 8 questions easily understood on procedures of everyday life (questions 1–5) and on diarrhea, constipation, and use of auxiliary treatment (questions 6–8). It meets the Holschneider's criteria. Thus, it was possible to create a scoring system of 0–6, with value of 0–2 points for each question. The range of 0–5 indicates poor continence, 6–10 fair continence, 11–15 good continence and maximum score, and 16 normal fecal continence.

The questionnaire to assess quality of life related to fecal continence in children and adolescents (QQVCFCA; available from corresponding author) was based on the translation into Portuguese and validation of FIQL. FIQL is a questionnaire of 29 questions for use in adults, which has questions that are considered repetitive and some that address situations of severe depression and sex, considered unsuitable for children and adolescents. Thus, 16 questions were not used; the wording of 10 questions was modified but kept the same meaning; 3 questions were maintained; and 5 were added, totaling 18 questions. The fifth option, “none of the answers”, was changed to “other cause”, which proved to be more in line with the explanatory text. This standard questionnaire was submitted to analysis by a multidisciplinary team that changed it: the QQVCFCA was expanded from 18 to 24 questions; and the fifth option, “other cause” has been deleted. At that time, the suggestion was to leave the answer blank. The options “I strongly agree”, “I somewhat agree”, “I disagree a bit”, and “I strongly disagree” were considered difficult to understand and replaced by “almost always”, “some times”, “rarely”, and “never”. The same domains of the original were covered: lifestyle (7 questions), behavior (7 questions), depression (7 questions), and embarrassment (3 issues). Questions 22 and 23 are related to patient's opinion and satisfaction with their own health and bowel function. Each question has a score of 1–4 (1=worst situation). The final score is obtained by summing the mean score obtained in each domain, and ranges from 4 to 16.

The SF-36 (Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey) is a generic tool for assessing the quality of life, which is easy to administer and understand. It is a multidimensional questionnaire consisting of 36 items, grouped in eight domains: physical functioning, bodily pain, general health, vitality, social functioning, emotional aspects, and mental health. This questionnaire was also applied and the results were compared with the results obtained in QQVCFCA.

The questionnaires were administered in 85 patients, between 4 and 19 years, undergoing anorectal repair for malformations or Hirschsprung's disease, with follow-up in the clinic. Only 10 patients had 4–6 years, value considered insufficient. Therefore, they were not used in this study. Of the 75 remaining patients, 4 responded only to the FII and were also excluded. Thus, 71 patients, from 7 to 19 years, who had anorectal malformations or Hirschsprung's disease, whose surgical treatment has been completed for at least six months, and who agreed to participate were enrolled. Patients with some degree of impaired neuropsychomotor development and neurological and urinary disorders involving the sphincter control were excluded. Of the 71 cases, 31 were Hirschsprung's disease: 23 cases of classic form (rectosigmoid aganglionosis); 7 cases of total colic aganglionosis; one case of intestinal neuronal dysplasia. Of the total, 22 were male and 9 female. The remaining cases, 40 were of anorectal malformations: 8 low form; 15 intermediate and/or high form; 4 persistent cloaca; one vesicular-intestinal fissure; one rectal atresia; 11 not reported (children operated in other services referred to the Institution due to intestinal constipation).

Control group consisted of 59 healthy individuals without bowel function complaints and demographically similar to the assessed patients. They were selected in outpatient clinic of pediatric surgery and suffered from common surgical conditions, such as inguinal hernia and phimosis. Similar to the study groups, the questionnaires were sent by mail.

The measurement properties studied were reproducibility and validity. To evaluate reproducibility, FII and QQVCFCA were sent twice to the volunteers by mail. Between the first and second sending, there was an interval of 6 days to 14 months. Of the 71 initial patients, 22 did not respond to the second sent questionnaires. Of the 49 remaining patients, 24 have anorectal malformations and 25 have Hirschsprung's disease.

Convergent and discriminant validity was tested. To assess the construct validity, incontinent patients also responded to the generic questionnaire known as Short Form-36, already validated in our midst. The results were correlated with those of QQVCFCA and then the FII and QQVCFCA results were compared. Results of patients with anorectal malformations and Hirschsprung's disease were also compared. Discriminant validity was evaluated with the application of the questionnaires in 71 operated patients and 59 healthy volunteers. The mean scores for each group on FII, QQVCFCA, and each of its domains were compared.Bray–Curtis index, Pearson's coefficient, and Student's t-test were used. The significance level was 0.05.

Results

Based on the FII, it was found that among the initial 71 patients, continence was poor in 16, fair in 16, good in 26, and normal in 13 patients. Among 49 patients who also participated in the second phase, it was found that of the 25 with Hirschsprung's disease, 6 had poor, 6 had fair, 9 had good, and 4 had normal continence. Among the 24 with anorectal malformations, continence was poor in 4, fair in 5, good in 12, and normal in 3 patients. In short, 45.07% (32/71) and 42.85% (21/49) of patients had fecal incontinence in the two phases of questionnaire application.

The reproducibility of the results obtained from both questionnaires could be seen over time through their application in the same patients at two different times. The interval between these times ranged from 6 days to 14 months. The first application was termed FII1 and QQVCFCA1 and the second FII2 and QQVCFCA2.

The similarity between the first and second questionnaires proved to be satisfactory according to the Bray–Curtis index (>0.80). The reproducibility over time remained in all evaluated domains [FII, QQVCFCA, lifestyle (LS), behavior (BEH), depression (DEP), and embarrassment (EMB)], regardless of the time interval between questionnaire applications (Table 1).

Table 1

Comparison of similarity between FII 1 and 2 and QQVCFCA 1 and 2 and its domains.

Time interval between questionnaire applications	FII1×FII2	QQVCFCA1×QQVCFCA2	LS1×LS2	BEH1×BEH2	DEP1×DEP2	EMB1×EMB2
6 days to 1 month	0.95	0.96	0.94	0.97	0.93	0.92
2 to 3 months	0.92	0.93	0.89	0.96	0.92	0.90
4 to 6 months	0.92	0.96	0.94	0.97	0.95	0.94
6 to 14 months	0.96	0.94	0.95	0.93	0.94	0.85
All	0.94	0.95	0.95	0.96	0.93	0.90

FII, fecal incontinence index; QQVCFCA, questionnaire for the assessment of quality of life related to fecal incontinence in children and adolescents; LS, lifestyle; BEH, behavior; DEP, depression; and EMB, embarrassment. The number 1 after the criterion relates to the first application of the questionnaires; the number 2 refers to the second application of the same questionnaires. Note : Bray–Curtis Index: 0–0.19 – not similar; 0.20–0.39 – little similarity; 0.40–0.59 – medium similarity; 0.60–0.79 – high similarity; 0.80–1.0 – maximum similarity.

To assess construct validity, Pearson correlation was used and values from 0.50 to 0.74 were considered as reasonable correlation and values between 0.75 and 0.99 as strong correlation. Direct correlation was observed with the value of 0.5 between the results of QQVCFCA and SF-36, applied to 71 patients. Thus, the results for quality of life are similar with the application of the SF-36 or QQVCFCA. Comparing FII and QQVCFCA, it is noted that there is a dependency between them (index of 0.82). There is also a strong correlation between the FII with each domain of QQVCFCA individually (lifestyle: 0.75; behavior: 0.78; absence of depression: 0.78; absence of embarrassment: 0.71). Thus, the better the results of fecal incontinence, the better the quality of life and all parameters evaluated in the domains.

As for discriminant validity, it was found that the quality of life of fecal incontinent patients is still hampered globally in all domains and FII (mean scores of quality of life: 11.2; lifestyle: 3.1; behavior: 3.0; depression: 2.6; embarrassment: 2.3, and FII: 10.4) compared with healthy volunteers (15.2; 3.9; 3.9; 3.6; 3.9, and 15.4, respectively), and there is a significant statistical difference between groups when Student's t-test was applied, with p<0.05 (Table 2). Moreover, there was no significant difference between the results of children with anorectal malformations and Hirschsprung's disease (Table 3).

Table 2

Comparison of FII and QQVCFCA and its domains between healthy volunteers (group “normal”) and children with anorectal malformations or Hirschsprung's disease (group “patient”).

		Mean	Standard deviation	25th percentile	75th percentile	Median
ICF
	Normal	15.37	1.0	15.0	16.0	16.0
	Patient	10.4	4.48	6.0	15.0	11.0
QQVCFCA
	Normal	15.2	0.9	15.0	15.7	15.5
	Patient	11.2	3.3	8.6	14.8	11.2
LS
	Normal	3.9	0.3	4.0	4.0	4.0
	Patient	3.1	0.9	2.3	4.0	3.4
BEH
	Normal	3.9	0.2	3.8	4.0	4.0
	Patient	3.0	0.8	2.5	3.8	3.1
DEP
	Normal	3.6	0.31	3.4	3.8	3.6
	Patient	2.7	0.83	2.1	3.5	2.7
EMB
	Normal	3.9	0.2	4.0	4.0	4.0
	Patient	2.3	1.11	1.3	3.6	2.0

FII, fecal incontinence index; QQVCFCA, questionnaire for the assessment of quality of life related to fecal incontinence in children and adolescents; LS, lifestyle; BEH, behavior; DEP, depression; and EMB, embarrassment. Performed with Student's t -test, with p <0.05 and statistically different results.

Table 3

Comparison of FII and QQVCFCA and its domains between children with anorectal malformations and Hirschsprung's disease.

		Mean	Standard deviation	25th percentile	75th percentile	Median
ICF
	HD	10.0	4.4	5.5	13.5	11.0
	ARM	10.9	4.6	6.5	15.0	13.0
QQVCFCA
	HD	11.2	3.4	8.1	15.0	11.0
	ARM	10.8	3.6	7.6	14.9	10.5
LS
	HD	3.1	0.8	2.3	4.0	3.5
	ARM	3.1	0.8	2.3	4.0	3.0
BEH
	HD	3.1	0.8	2.5	4.0	3.3
	ARM	2.9	0.9	2.2	3.7	3.2
DEP
	HD	2.7	0.8	1.8	3.4	2.5
	ARM	2.5	1.0	1.6	3.8	2.3
EMB
	HD	2.2	1.2	1.2	3.6	1.6
	ARM	2.3	1.1	1.0	3.4	2.0

HD, Hirschsprung's disease; ARM, anorectal malformations; FII, fecal incontinence index; QQVCFCA, questionnaire for the assessment of quality of life related to fecal incontinence in children and adolescents; LS, lifestyle; BEH, behavior; DEP, depression; and EMB, embarrassment.

Discussion

About 30–50% of patients with anorectal malformations or Hirschsprung's disease may have some degree of fecal incontinence,6 similarly to what was observed in this study. In general, it affects the occupational, social, emotional, sporting, and sexual areas and may lead to psychiatric disorders with loss of individual independence. It is therefore closely related to QoL.7 In a review article of several studies, it was shown that patients with impaired bowel function also have impaired QoL, with this correlation ranging from small, medium or strong.1 Despite advances in surgical pediatric techniques, fecal incontinence remains a common problem for patients.8 Therefore, during outpatient care, just asking about the number of bowel movements and subjectively evaluating the patient status has proven insufficient and superficial. It is important to include the concept of QoL; that is, the extent to which these physical/psychological/social problems affect the functionality and expectations of the patient. Therefore, the assessment of QoL and fecal incontinence should be done using objective, quantitative, and reproducible methods that allow long-term follow-up of patients.

There are several tools for that purpose in the literature that are specific and validated, such as the Fecal Incontinence Questionnaire,9 Fecal Incontinence Severity Index,10 Fecal Incontinence Quality of Life (FIQL),11 Hirschsprung's Disease Anorectal Malformation QoL Questionnaire (HAQL),12 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey,13 and Clinical Evaluation of Continence (Holschneider Criteria). In the present investigation, the questionnaires used were translated and adapted into Portuguese. All cases were evaluated by the main investigator (ALM), the participation of the original authors was considered infeasible for practical reasons. Such conduct was also supported by the Institutional Review Board of the Institution.

The HAQL, for example, is specifically designed for patients with anorectal malformations or Hirschsprung's disease. It is a survey with 39–42 questions answered by the patient or their parents/guardians. It consists of 10–11 subscales, with items related to laxative diet, constipating diet, diarrhea, fecal incontinence, urinary continence, social functioning, emotional functioning, body image, physical symptoms, and sexual functioning. The answers are provided by the patient, by the parents, or both, depending on age. Thus, there is a form for parents of children aged 6 and 7 years; a form for parents with children 8–11 years and adolescents 12–16 years; and an adult form for patients aged 17 years or more.13

The FIQL, in turn, validated in English in 2000, was designed to evaluate the quality of life in any patients with fecal incontinence. It consists of 29 items assessing four domains: lifestyle, behavior, depression, and embarrassment. The same questionnaire was used, regardless of patient age.10

Although many instruments are found in the literature, none is adequate to address the target population of Instituto da Criança, São Paulo, Brazil. Part of the population attended at the Institute has low cultural level, making it difficult/impossible to apply questionnaires in other languages. There are also questionnaires with options considered complex and difficult to understand, such as the FIQL that has the following options: “strongly agree”, “somewhat agree”, “somewhat disagree”, “strongly disagree”, and “not applicable”. In addition, some patients fail to regularly attend the clinic about 2–3 years after the surgical treatment due to poor adherence to treatment or even to difficult access to health care. Still, many patients live in remote areas and have few resources for transportation, which complicates the application and interviews. Finally, we also found questions considered inappropriate for children involving sexuality and situations of severe depression. Thus, this study was necessary and describes the translation, cultural adaptation, and validation of two questionnaires, FII and QQVCFCA, congruent with ARMs or HD patients. FIQL and Holschneider Criteria, presented above, were used as models.

The process of translation, cultural adaptation and validation of questionnaires has been made in other countries. Minguez et al. validated the FIQL into Spanish, kept the 29 questions and applied it in patients with mean age of 60 years with fecal incontinence of any etiology. Incontinence severity was also rated and its relation to domains of FIQL.12 Rullier et al. validated the FIQL into French, with a study similar to that by Minguez et al., and 100 patients with mean age of 57 years were evaluated.7 In Sweden, Wigander et al. translated and culturally adapted the HAQL. The questionnaires had two extra questions regarding the original HAQL: the first asked if the patient had difficulty understanding the questions or if they found it odd; the second, if there was something they would like to add.13 In Brazil, Yusuf et al. validated the FIQL into Portuguese, but without adapting it to children and adolescents, the mean age of patients was 52.8 years.14

In all these studies, the questionnaires and assessment tools of QoL and fecal continence underwent a detailed process of translation and cultural adaptation, in order to suit the beliefs, customs, daily life, behavior, and socio-economic conditions of the target population. In the present study, the importance of this step was perceived by the significant number of fundamental changes in the original questionnaires used, such as suppression of questions, change in the wording of questions, creating questions and changing options. In addition, a multidisciplinary team was necessary to structure and, after an initial assessment, modify once more the questionnaires again. This thorough process ensures an improvement of the final questionnaires.

Moreover, reproducibility and validity of instruments were tested to evaluate the reliability. Reproducibility proved stable, with indices always above 0.85. Thus, it is concluded that there was a significant similarity in the results of the questionnaires in two separate applications in the same patients. The time interval between applications ranged from 6 days to 14 months, with no change in the results as well. The proven reproducibility in the time interval of 6 days to 1 month is especially important. In a short period, sudden changes in the evolution of all patients would be unlikely, which could compromise the results. In a longer period, the reproducibility could not have been proven due to changes in the clinical status of patients, if interventions with more pronounced effects had been made.

During the validation phase, there was a reasonable correlation between SF-36 and QQVCFCA, with a coefficient of 0.57 considered statistically significant. It confirms that the analyzed questionnaire has adequate validity when compared with a sensitivity instrument already established. It was also seen a direct relationship between the FII and QQVCFCA. This showed that quality of life is affected in patients with poor control of fecal continence. This relationship was also seen between FII and QQVCFCA's domains; so that, the better the fecal continence, the better the lifestyle and behavior indices and absence of depression and embarrassment. Finally, in the discriminative validation, it was found that in patients with anorectal malformations or Hirschsprung's disease the scores are lower than in the control population, which proves the impact of fecal incontinence on quality of life of patients. It was found that the greatest impact on quality of life of patients occurs in the domains of depression and embarrassment.

The loss to follow-up of 22 (30%) patients during the reproducibility process over time may be regarded as a study limitation. These patients may not have understood that it was a research process in which the questionnaire was sent twice intentionally and not accidentally. Thus, improving the understanding of volunteers is needed during research activities.

The association, in particular, of anorectal malformations with other congenital and genetic diseases is common and affects a significant percentage of patients attended at ICr. Thus, patients with Down syndrome, for example, were not included in the inclusion criteria due to the presence of other factors that could interfere with the evaluation of quality of life, confounding factors. Thus, there is a great need for the creation and validation of specific methods to assess such children, in terms of both fecal continence and quality of life.

Finally, it is also important that young children who were not included in this study because the number (only 10) was considered unrepresentative of the total be evaluated in the future. In this case, different questionnaires and forms of recreational evaluation could be proposed, due to difficulty of understanding and abstraction necessary for the answers.

In conclusion, the creation of the FII and QQVCFCA followed the trend of several centers around the world to create and validate their own questionnaires. The validation process was satisfactory and provided instruments in Portuguese for evaluation of children with anorectal malformations and Hirschsprung's disease. It can be used both in the medical practice and in surveys. It is also a model that standardizes the evaluation, allowing its use in other centers.

Introdução

As malformações anorretais e a doença de Hirschsprung são afecções congênitas com incidência aproximada de um em cada 5.000 nascidos vivos. A correção cirúrgica deve ser feita precocemente e o principal objetivo é a reconstrução anatômica das estruturas com hábitos intestinais normais.1 No entanto, obstipação e/ou incontinência fecal são frequentes, com consequências importantes nos âmbitos pessoal, social e profissional que podem repercutir até na vida adulta. Assim, os pacientes podem sofrer forte impacto negativo na qualidade de vida (QdV). Essa é definida pela Organização Mundial da Saúde como “a percepção do indivíduo de sua posição na vida no contexto da cultura e sistema de valores nos quais ele vive e em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e preocupações”.2 Assim, QdV é um dado subjetivo, que abrange diversas áreas e deve ser avaliado individualmente e baseado nas expectativas do paciente e de seus parentes.

No Serviço de Cirurgia Pediátrica e Transplante Hepático do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, onde são atendidos, em média, 15 novos casos por ano, a continência fecal é avaliada de modo subjetivo, em três níveis (bom, regular e ruim) que não traduzem objetivamente a realidade. Nesse atendimento, a questão da qualidade de vida não é aprofundada. Apenas os casos em que os problemas psicossociais se exteriorizam ou são mais graves são encaminhados ao psicólogo ou ao serviço social. Logo, tornou-se necessária a aplicação de questionários que avaliem o desempenho físico (continência fecal) e psicossocial (qualidade de vida) dos pacientes, de modo que pediatra e cirurgião possam fazer intervenções efetivas e positivas ao longo do seguimento ambulatorial. Na literatura, não foram encontrados instrumentos que atendessem às necessidades de nossa população-alvo. Os objetivos da presente investigação foram os de criar e validar novos questionários para avaliação da qualidade de vida e incontinência fecal, a partir de uma população de crianças operadas para correção de malformação anorretal ou doença de Hirschsprung, em seguimento clínico em nosso ambulatório.

Método

Foram criados o Questionário para o Índice de Continência Fecal (ICF), baseado no Clinical Evaluation of Faecal Continence (Holschneider Criteria),3 e o Questionário para Avaliar a Qualidade de Vida Relativa à Continência Fecal em Crianças e Adolescentes (QQVCFCA), baseado no Fecal Incontinence Quality of Life (FIQL).4 Os questionários criados foram submetidos aos processos de tradução e adaptação cultural e, em seguida, foi iniciada a etapa de validação. Para tanto, eles foram enviados, juntamente com o Questionário Short-Form 36 (SF-36)5 via correio, para os voluntários, portanto sem a presença de um entrevistador.

O Clinical Evaluation of Faecal Continence (Holschneider Criteria) é índice consagrado e muito usado em cirurgia pediátrica, entretanto não tem tradução validada para a língua portuguesa e suas questões são próprias para aplicação em entrevista. Assim, criou-se o Índice de Continência Fecal (ICF; disponível com autor correspondente), baseado no Holschneider Criteria, composto de oito questões de fácil compreensão, sobre procedimentos do dia a dia (questões 1 a 5) e sobre diarreia, constipação e uso de tratamentos auxiliares (questões 6 a 8). Atende aos quesitos de Holschneider. Dessa forma, foi possível criar um sistema de pontuação de 0 a 16, com valor de 0 a 2 pontos para cada questão. A faixa de 0 a 5 indica má continência, a de 6 a 10 continência regular, a de 11 a 15 continência boa e a pontuação máxima, 16, continência fecal normal.

O questionário para avaliar a qualidade de vida relativa à continência fecal em crianças e adolescentes (QQVCFCA; disponível com o autor correspondente) baseou-se na tradução para a língua portuguesa e validação do FIQL. O FIQL é questionário de 29 perguntas, para uso em adultos, que apresenta questões consideradas repetitivas e algumas que abordam situações de grave depressão e sexo, consideradas inadequadas para crianças e adolescentes. Assim, 16 questões não foram usadas; 10 tiveram redação modificada, mas com o mesmo sentido; três foram mantidas; e cinco acrescentadas, total de 18 questões. A quinta opção, “nenhuma das respostas”, foi mudada para “outra causa”, que se provou mais de acordo com o texto explicativo. Esse questionário modelo foi submetido à análise de uma equipe multiprofissional, que o modificou: o QQVCFCA foi ampliado de 18 para 24 questões; e a quinta opção, “outra causa”, foi suprimida. Sugeriu-se, naquelas circunstâncias, deixar a resposta em branco. As opções “concordo fortemente”, “concordo um pouco”, “discordo um pouco”, “discordo fortemente” foram consideradas de difícil compreensão e substituídas por “quase sempre”, “algumas vezes”, “raramente” e “nunca”. Foram compreendidos os mesmos domínios do original: estilo de vida (sete questões), comportamento (sete questões), depressão (sete questões) e constrangimento (três questões). As questões 22 e 23 estão relacionadas com a opinião e satisfação do paciente com a própria saúde e com o funcionamento do intestino. Cada questão tem uma nota de 1 a 4, 1 é a pior situação. A nota final é obtida por meio da soma da pontuação média obtida em cada domínio e varia de 4 a 16.

O SF-36 (Medical Outcomes Study 36–Item Short–Form Health Survey) é um instrumento genérico de avaliação da qualidade de vida, de fácil administração e compreensão. Trata-se de um questionário multidimensional formado por 36 itens, englobados em oito domínios, que são: capacidade funcional, aspectos físicos, dor, estado geral da saúde, vitalidade, aspectos sociais, aspectos emocionais e saúde mental. Esse questionário também foi aplicado e seu resultado foi comparado com o resultado obtido no QQVCFCA.

Os questionários foram aplicados em 85 pacientes entre quatro a 19 anos, operados para correção de malformação anorretal ou doença de Hirschsprung, em seguimento no ambulatório. Apenas dez pacientes tinham de quatro a seis anos, valor considerado insuficiente. Logo, não foram usados neste estudo. Dos 75 pacientes restantes, quatro responderam apenas ao ICF e também foram eliminados. Assim, foram estudados 71 pacientes, de sete a 19 anos, que apresentaram malformações anorretais ou doença de Hirschsprung, cujo tratamento cirúrgico tenha sido completado há pelo menos seis meses, que aceitaram participar da pesquisa. Foram excluídos os pacientes portadores de algum grau de comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor ou afecções neurológicas e urinárias que comprometessem o controle esfincteriano. Dos 71 casos, 31 eram de doença de Hirschsprung: forma clássica (aganglionose do reto-sigmoide), 23; aganglionose cólica total, sete; displasia neuronal intestinal, um. Do total, 22 eram do sexo masculino e nove do feminino. Os casos restantes, 40, eram de malformações anorretais: forma baixa, oito; intermediária e/ou alta, 15; persistência cloaca, quatro; fissura vésico-intestinal, um; atresia retal, um; não referida (crianças operadas em outros serviços encaminhadas à Instituição por motivo de obstipação intestinal), 11.

O grupo controle foi composto por 59 indivíduos hígidos, sem queixas de funcionamento intestinal e demograficamente semelhantes aos pacientes avaliados. Foram selecionados no ambulatório de cirurgia pediátrica e eram portadores de afecções cirúrgicas comuns, como hérnia inguinal e fimose. De forma semelhante aos grupos de estudo, os questionários foram enviados por correio.

As propriedades de medida estudadas foram a reprodutibilidade e a validade. Para avaliar a reprodutibilidade, o ICF e o QQVCFCA foram enviados duas vezes para os voluntários, por correio. Entre o primeiro e segundo envio, houve um intervalo de seis dias a 14 meses. Dos 71 pacientes iniciais, 22 não responderam aos segundos questionários enviados. Dos 49 pacientes restantes, 24 apresentam malformações anorretais e 25 apresentam doença de Hirschsprung.

Foi testada a validade construtiva e discriminativa. Para a avaliação da validade construtiva, os pacientes incontinentes responderam também ao questionário genérico conhecido como Short-Form 36, já validado em nosso meio. Os resultados obtidos foram correlacionados com os do QQVCFCA e, em seguida, compararam-se os resultados do ICF e do QQVCFCA. Foram ainda confrontados os resultados dos pacientes com malformações anorretais e com doença de Hirschsprung. A validade discriminativa foi avaliada com a aplicação dos questionários nos 71 pacientes operados e nos 59 indivíduos voluntários hígidos. Foram comparadas as pontuações médias de cada grupo no ICF, no QQVCFCA e em cada um de seus domínios.

Foram usados o índice de Bray-Curtis, o coeficiente de Pearson e o teste t de Student. O índice de significância estabelecido foi 0,05.

Resultados

Com base no ICF, verificou-se que entre os 71 pacientes iniciais, 16 apresentaram má continência, 16 regular, 26 boa e 13 normal. Entre os 49 que participaram também da segunda etapa, verificou-se que dos 25 com doença de Hirschsprung, seis tiveram má continência, seis regular, nove boa e quatro normais. Também, entre os 24 com malformações anorretais, quatro tiveram má continência, cinco regular, 12 boa e três normais. Em suma, 45,07% (32/71) e 42,85% (21/49) dos pacientes apresentaram incontinência fecal nas duas etapas de aplicação do questionário.

Foi possível observar a reprodutibilidade dos resultados dos questionários ao longo do tempo por meio da aplicação deles nos mesmos pacientes em dois momentos distintos. O intervalo entre esses momentos variou de seis dias a 14 meses. A primeira aplicação foi chamada de ICF1 e QQVCFCA1 e a segunda de ICF2 e QQVCFCA2.

A similaridade entre os primeiros e segundos questionários provou-se satisfatória, segundo o índice de Bray-Curtis (>0,80). A reprodutibilidade ao longo do tempo manteve-se em todos os domínios avaliados [ICF, QQVCFCA, estilo de vida (EV), comportamento (COM), depressão (DEP) e constrangimento (CONS)], independentemente do intervalo entre a aplicação dos questionários (tabela 1).

Tabela 1

Comparação de similaridade entre ICF 1 e 2 e QQVCFCA 1 e 2 e seus domínios

Intervalo entre aplicação dos questionários	ICF1 × ICF2	QQVCFCA1 × QQVCFCA2	EV1 × EV2	COM1 × COM2	DEP1 × DEP2	CONS1 × CONS2
6 dias a 1 mês	0,95	0,96	0,94	0,97	0,93	0,92
2 meses a 3 meses	0,92	0,93	0,89	0,96	0,92	0,90
4 meses a 6 meses	0,92	0,96	0,94	0,97	0,95	0,94
6 meses a 14 meses	0,96	0,94	0,95	0,93	0,94	0,85
Todos	0,94	0,95	0,95	0,96	0,93	0,90

ICF, índice de continência fecal; QQVCFCA, questionário para avaliar a qualidade de vida relativa à continência fecal em crianças e adolescentes; EV, estilo de vida; COM, comportamento; DEP, depressão; e CONS, constrangimento. O número 1 após o critério se relaciona com a primeira aplicação dos questionários; o número 2, por sua vez, refere‐se à segunda aplicação dos mesmos questionários.OBS.: Índice de Bray‐Curtis: 0 a 0,19 – não similar; 0,20 a 0,39 – pequena similaridade; 0,40 a 0,59 – média similaridade; 0,60 a 0,79 – alta similaridade; 0,80 a 1,0 – máxima similaridade.

Para avaliar a validade construtiva, foi usada a correlação de Pearson e foram considerados valores 0,50 a 0,74 como correlação razoável e valores entre 0,75 e 0,99 como correlação forte. Observou-se correlação direta, com valor 0,57, entre os resultados do QQVCFCA e do SF-36, aplicados em 71 pacientes. Assim, temos que os resultados para qualidade de vida são similares com a aplicação do SF-36 ou do QQVCFCA. Comparando-se ICF e QQVCFCA, percebe-se a existência de uma dependência entre os mesmos (índice de 0,82). Há também uma forte relação entre o ICF com cada domínio do QQVCFCA individualmente (estilo de vida: 0,75; comportamento: 0,78; ausência de depressão: 0,78; ausência de constrangimento: 0,71). Dessa forma, quanto melhores os resultados de continência fecal, melhores a qualidade de vida e os parâmetros avaliados nos domínios.

Quanto à validade discriminativa, verificou-se que a qualidade de vida no portador de incontinência fecal está ainda comprometida globalmente, em todos os domínios e no ICF (médias de qualidade de vida: 11,2; estilo de vida: 3,1; comportamento: 3,0; depressão: 2,6; constrangimento: 2,3; e ICF: 10,4), quando comparado com os indivíduos voluntários hígidos (15,2; 3,9; 3,9; 3,6; 3,9; e 15,4; respectivamente), e há diferença estatística importante entre os grupos, ao aplicar-se o teste t de Student, com p<0,05 (tabela 2). Não houve ainda diferença significativa entre os resultados de crianças com malformações anorretais e com doença de Hirschsprung (tabela 3).

Tabela 2

Comparações dos ICF, QQVCFCA e seus domínios entre voluntários hígidos (grupo “normais”) e crianças com malformações anorretais ou doença de Hirschsprung (grupo “doentes”)

		Média	Desvio‐padrão	Percentil 25	Percentil 75	Mediana
ICF
	Normais	15,37	1,0	15,0	16,0	16,0
	Doentes	10,4	4,48	6,0	15,0	11,0
QQVCFCA
	Normais	15,2	0,9	15,0	15,7	15,5
	Doentes	11,2	3,3	8,6	14,8	11,2
EV
	Normais	3,9	0,3	4,0	4,0	4,0
	Doentes	3,1	0,9	2,3	4,0	3,4
COM
	Normais	3,9	0,2	3,8	4,0	4,0
	Doentes	3,0	0,8	2,5	3,8	3,1
DEP
	Normais	3,6	0,31	3,4	3,8	3,6
	Doentes	2,7	0,83	2,1	3,5	2,7
CONS
	Normais	3,9	0,2	4,0	4,0	4,0
	Doentes	2,3	1,11	1,3	3,6	2,0

MAR, malformações anorretais; DH, doença de Hirschsprung; ICF, índice de continência fecal; QQVCFCA, questionário para avaliar a qualidade de vida relativa à continência fecal em crianças e adolescentes; EV, estilo de vida; COM, comportamento; DEP, depressão; CONS, constrangimento. Feito teste t de Student, com p <0,05 e resultados estatisticamente diferentes.

Tabela 3

Comparações dos ICF, QQVCFCA e seus domínios entre crianças com malformações anorretais (MAR) e doença de Hirschsprung (DH)

		Média	Desvio‐padrão	Percentil 25	Percentil 75	Mediana
ICF
	DH	10,0	4,4	5,5	13,5	11,0
	MAR	10,9	4,6	6,5	15,0	13,0
QQVCFCA
	DH	11,2	3,4	8,1	15,0	11,0
	MAR	10,8	3,6	7,6	14,9	10,5
EV
	DH	3,1	0,8	2,3	4,0	3,5
	MAR	3,1	0,8	2,3	4,0	3,0
COM
	DH	3,1	0,8	2,5	4,0	3,3
	MAR	2,9	0,9	2,2	3,7	3,2
DEP
	DH	2,7	0,8	1,8	3,4	2,5
	MAR	2,5	1,0	1,6	3,8	2,3
CONS
	DH	2,2	1,2	1,2	3,6	1,6
	MAR	2,3	1,1	1,0	3,4	2,0

MAR, Malformações Anorretais; DH, Doença de Hirschsprung; ICF, Índice de Continência Fecal; QQVCFCA, Questionário para avaliar a qualidade de vida relativa à continência fecal em crianças e adolescentes; EV, Estilo de vida; COM, Comportamento; DEP, Depressão; CONS, Constrangimento.

Discussão

A incontinência fecal pode ocorrer em algum grau de intensidade em cerca de 30% a 50% dos pacientes com malformações anorretais ou com doença de Hirschsprung,6 de modo semelhante ao que foi observado no presente estudo. Em geral atinge os âmbitos ocupacional, social, afetivo, esportivo, sexual e pode levar a transtornos psiquiátricos, com perda da independência individual. Está, portanto, intimamente relacionada com a QdV.7 Em artigo de revisão sobre diversos estudos, foi mostrado que pacientes com comprometimento do funcionamento intestinal têm também comprometimento da QdV, com essa correlação variando de pequena, média ou forte.1 Apesar do avanço nas técnicas cirúrgicas na cirurgia pediátrica, a incontinência fecal continua a ser um problema comum para os pacientes.8 Portanto, durante o atendimento ambulatorial, questionar apenas o número de evacuações e avaliar subjetivamente o status do paciente tem se mostrado insuficiente e superficial. É importante abranger o conceito de QdV, ou seja, o quanto esses problemas físicos/psíquicos/sociais afetam a funcionalidade e as expectativas do paciente. Por isso, a avaliação da mesma e da incontinência fecal deve ser feita por meio de métodos objetivos, quantitativos, reprodutíveis e que permitam seguimento longitudinal dos pacientes.

Na literatura, existem diversos instrumentos específicos e validados com tal objetivo, como o Fecal Incontinence Questionnaire,9 o The Fecal Incontinence Severity Index,10 o Fecal Incontinence Quality of Life (FIQL),11 o Hirschsprung's Disease Anorectal Malformation QoL Questionnaire (HAQL),12 o Medical Outcomes Study 36–Item Short–Form Health Survey13 e o Clinical Evaluation of Continence (Holschneider Criteria). Na presente investigação foram usados questionários traduzidos e adaptados para a língua portuguesa. Todos os casos foram avaliados pelo investigador principal (ALM) e foi considerada inexequível a participação dos autores originais por motivos de ordem prática. Tal conduta foi também ratificada pela Comissão de Ética e Pesquisa da Instituição.

O HAQL, por exemplo, foi elaborado especificamente para pacientes com malformações anorretais ou doença de Hirschsprung. É um questionário com 39-42 questões respondidas pelo próprio paciente ou por seus pais/responsáveis. Ele é composto por 10-11 subescalas, com itens relacionados a dieta laxante, dieta obstipante, diarreia, incontinência fecal, continência urinária, funcionamento social, funcionamento emocional, imagem corporal, sintomas físicos e funcionamento sexual. As respostas são fornecidas pelo paciente, pelos pais, ou por ambos, dependendo da idade. Com isso, existe um formulário para os pais das crianças de seis e sete anos; um para os pais juntamente com as crianças de oito a 11 anos e adolescentes de 12 a 16 anos; e uma forma adulta para os pacientes com 17 anos ou mais.13

O FIQL, por sua vez, validado em inglês em 2000, foi criado para avaliar a qualidade de vida em quaisquer pacientes com incontinência fecal. Ele é composto por 29 itens que avaliam quatro escalas: estilo de vida, comportamento, depressão e constrangimento. O mesmo questionário foi usado, independentemente da idade dos pacientes.10

Apesar de tantos instrumentos encontrados na literatura, nenhum se mostrou adequado para abordar a população-alvo do Instituto da Criança, São Paulo, Brasil. Parte da população atendida tem baixo nível cultural, o que dificulta/impossibilita a aplicação de questionários em outros idiomas. Há ainda questionários com opções consideradas complexas e de difícil entendimento, como o FIQL, com as seguintes opções: “concordo fortemente”, “concordo um pouco”, “discordo um pouco”, “discordo fortemente” e “não se aplica”. Ademais, parte dos pacientes deixa de frequentar regularmente o ambulatório cerca de 2-3 anos após o término do tratamento operatório, por má adesão ao tratamento ou mesmo por dificuldades de acesso ao sistema de saúde. Ainda, muitos pacientes residem em locais distantes e têm poucos recursos para deslocamento, o que dificulta a aplicação e feitura de entrevistas. Por fim, foram encontradas também questões consideradas inadequadas para crianças que envolvem sexualidade e situações de grave depressão. Desse modo, este estudo fez-se necessário e descreve a tradução, adaptação cultural e validação de dois questionários, o ICF e o QQVCFCA, congruentes com os pacientes com MAR ou DH atendidos. Foram usados como modelos o FIQL e o Holschneider Criteria, apresentados acima.

O processo de tradução, adaptação cultural e validação de questionários já tem sido feito em outros países. Minguez et al. fizeram a validação do FIQL para o espanhol, mantiveram as 29 questões e as aplicaram em pacientes com idade média de 60 anos com incontinência fecal de qualquer etiologia. Foi feita ainda a classificação de gravidade da incontinência e sua relação com os domínios do FIQL.12 Rullier et al. validaram o FIQL em francês, com um estudo semelhante ao de Minguez et al., e foram avaliados 100 pacientes com idade média de 57 anos.7 Na Suécia, Wigander et al. Fez a tradução e a adaptação cultural do HAQL. Os questionários tinham duas questões extras em relação ao HAQL original: a primeira perguntava se o paciente tivera dificuldade de entender as questões ou se as achara estranhas; a segunda, se existia alguma coisa que gostariam de acrescentar.13 Em nosso meio, Yusuf et al. validaram o FIQL para a língua portuguesa, porém sem adaptá-lo para crianças e adolescentes, a idade média dos pacientes foi de 52,8 anos.14

Em todos esses trabalhos, os questionários e instrumentos de avaliação de QdV e continência fecal sofreram um processo de tradução e adaptação cultural detalhado, para que se adaptassem a crenças, costumes, cotidiano, comportamentos e condições socioeconômicas da população-alvo. No presente estudo, a importância dessa etapa foi percebida por meio do número significativo de mudanças fundamentais nos questionários originais usados, tais como supressão de questões, modificação na redação de questões, criação de questões e alterações em opções. Além disso, foi necessária uma equipe multiprofissional que estruturou e, após uma avaliação inicial, modificou novamente os questionários. Esse processo exaustivo garante um aperfeiçoamento dos questionários finais.

Além disso, foram testadas a reprodutibilidade e a validade dos instrumentos para avaliar-se a confiabilidade. A reprodutibilidade provou-se estável, com índices sempre maiores do que 0,85. Dessa forma, conclui-se que houve uma similaridade importante nos resultados dos questionários em duas aplicações distintas, nos mesmos pacientes. O intervalo de tempo entre as aplicações variou de seis dias a 14 meses, sem que houvesse alterações nos resultados também. A reprodutibilidade provada no intervalo de tempo de seis dias a um mês é especialmente importante. Num período curto, é improvável que haja mudanças bruscas nas evoluções de todos pacientes, o que poderia comprometer os resultados. Num período maior, como o de 6-14 meses, a reprodutibilidade poderia não ter se comprovado devido a modificações no quadro clínico dos pacientes, se tivessem sido feitas intervenções com consequências mais marcantes.

Durante a fase de validação, observou-se uma correlação razoável entre o SF-36 e o QQVCFCA, com coeficiente de 0,57, considerado estatisticamente significativo. Isso confirma que o questionário analisado tem uma validade adequada quando comparado com um instrumento de sensibilidade já provada. Percebeu-se ainda uma relação direta entre o ICF e o QQVCFCA. Isso evidenciou que a qualidade de vida está afetada em pacientes com mau controle da continência fecal. Essa relação direta foi observada ainda entre o ICF e os domínios do QQVCFCA, de modo que quanto melhor a continência fecal, melhores os índices de estilo de vida, comportamento e ausência de depressão e de constrangimento. Por fim, na validação discriminativa, percebeu-se que os índices dos pacientes com malformações anorretais ou doença de Hirschsprung são inferiores aos da população controle, o que prova o impacto da continência fecal na qualidade de vida nos primeiros. Verificou-se que o maior impacto na qualidade de vida dos pacientes ocorre nos domínios de depressão e constrangimento.

Como limitações no estudo, pode-se citar a perda de 22 (30%) pacientes durante o processo de reprodutibilidade ao longo do tempo. Esses pacientes podem não ter entendido que se tratava de um processo de pesquisa, no qual o questionário seria enviado duas vezes intencionalmente e não acidentalmente. Assim, faz-se necessário melhor esclarecimento dos voluntários durante as atividades de pesquisa.

A associação, principalmente de malformações anorretais, com outras doenças congênitas e genéticas é comum e afeta uma porcentagem importante dos pacientes atendidos no ICr. Desse modo, pacientes com síndrome de Down, por exemplo, não foram contemplados nos critérios de inclusão, por apresentar outros fatores que pudessem interferir na avaliação de qualidade de vida, fatores de confusão. Assim, há uma grande necessidade da criação e validação de métodos específicos que permitam avaliar tais crianças, tanto em relação à continência fecal quanto em relação à qualidade de vida.

Por fim, é importante também que futuramente sejam estudadas as crianças mais novas, que não foram incluídas neste estudo por ser apenas em número de dez, consideradas não representativas do total. Nesse caso, pode-se pensar em diferentes questionários e formas de avaliação lúdicas, pela dificuldade de compreensão e abstração necessárias para as respostas.

Em conclusão, a criação do ICF e do QQVCFCA seguiu a tendência de diversos centros ao longo do mundo de criar e validar os próprios questionários. O processo de validação foi considerado satisfatório e forneceu instrumentos na língua portuguesa para avaliação de crianças com malformações anorretais e doença de Hirschsprung. Eles podem ser usados tanto na prática médica quanto na pesquisa. Constitui ainda um modelo que padroniza a avaliação, o que permite seu uso em outros centros.