Une femme de 45 ans atteinte depuis 10 ans d’un diabète de type 2 mal contrôlé a consulté au service des urgences pour des mouvements involontaires intermittents du côté droit du visage et des membres droits depuis la veille. Elle n’avait pas d’antécédents familiaux de troubles moteurs. L’examen physique a révélé une hémichorée droite, une tension artérielle à 162/86 mm Hg. Sa glycémie à jeun et son hémoglobine A1C étaient élevées (respectivement 286 mg/dL [valeurs de référence 70–110] et 14,9 % [valeurs de référence 4,8 %–6,0 %]), mais son osmolalité sérique était normale et elle ne présentait pas de cétose.

La tomodensitométrie (TDM) a montré une hyperdensité au niveau du corps strié gauche (figure 1A). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré une hyperintensité pondérée en T1 dans la région correspondante, sans diffusion restreinte ni hémorragie (figures 1B–D). À partir des signes cliniques et radiologiques, nous avons diagnostiqué une striatopathie diabétique. Nous avons adéquatement régularisé la glycémie de la patiente au moyen d’insuline et sa chorée est entièrement rentrée dans l’ordre en l’espace de 3 semaines.

Figure 1:

Imagerie cérébrale d’une femme de 45 ans présentant une hémichorée droite. (A) La tomodensitométrie ordinaire a montré une hyperdensité asymétrique au niveau du corps strié gauche (flèche). (B) L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1 a montré un hypersignal à la région correspondante (flèche), sans diffusion restreinte. L’imagerie pondérée en diffusion (C) et l’imagerie pondérée par la sensibilité (D) ont confirmé l’absence de diffusion restreinte (c.-à-d., d’infarctus aigu) et l’absence d’hémorragie au niveau de l’anomalie du corps strié gauche (flèche).

La striatopathie diabétique, aussi appelée hémichoréehémiballisme hyperglycémique non cétosique, s’observe surtout chez les patients vivant avec un diabète de type 2 mal contrôlé; sa prévalence est d’environ 1 cas sur 100 000 personnes1. La régularisation de la glycémie forme la basse du traitement. La striatopathie diabétique se caractérise par une chorée unilatérale et des anomalies au niveau du corps strié controlatéral aux épreuves de neuro-imagerie1,2. Parmi les signes neuroradiologiques pathognomoniques, mentionnons une hyperatténuation au niveau du corps strié à la TDM et une hyperintensité en T1 à l’IRM. Quatre mécanismes pathophysiologiques potentiels ont été proposés: infarctus avec astrocytose, microhémorragie, formation de dépôts minéraux et démyélinisation3. Chez notre patiente, l’IRM n’a montré aucun signe de diffusion restreinte ni de dépôts minéraux pathologiques, ce qui rendait les 3 premières hypothèses peu probables. La dessiccation des protéines due à la dégénérescence Wallérienne pourrait expliquer les signes radiologiques. La striatopathie diabétique est parfois prise à tort pour une hémorragie hypertensive et est alors traitée de façon inappropriée. La caractéristique qui permet de distinguer l’une de l’autre est l’absence d’effet de masse et l’épargne de la capsule interne dans la striatopathie diabétique1,3. L’IRM pondérée par la sensibilité est utile pour exclure l’hémorragie.

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