Un homme de 36 ans atteint depuis 9 ans d’une sclérose en plaques (SP) cyclique stable a consulté au service des urgences pour vision trouble, vertiges, engourdissement périoral, difficulté à la marche, agressivité et confusion depuis 1 semaine. Les symptômes ont persisté même si le patient avait commencé de la prednisone 3 jours avant de consulter. Quelques mois auparavant, il avait cessé son traitement d’entretien pour la SP par diméthyle fumarate, un activateur de la voie de transcription du facteur 2 lié au facteur nucléaire érythroïde-2, en raison d’une grave diarrhée.

Après son admission, le patient est devenu progressivement quadriplégique. Son état de conscience s’est rapidement altéré, d’abord par de l’inattention qui a rapidement évolué vers l’obnubilation et le coma. Nos diagnostics différentiels incluaient infection opportuniste du système nerveux central (SNC), encéphalomyélite aiguë disséminée, lymphome du SNC, sclérose en plaques de Marburg et sclérose concentrique de Balo, 2 variantes rares de SP. Sa ponction lombaire a révélé une augmentation de la numération leucocytaire à 66 × 106/L (normale < 5), 91 % de lymphocytes, augmentation de l’index immunoglobuline G et bandes oligoclonales. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré plusieurs volumineuses lésions sous-corticales hyperintenses en T2 après l’injection de gadolinium et un hypersignal en halo témoignant d’une destruction de la barrière hématoencéphalique et d’une inflammation aiguë (figure 1). Nous avons diagnostiqué une SP de forme fulminante (SP de Marburg).

Figure 1:

(A) Imagerie par résonance magnétique (image axiale en T2) chez un homme de 36 ans, montrant de multiples lésions d’aspect tumoral, confluentes, démyélinisantes hyperintenses (flèches rouges) à travers la matière blanche sous-corticale. (B) Imagerie sagittale en T1 après l’injection de gadolinium montrant plusieurs lésions prenant l’agent de contraste, indicatrices d’une inflammation aiguë, avec halo partiel représentatif (flèches blanches).

Après son arrivée à l’unité des soins intensifs, le patient a reçu de la méthylprednisolone pendant 3 jours, puis, en raison de la détérioration rapide de son état, du cyclophosphamide intraveineux à forte dose pendant 4 jours avec facteur stimulant les colonies de granulocytes. Deux semaines plus tard, l’IRM a montré une réduction marquée du nombre de lésions prenant le contraste et le patient a retrouvé son autonomie fonctionnelle.

La SP de Marburg compte pour moins de 4 % des cas de SP et est habituellement fatale, à moins d’être identifiée et traitée rapidement1. Elle se manifeste en général chez les enfants ou les jeunes adultes par des lésions multifocales diffuses dans la matière blanche du cerveau ou du tronc cérébral, avec importante perte aiguë de myéline1. L’étiologie de la SP de Marburg demeure imprécise, mais selon nous, le fait que le patient ait cessé son traitement d’entretien a été un facteur contributif majeur.

La progression rapide vers le coma et les lésions confluentes tuméfiées avec halo incomplet à l’IRM permettent de distinguer la variante de Marburg de la SP classique2. Les patients ne répondent pas habituellement aux doses élevées de corticostéroïdes ou à la plasmaphérèse; toutefois, des rapports récents ont fait état de l’efficacité du cyclophosphamide à forte dose, comme chez notre patient, ainsi que des immunoglobulines et de la mitoxantrone par voie intraveineuse3,4.

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