Bilobed Flap in Hand Clinodactyly Reconstruction: Technique Description and Result Appraisal.

Objective  Clinodactyly is a congenital hand deformity that is characterized by coronal angular deviation and may occur in thumbs or fingers. Surgical treatment is indicated for severe angulations. Among the described techniques, one of the options consists of bone alignment by wedge-shaped addition osteotomy of the anomalous phalanx. Such alignment maneuver creates a problem in skin cover, along with soft-tissue tension at the concave aspect of the deformity. Hence, some sort of skin flap is required for the adequate operative wound closure. We aim to demonstrate the aforementioned technique and to assess the results of bilobed flap in the treatment of hand clinodactyly. Methods  Retrospective study conducted between January 2008 and January 2015. Five patients were included in the study, including nine operated digits. Surgical indication consisted of angular deviations ˃ 30 o . Neither patients with thumb deformities nor those with deformities associated to syndromes were excluded from the study. We assessed the functional and cosmetic outcomes of the technique, as well as complications and the satisfaction rates of the family. Results  All patients had satisfactory functional and cosmetic results, with a mean skin healing of 18.6 days. Among nine operated digits, only one of the patients presented vascular compromise at the distal portion of the first flap lobe, albeit without necrosis or the need for any additional procedure. Patients were followed up on a minimum of 12-month interval. No deformity recurred during the observation period. Conclusion  Bilobed flap for the treatment of hand clinodactyly is a good option for skin cover after the osteotomy. Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commecial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. ( https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ ).

Introduction

Clinodactyly is a congenital hand deformity that is characterized by coronal angular deviation and may occur in thumbs or fingers; little finger deformity is frequent and often mild, as an isolated deformity. Angulations in excess of 20 o create functional changes with digit overlapping during flexion. 1 2 3 4 The thumb deformities are more often severe and can be associated with syndromes, such as Rubstein-Taybi, Pfeiffer, Apert, and Patau, among others. 1 2 3 4 In most cases, there is a radial deviation; such deformities are also called “hitchhiker's thumb.” 5

Severe angulations commonly show the replacement of a normal phalanx for another with an abnormal format, which can be triangular or trapezoid-shaped. Surgical treatment is indicated for those patients; one of the options consists of bone alignment by means of an addition wedge osteotomy of the abnormal phalanx and K-wire fixation. 6 Such alignment maneuver creates a problem in skin cover and soft-tissue tension at the concave aspect of the deformity. Thus, some sort of skin flap is needed for adequate closure of the operative wound. 7

The use of a bilobed flap, as described by Esser, 8 and further modifications 9 allow skin redistribution, taking the redundant skin of the convex aspect to the concave aspect of the deformity. Such technique allows digit alignment without the need of either skin grafting or distant flaps.

The present study aims to detail the technique for the bilobed flap in the surgical treatment of clinodactyly, as described by Cerqueiro-Mosquera and Fleming 5 in 2000, and to assess the results of a series comprising 9 digits and 5 patients.

Material and Methods

The project was submitted to the institution's Research Ethics Committee, with the number CAAE 87964217.4.0000.5335.

We retrospectively assessed all patients surgically treated at our service for clinodactyly with bilobed flap between January 2008 and January 2015. Five patients, comprising nine digits operated, were included in this study.

The surgical technique was indicated only for digit angular deviations ˃ 30 o . Patients with thumb deformities, as well as those with deformities associated with syndromes, were not excluded from the study. Orthopedic abnormalities associated with other digits, such as syndactyly, were not excluded either.

The procedure was performed under general anesthesia, with the application of an upper limb pneumatic tourniquet. Regarding the surgical technique employed, it started with the incision design, which should be routinely performed to attain a safer primary closure. The incision creation starts with a transverse line at the point of maximum deformity at the digit concave aspect and aligned with the interphalangeal extension crease. Such incision starts at the junction between the dorsal skin and the glabrous skin (hairless) going toward the flap's dorsal lobe. The width of the dorsal lobe should fill the size of the space that will be created at the concave aspect upon digit alignment. The dorsal lobe extends distally from the interphalangeal extension crease to two-thirds of the nail crease distance. The secondary lobe must be performed toward the palm, at the convex side of the deformity, and shall have a height similar to that of the same lobe, although not as wide ( Fig. 1 ).

Fig. 1

Schematic of surgical treatment for clinodactyly using bilobed flap. It starts with a transverse line at the digit concave border, which is the point of maximum deformity. The dorsal lobe shall be the size of the space created at the concave border with the digit aligned. The secondary lobe should be performed toward the palm on the convex side of deformity and must have a similar height to that of the first lobe, although not as wide.

Care must be taken during dorsal dissection to keep the tenosynovial tissue of the extensor apparatus intact, along with main dorsal veins. Flap lobes include skin and subcutaneous tissue, and care must be exercised at the convex aspect of the secondary lobe to keep the neurovascular bundle untouched in its position.

The incision that is created for the bilobed flap is wide enough so that the anomalous delta or trapezoidal phalanx is visualized through both sides of the extensor tendon, thus facilitating the osteotomy. The osteotomy is transversely performed at the phalanx, so that the deformity correction creates an opening wedge at the deformity concave aspect. After the osteotomy, the phalanx is fixated with one or two K-wires. Bone grafting was not employed in our series.

Flap lobes are rotated in 90 o for closure, so that the dorsal lobe closes the defect on the concave aspect, and the secondary convex lobe covers the dorsal defect. The convex aspect is primarily closed, with no tension or need for skin grafting. Before flaps closure, the pneumatic tourniquet is deflated for hemostasis. The patient is initially immobilized with a long-arm plaster that includes the operated digit, which, after the first week, is replaced by an aluminum finger splint. K-wires are removed after 8 weeks. Home mobilization exercises are prescribed after and are usually enough for mobility recovery. Cosmetic and functional outcomes with this technique are excellent, and do not give rise to complications.

Results

Among the five patients included in our series, one had Apert syndrome; one had Pfeiffer syndrome ( Fig. 2 ); two had Rubinstein-Taybi syndrome—they were homozygous twins; and one had an isolated clinodactyly ( Figs. 3 and 4 ). All patients were male and had a mean age of 4 years and 1 month (ranging from 2 years and 5 months to 7 years and 4 months) at the time of the operation. Overall, nine digits were operated, including eight thumbs and one index finger. All patients displayed radial deviation, and the mean angle was 67.2 o (ranging from 60–80 o ). Patients were clinically followed at a mean of 18.6 months (range: 12–24 months). Being a pediatric patient sample, no dominance was determined at the time of the surgery ( Table 1 ).

Fig. 2

Patient with Pfeiffer syndrome presenting bilateral hand changes, with the typical hitchhiker thumb deformity associated with third- and fourth-digit syndactyly (A). Radiograph showing a delta proximal phalanx of the thumb, and hypoplasia of middle phalanges of long fingers (B). Thumb radiograph details clinodactyly and delta phalanx (C). Surgical planning with bilobed skin flap (D). Elevation and rotation of bilobed flap with complete skin cover (E and F).

Fig. 3

Patient with index finger clinodactyly. An isolated deformity not associated to any syndrome (A). Radiograph proves the abnormal development of middle phalanx. Delta phalanx (B). Surgical planning with bilobed skin flap (C and D).

Fig. 4

Same patient of the previous figure. Elevation and rotation of bilobed flap, with complete skin cover (A, B, and C). Delta phalanx osteotomy and K-wire fixation (D). Skin healing after 2 weeks postoperatively (E and F).

Table 1

General data of clinodactyly patients operated with bilobed flap

Patient	Age	Sex	Side	Diagnosis	Site	Associated hand lesion	Initial angulation	Healing	Cosmesis	Complication
1	7y 4 mos	M	R	Apert syndrome	Thumb	Syndactyly 2/3/4/5 digits	60	3 weeks	Good	No
1	7y 4 mos	M	L	Apert syndrome	Thumb	Syndactyly 2/3/4/5 digits	50	3 weeks	Good	No
2	2y 10 mos	M	R	Pfeiffer syndrome	Thumb	Syndactyly 2/3/4/5 digits	80	2 weeks	Good	Flap vascular compromise
2	3y 11 mos	M	L	Pfeiffer syndrome	Thumb	Syndactyly 2/3/4/5 digits	75	4 weeks	Excellent	No
3	2y 11 mos	M	R	Rubinstein-Taybi syndrome	Thumb	No	75	2 weeks	Good	No
3	2y 11 mos	M	L	Rubinstein-Taybi syndrome	Thumb	No	65	2 weeks	Excellent	No
4	2y 5 mos	M	L	Isolated lesion	Index finger	No	70	2 weeks	Excellent	No
5	3y 10 mos	M	R	Rubinstein-Taybi syndrome	Thumb	No	70	3 weeks	Good	No
5	3y 10 mos	M	L	Rubinstein-Taybi syndrome	Thumb	No	60	3 weeks	Good	No

Abbreviations: L, left; mos, months; R, right; y, years.

There were no severe perioperative or early postoperative complications as regard to the technique. The procedure conveyed the primary closure of all operated digits. All nine digits had the flap healed at 18.6 days (ranging from 14–28 days). All flaps endured, and only one patient showed a distal compromise of part of the first lobe. In this case, a crust formed, followed by second-intention healing.

Three patients with bilateral deformity had both hands operated on the same day. Only one patient with bilateral thumb deformity was operated in two steps due to third- and fourth-digit syndactyly, which was conjointly approached with the thumb clinodactyly. No patient required a second procedure. All patients presented good or excellent cosmesis, and no deformity relapses were seen at a minimum of 12-months follow-up. Upon subjective assessment, all patients and families reported to be satisfied with the surgical outcome.

Discussion

Clinodactyly is a congenital anomaly featured by an excessive lateral deviation of a digit. In long fingers, that usually occurs due to abnormal medium phalanx development, leading to distal interphalangeal joint deformity, and, exceptionally, it can lead to proximal interphalangeal joint deviation due to a proximal phalanx abnormality. 1 2 3 4 It is most frequently caused by a delta phalanx, which is defined by its triangular shape, with a longitudinal epiphysis instead of a transverse one, located on the shorter side of the phalanx. The abnormal epiphysis disturbs the bone growth, thus causing a staple-like effect. Delta phalanges display a circle- or D-format on radiographs. A progressive, lateral deviation of the finger occurs with growth. 2 6

The most frequent site is the fifth digit with a radial-sided deformity, and, most commonly, there is bilateral compromise. Those cases usually show a positive familial history due to a variable expressivity, autosomal dominant trait. The second most-frequent location is the index finger, showing ulnar or radial deviation. Surgical procedures are indicated for severe angulations and functional changes, causing finger overlapping during flexion, which usually happens with angulations ˃ 30 o . 2 3 10

The treatment for hitchhiker's thumb is the same used for the delta phalanx. 11 Few studies have assessed the result of surgical treatment of thumb clinodactyly, and mostly have reported a deformity recurrence in excess of 30% of the patients. 11

Our series thus included patients with Apert Syndrome, whose thumbs are always short and radially deviated; Pfeiffer Syndrome, whose hands are affected in almost 80% of cases, and changes are quite variable. Only 20% of patients with this syndrome display the hitchhiker thumb typical deformity. The other syndrome found in our series was the Rubinstein-Taybi Syndrome, a rare dysmorphic pathology described in 1963. 12 13 The hand shows an enlarged and radially-deviated thumb, due to the presence of a delta proximal phalanx, thus creating the hitchhiker thumb.

Clinodactyly has been classified by Burke and Flatt. 14 Ali et al. 4 have classified in accordance to deformity severity.

No matter the cause, the corrective surgery for clinodactyly aims to improve function and cosmesis. Different surgical procedures have been described, and the choice of technique depends on the underlying pathology, deformity degree, soft-tissue contracture, age, and surgeon preference. The procedure shall address bone alignment, soft-tissue lengthening, and skin cover. 1 7

Different bone procedures have been proposed. Burke and Flatt 14 described resection, or closing-wedge osteotomy, a simpler procedure that carries the pitfall of the creation of a shortening on an already shortened digit. Carstam and Theander 15 advocate an inversion-wedge osteotomy, in which a wedge is removed from one side of the phalanx and placed on the other side. Vickers 7 proposes a physeal opening through a mediolateral incision at the deformity apex, and fat interposition for the early treatment of clinodactyly. The deformity is, thus, not corrected during the surgery, but during longitudinal bone growth. It is not indicated for patients ˃ 10 years of age and those with thumb deformities. Jain et al. 16 have employed a dome-shaped osteotomy in 8 of 13 patients operated and reported angular deformity recurrence in 5 patients. Jones 17 described an addition- or opening-wedge osteotomy, with the advantage of creating a larger digit, together with bone and soft-tissue lengthening, along with skin cover by means of a z-plasty or full-thickness bone graft. Al Qattan 18 points the use of Vickers' procedure for early treatment, and addition-wedge osteotomy for older patients and more severe deformities. Other techniques described, such as simple fixation with K-wires, primary arthrodesis, and isolated capsulotomy have all been abandoned due to poor results.

The alignment of a digit severe angular deformity requires a concurrent care with skin cover, especially in cases of addition-wedge osteotomy. The need of soft-tissue release at the concave side of deformity may appear during the procedure. Collateral ligaments and joint capsule may be released or lengthened, thus allowing the correct digit positioning. 6 Several different flaps have been described, and the aim is the rapid healing with good-quality skin, minimum scarring, and the lack of need for a distant skin graft or flap rotation. 4 Z-plasties may produce a satisfactory skin cover for cases of resection-wedge osteotomy. 13

The bilobed flap was originally described by Esser in 1918, 8 and, due to its versatility, it has been employed for defect reconstruction in different anatomic regions. The use on the correction of radial tilt hand deformity 12 and skin cover for distal interphalangeal joint mucous cyst postcorrection 19 20 has been described. The angle between flap lobes was originally described as of 90 o ; however, several authors have created use and shape variations, thus allowing the possibility of angle variation between 45 and 180 o , depending on the application. 20 21 Our series has followed the technique as proposed by Cerqueira-Mosqueira and Fleming, 5 using the bilobed flap to aid in clinodactyly reconstructions. This flap is obtained in a simple, safe fashion, and takes advantage of the redundant skin from one given region, adding quality skin cover on another region. The geometric design is straightforward and reproducible, thus minimizing the learning curve. The cosmetic result of the scar was excellent, as the flap allows skin closure with no tension.

The bilobed flap has clear advantages over other techniques for skin redistribution in angular defects. Due to creation simplicity and potential use of local redundant skin. It is a safe procedure, allowing adequate skin cover during surgery, with no tension onto the suture, thus avoiding the need of skin grafting or second-intension healing. Its simple geometric shape conveys reliability, allowing a rapid, unique, and definitive procedure. The final cosmetic result was excellent, expediting the healing process. 5 20 It is hard to find a surgeon with at least reasonable experience in the treatment of hand clinodactyly, for its rareness. We have performed the bilobed flap in patients with different syndromes with good results, especially in diseases prone to develop keloid scarring. 13 Patients showed good or excellent cosmetic evolution. There was no deformity recurrence within a follow-up of at least 12 months. We regard this follow-up time as too short to define whether there will be any residual deformity; however, such type of assessment was the chosen option, because the emphasis of this study is on the skin flap technique.

Introdução

Clinodactilia é uma deformidade congênita da mão, caracterizada por desvio angular coronal, podendo ocorrer em polegares ou dedos. A deformidade do dedo mínimo é frequente e, muitas vezes, leve, se manifestando como uma deformidade isolada. As angulações ˃ 20° geram alterações funcionais com sobreposição dos dedos durante a flexão. 1 2 3 4 As deformidades do polegar geralmente são mais graves, podendo estar associadas às síndromes de: Rubinstein-Taybi, Pfeiffer, Apert, e Patau, entre outras. 1 2 3 4 Na maioria dos casos, ocorre um desvio radial; estas deformidades também são conhecidas como “polegar do carona.” 5

As angulações graves geralmente mostram a substituição de uma falange normal por outra com formato anormal, podendo esta apresentar forma triangular ou trapezoidal. O tratamento cirúrgico é indicado para esses pacientes. Uma das opções consiste no alinhamento ósseo, por meio de osteotomia em cunha adicional da falange anômala e a fixação com fios de Kirschner. 6 Essa manobra de alinhamento gera um problema na cobertura cutânea e tensão das partes moles no lado côncavo da deformidade. Ainda assim, algum tipo de retalho cutâneo é necessário para o fechamento adequado da ferida cirúrgica. 7

O uso do retalho bilobado, conforme descrito por Esser, 8 e outras alterações, 9 permite a redistribuição cutânea, levando a pele redundante do lado convexo para o lado côncavo da deformidade. Essa técnica permite o alinhamento dos dedos, sem a necessidade de enxerto de pele ou retalhos de sítios distantes.

O objetivo deste estudo é detalhar a técnica do retalho bilobado no tratamento cirúrgico da clinodactilia, conforme descrito por Cerqueiro-Mosquera e Fleming 5 no ano de 2000, avaliando os resultados de uma série de nove dedos em cinco pacientes.

Material e Métodos

O projeto foi submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) da instituição, sob o número CAAE 87964217.4.0000.5335.

Avaliamos retrospectivamente todos os pacientes tratados cirurgicamente em nosso serviço para clinodactilia com retalho bilobado, durante o período de janeiro de 2008 até janeiro de 2015. Foram incluídos neste estudo cinco pacientes, com nove dedos tratados cirurgicamente.

A técnica cirúrgica foi indicada apenas para desvios angulares dos dedos ˃ 30°. Não foram excluídas do estudo as deformidades no polegar nem aquelas associadas às síndromes. As anomalias ortopédicas associadas a outros dedos, como a sindactilia, também não foram excluídas.

O procedimento foi realizado sob anestesia geral, com aplicação de torniquete pneumático no membro superior. Quanto à técnica cirúrgica empregada, ela começa pelo desenho da incisão, que deve ser realizado rotineiramente, a fim de se obter um fechamento primário mais seguro. No local planejado para incisão, é traçada uma linha transversal no ponto da deformidade máxima, na face côncava do dedo e alinhada com a prega de extensão interfalangeana. Essa incisão inicia-se na junção entre a pele dorsal e a pele glabra (sem pelos), seguindo em direção ao lobo dorsal do retalho. A largura do lobo dorsal deve preencher o tamanho do espaço que será criado no lado côncavo no alinhamento dos dedos. O lobo dorsal se estende distalmente da prega de extensão interfalangeana até ⅔ da distância da prega ungueal. O lobo secundário deve ser executado em direção à palma da mão, no lado convexo da deformidade, devendo ter altura semelhante à do mesmo lobo, porém com largura menor ( Fig. 1 ).

Fig. 1

Esquema do tratamento cirúrgico da clinodactilia com retalho bilobado. Começa com uma linha transversal na borda côncava do dedo, que é o ponto de deformidade máxima. O lobo dorsal deve ser do tamanho do espaço criado na borda côncava com o dedo alinhado. O lobo secundário deve ser executado em direção à palma da mão no lado convexo da deformidade, devendo ter uma altura semelhante à do primeiro lobo, embora menos largo.

Deve-se ter cuidado durante a dissecção dorsal, a fim de manter intacto o tecido tenossinovial do aparelho extensor, juntamente com as principais veias dorsais. Os lobos do retalho incluem a pele e o tecido subcutâneo, devendo-se ter o cuidado no lado convexo do lobo secundário em manter o feixe neurovascular íntegro em sua posição.

A incisão que é criada para o retalho bilobado, deve ser larga o suficiente para que o delta anômalo ou a falange trapezoidal seja visualizado de ambos os lados do tendão extensor, facilitando a osteotomia. A osteotomia é realizada transversalmente na falange, a fim de que a correção da deformidade crie uma cunha de abertura na face côncava da deformidade. Após a osteotomia, a falange é fixada com um ou dois fios de Kirschner. Não foi empregado o enxerto ósseo em nossa série de casos.

Os lobos do retalho sofrem uma rotação de 90° para o fechamento, de modo que o lobo dorsal feche o defeito no lado côncavo e o lobo convexo secundário cubra o defeito dorsal. O lado convexo é basicamente fechado, sem tensão ou necessidade de enxerto de pele. Antes do fechamento dos retalhos, o torniquete pneumático é desinflado para a realização da hemostasia. O paciente é inicialmente imobilizado com gesso de braço longo, incluindo o dedo operado, que, após a primeira semana, é substituído por uma tala de alumínio para dedo. Os fios de Kirschner são removidos após 8 semanas. Depois disso, é prescrito um programa doméstico de exercícios de mobilização, que geralmente são suficientes para a recuperação da mobilidade. Os resultados cosméticos e funcionais são excelentes com esta técnica, não dando origem a complicações.

Resultados

Entre os cinco pacientes incluídos em nossa série, um apresentava síndrome de Apert; outro a síndrome de Pfeiffer ( Fig. 2 ), dois apresentavam síndrome de Rubinstein-Taybi - ambos eram gêmeos homozigotos e um era portador de clinodactilia isolada ( Figs. 3 e 4 ). Todos os pacientes eram do sexo masculino, com idade média de 4 anos e 1 mês (variando de 2 anos e 5 meses a 7 anos e 4 meses), no momento em que foram submetidos à cirurgia. No total foram operados nove dedos, incluindo oito polegares e um dedo indicador. Todos os pacientes apresentaram desvio radial e o ângulo médio foi de 67,2° (variando de 60–80°). Os pacientes foram acompanhados clinicamente, com uma média de 18,6 meses (variação de 12–24 meses). Por se tratar de uma amostra de pacientes pediátricos, nenhuma dominância foi determinada no momento da cirurgia ( Tabela 1 ).

Fig. 2

Paciente com síndrome de Pfeiffer apresentando alterações bilaterais nas mãos, com deformidade típica do polegar do carona, associada à sindactilia do terceiro e quarto dedos (A). Radiografia mostrando falange proximal em delta do polegar e hipoplasia das falanges médias dos dedos longos (B). A radiografia do polegar detalha clinodactilia e a falange em delta (C). Planejamento cirúrgico com retalho cutâneo bilobado (D). Elevação e rotação de retalho bilobado com cobertura cutânea completa (E e F).

Fig. 3

Paciente com clinodactilia do dedo indicador. Deformidade isolada não associada a nenhuma síndrome (A). A radiografia prova o desenvolvimento anormal da falange média. Falange em delta (B). Planejamento cirúrgico com retalho cutâneo bilobado (C e D).

Fig. 4

Mesmo paciente da figura anterior. Elevação e rotação do retalho bilobado, com cobertura cutânea completa (A, B e C). Osteotomia da falange em delta e a fixação com fios de Kirschner (D). Cicatrização da pele após duas semanas de pós-operatório (E e F).

Tabela 1

Dados gerais dos pacientes com clinodactilia operados com retalho bilobado

Paciente	Idade	Gênero	Lado	Diagnóstico	Sítio	Lesão de mão associada	Angulação inicial	Cicatrização	Cosmese	Complicação
1	7–4 meses	M	D	Síndrome de Apert	Polegar	Sindactilia 2/3/4/5 dedos	60	3 sem	Boa	N
1	7–4 meses	M	E	Síndrome de Apert	Polegar	Sindactilia 2/3/4/5 dedos	50	3 sem	Boa	N
2	2–10 meses	M	D	Síndrome de Pfeiffer	Polegar	Sindactilia 2/3/4/5 dedos	80	2 sem	Boa	Comprometimento vascular do retalho
2	3–11 meses	M	E	Síndrome de Pfeiffer	Polegar	Sindactilia 2/3/4/5 dedos	75	4 sem	Boa	N
3	2–11 meses	M	D	Síndrome de Rubinstein-Taybi	Polegar	N	75	2 sem	Boa	N
3	2–11 meses	M	E	Síndrome de Rubinstein-Taybi	Polegar	N	65	2 sem	Excelente	N
4	2–5 meses	M	E	Lesão isolada	Dedo indicador	N	70	2 sem	Excelente	N
5	3–10 meses	M	D	Síndrome de Rubinstein-Taybi	Polegar	N	70	3 sem	Boa	N
5	3–10 meses	M	E	Síndrome de Rubinstein-Taybi	Polegar	N	60	3 sem	Boa	N

Não houve complicações perioperatórias graves ou pós-operatórias imediatas em relação à técnica. O procedimento expressou o fechamento primário de todos os dedos operados. Todos os 9 dedos evoluíram com cicatrização total do retalho em 18,6 dias (variando de 14–28 dias). Todos os retalhos resistiram e apenas um paciente apresentou comprometimento distal de parte do primeiro lobo. Nesse caso, formou-se uma crosta, seguida de cicatrização de segunda intenção.

Três pacientes com deformidade bilateral foram submetidos a cirurgia em ambas as mãos no mesmo dia. Apenas um paciente com deformidade bilateral do polegar foi operado em duas etapas, em virtude da sindactilia do terceiro e quarto dedos, sendo abordada conjuntamente com a clinodactilia do polegar. Nenhum paciente precisou de um segundo procedimento. Todos os pacientes apresentaram cosmese boa ou excelente, sendo que não foi observada nenhuma recidiva de deformidade no acompanhamento mínimo de 12 meses. Na avaliação subjetiva, todos os pacientes e familiares relataram estar satisfeitos com o resultado cirúrgico.

Discussão

A clinodactilia é uma anomalia congênita caracterizada por um desvio lateral excessivo do dedo. Em dedos longos, isso geralmente ocorre devido ao desenvolvimento anormal da falange média, levando à deformidade da articulação interfalangeana distal. Excepcionalmente, pode levar ao desvio da articulação interfalangeana proximal, em virtude de uma anormalidade da falange proximal. 1 2 3 4 A clinodactilia é causada principalmente por uma falange em delta, que é definida por sua forma triangular, com uma epífise longitudinal em vez de transversal, estando localizada no lado mais curto da falange. A epífise anormal altera o crescimento ósseo, causando um efeito semelhante ao de um grampo. As falanges em delta exibem um formato em D ou circular nas radiografias. Um desvio progressivo lateral do dedo ocorre com o crescimento. 2 6

O dedo mais frequentemente afetado é o quinto, apresentando deformidade radial, em que é mais comum o comprometimento bilateral. Esses casos geralmente apresentam uma história familiar positiva, devido a uma expressividade variável e a uma característica autossômica dominante. O segundo dedo mais frequentemente afetado é o dedo indicador, mostrando desvio ulnar ou radial. Os procedimentos cirúrgicos são indicados para angulações severas e alterações funcionais, que provoquem uma sobreposição do dedo durante a flexão, o que geralmente ocorre com angulações ˃ 30°. 2 3 10

O tratamento para polegar do carona é o mesmo usado para falange em delta. 11 Poucos estudos avaliaram o resultado do tratamento cirúrgico da clinodactilia do polegar, sendo que a maioria relatou a recorrência da deformidade em mais de 30% dos pacientes. 11

Assim sendo, nossa série incluiu pacientes com a síndrome de Apert, na qual o polegar é sempre curto e desviado radialmente, síndrome de Pfeiffer, na qual as mãos são afetadas em quase 80% dos casos e as alterações são bastante variáveis. Apenas 20% dos pacientes com essa síndrome apresentam a deformidade típica do polegar do carona. A outra síndrome encontrada na nossa série é a síndrome de Rubinstein-Taybi, uma rara patologia dismórfica descrita em 1963. 12 13 A mão aparece com o polegar alargado, com desvio radial, devido à presença de uma falange em delta proximal, formando o polegar do carona.

A clinodactilia foi classificada por Burke e Flatt. 14 Ali et al. 4 a classificaram de acordo com a gravidade da deformidade.

Seja qual for a causa, a cirurgia corretiva para clinodactilia visa melhorar a função e a cosmese. Diferentes procedimentos cirúrgicos foram descritos, sendo que a escolha da técnica depende da patologia subjacente, do grau de deformidade, da contratura dos tecidos moles, da idade e da preferência do cirurgião. O procedimento deve abordar o alinhamento ósseo, o alongamento dos tecidos moles e a cobertura cutânea. 1 7

Diferentes procedimentos ósseos foram propostos. Burke e Flatt 14 descreveram a osteotomia de ressecção, ou em cunha de fechamento, um procedimento mais simples que traz uma armadilha, provocando um encurtamento em um dedo já encurtado. Carstam e Theander 15 preconizam uma osteotomia em cunha de inversão, na qual uma cunha é removida de um lado da falange e colocada do outro lado. Vickers 7 propõe a abertura fisária através da incisão mediolateral no ápice da deformidade e a interposição de gordura para o tratamento precoce da clinodactilia. A deformidade, portanto, não é corrigida durante a cirurgia, mas durante o crescimento ósseo longitudinal. Esse tratamento não é indicado para os pacientes com mais de 10 anos de idade ou com deformidades no polegar. Jain et al. 16 empregaram uma osteotomia em forma de cúpula, em 8 dos 13 pacientes operados, relatando recorrência da deformidade angular em 5 pacientes. Jones 17 descreveu uma osteotomia em cunha de adição ou abertura, com a vantagem de criar um dedo maior, juntamente com o alongamento ósseo e das partes moles, com cobertura cutânea por meio da zetaplastia ou enxerto ósseo de espessura total. Al Qattan 18 aponta o uso do procedimento de Vickers para o tratamento precoce, a osteotomia em cunha de adição para os pacientes idosos e com deformidades mais graves. Outras técnicas descritas, como a fixação simples com fios de Kirschner, artrodese primária e a capsulotomia isolada, foram abandonadas devido aos resultados desfavoráveis.

O alinhamento de uma deformidade angular grave do dedo, requer cuidados concomitantes com a cobertura cutânea, especialmente nos casos de osteotomia em cunha de adição. A necessidade de liberação das partes moles no lado côncavo da deformidade pode surgir durante o procedimento. Os ligamentos colaterais e a cápsula articular podem ser liberados ou alongados, permitindo o correto posicionamento dos dedos. 6 Vários retalhos diferentes foram descritos, o objetivo é a cicatrização rápida com pele de boa qualidade, cicatrizes mínimas e ausência da necessidade de enxerto de pele de uma região distante ou da rotação de retalhos cutâneos. 4 A zetaplastia pode produzir uma cobertura cutânea satisfatória para os casos de osteotomia em cunha de ressecção. 13

O retalho bilobado foi originalmente descrito por Esser em 1918, 8 e devido à sua versatilidade, tem sido empregado na reconstrução dos defeitos em diferentes regiões anatômicas. Tem sido relatada a sua utilização na correção da deformidade da mão com inclinação radial, 12 bem como na cobertura cutânea de cisto mucoso localizado na articulação interfalangeana distal na pós-correção. 19 20 O ângulo entre os lobos do retalho foi originalmente descrito como sendo de 90°; entretanto, diversos autores criaram variações de uso e forma, permitindo assim a possibilidade de variação do ângulo entre 45 a 180°, dependendo da aplicação. 20 21 A nossa série seguiu a técnica proposta por Cerqueiro-Mosqueira e Fleming, 5 utilizando o retalho bilobado para auxiliar na reconstrução da clinodactilia. Esse retalho é obtido de uma forma simples e cuidadosa, aproveitando a redundância cutânea de uma região, agregando cobertura cutânea de qualidade para outra região. O desenho geométrico é descomplicado e reproduzível, reduzindo a curva de aprendizado. O resultado cosmético da cicatriz foi excelente, já que o retalho cutâneo permite o fechamento da pele sem tensão.

O retalho bilobado apresenta vantagens claras sobre outras técnicas de redistribuição cutânea em defeitos angulares, devido à simplicidade da criação e ao uso potencial de pele redundante local. É um procedimento seguro, permitindo uma cobertura cutânea adequada durante a cirurgia, sem tensão sobre a sutura, evitando assim a necessidade de enxerto cutâneo ou a cicatrização de segunda intenção. Sua forma geométrica simples transmite confiabilidade, permitindo um procedimento rápido, único e definitivo. O resultado cosmético final foi excelente, proporcionando cicatrização em curto espaço de tempo. 5 20 É difícil encontrar um cirurgião com pelo menos razoável experiência no tratamento da clinodactilia de mãos, por sua raridade. Realizamos o retalho bilobado em pacientes com diferentes síndromes com bons resultados, principalmente em doenças que apresentam tendência ao desenvolvimento de cicatriz queloide. 13 Os pacientes apresentaram evolução cosmética boa ou excelente. Não houve recidiva de deformidade, durante um acompanhamento mínimo de 12 meses. Deve ser levado em conta, que esse tempo de acompanhamento é muito curto para dizer se vai haver alguma deformidade residual; entretanto, esse tipo de avaliação foi a opção escolhida, pois a ênfase deste estudo está na técnica de retalho cutâneo.