Idiopathic Hypertrophic Spinal Pachymeningitis: A Case Report.

Idiopathic hypertrophic pachymeningitis is rare cause of neurological symptoms with myelopathy due to spinal cord compression. We report a case of pachymeningitis, which was manifested primarily by tetraparesis after low-energy trauma and recurrence the myelopathy symptoms after 5 years of surgery. The patient, a 19-year-old woman, was subjected to extensive investigation without evidence of any underlying disease. A meningeal biopsy was performed and showed an unspecific inflammatory process with extensive fibrosis of the dura mater. These findings, associated with the exclusion of other causes, suggest idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commecial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. ( https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ ).

Introduction

Idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis (IHSP) is a rare inflammatory autoimmune disorder that leads to spinal cord compression. This disease, which may be related to IgG4 is an immune-mediated condition characterized by lesions with inflammatory reaction associated with fibrosis and lymphoplasmocyte infiltration, composing a spectrum of lymphoproliferative diseases. We present a case with this pathology and the magnetic resonance imaging (MRI) and meningeal biopsy findings.

Case Report

A 19-year-old woman presented with acute tetraparesis after cervical whiplash injury. The image of the arrival examination ( Figure 1 )showed signs of cervical stenosis at the C3 to C6 level, suggestive of epidural hematoma in the differential diagnosis. Initially, a C3 to C6 laminoplasty was performed. After the surgery, there was no improvement in the neurological status, and postoperative imaging still showed cervical stenosis. It was decided to perform a corpectomy of the C3 level with anterior arthrodesis of the C2 to C4 levels ( Figure 2 ).

Fig. 1

Magnetic resonance imaging at admission with multilevel cervical stenosis associated with signs of myelopathy.

Fig. 2

Magnetic resonance imaging after corpectomy of C3 with anterior arthrodesis of C2–C4 and laminoplasty of C3–C6 levels.

The patient showed a progressive motor and sensitive improvement after surgery and physiotherapy. Five years later, the patient displayed abrupt worsening of gait without trauma and motor worsening in the upper and lower limbs (asymmetrical, worse on the right side). Magnetic resonance imaging noted cervicothoracic stenosis at the C7 to T4 levels ( Figure 3 ). A C7 to T4 laminoplasty was performed. During the surgery, we observed a posterior thickening of the meninge ( Figura 4 ), which led to the decision of performing a duraplasty with dura mater substitute and posterior arthrodesis of C7 to T5 ( Figure 5 ). In the biopsy, it was noted a nonspecific chronic inflammatory process of the meninges, with lymphoplasmocyte infiltrate, suggestive of hypertrophic pachymeningitis ( Figure 6 ). The patient evolved with improvement of the gait and motor symptoms after surgery. Secondary causes were excluded during clinical investigation and the histological clinical diagnosis was IHSP.

Fig. 3

Cervicothoracic stenosis.

Fig. 4

Hypertrophy of the meninge after durotomy.

Fig. 5

Final aspect after duraplasty + posterior arthrodesis of C7–T5.

Fig. 6

Nonspecific chronic inflammatory process of the meninges with lymphoplasmocyte infiltrate.

Discussion

Hypertrophic pachymeningitis is a rare disease arising from a chronic inflammatory course evolving with fibrosis of the dura mater. 1 2 It may be idiopathic or secondary to systemic diseases, such as sarcoidosis, tuberculosis, fungal meningitis, rheumatoid arthritis, carcinomatosis, among other inflammatory diseases.

This disease may have intracranial and spinal involvement. A spinal form, IHSP, is extremely rare, and it might be associated with myelopathy, radiculopathy, or both. This disease is included in the spectrum of diseases related to IgG4, which present with diffuse fibrosis combined with lymphoplasmacytic infiltration rich in IgG4-positive tissue plasma cells. 3 The spinal canal stenosis occurs in this case, and the patient may present abrupt neurological worsening after the trauma. In MRI, it is common to find thickening of the dura mater with hypointensity in T2 and T1, affecting multiple levels with strong contrast enhancement. 4 5 The clinical treatment includes use of long-term immunosuppressants , such as corticosteroids. Surgical treatment is performed in patients with myelopathy or radiculopathy associated with neurological changes for decompression of the spinal cord. In some cases, it is necessary to perform duraplasty for adequate decompression.

Conclusion

Hypertrophic pachymeningitis is a rare disease that can develop with spinal canal stenosis with signs of myelopathy. In these cases, surgical decompression may be one of the first therapeutic options implemented, combined with the use of immunosuppressants, which can reduce neurological sequelae in these patients.

Introdução

A paquimeningite hipertrófica idiopática espinhal (PHIE) é uma doença inflamatória autoimune rara que leva à compressão da medula espinhal. A PHIE, que pode estar relacionada à IgG4, é um distúrbio imunomediado caracterizado por lesões decorrentes de uma reação inflamatória inespecífica associada à fibrose e infiltração linfoplasmocítica que compõe o espectro das doenças linfoproliferativas. Apresentamos um caso com esta patologia e os achados intraoperatórios, exames de imagem (ressonância magnética) e biópsia da meninge.

Relato de Caso

Uma mulher de 19 anos apresentou tetraparesia aguda após trauma cervical do “tipo chicote”. O primeiro exame de imagem realizado ( Figura 1 ) revelou sinais de estenose cervical nos níveis C3 a C6, sugestivos de hematoma peridural no diagnóstico diferencial. A princípio, uma laminoplastia de C3 a C6 foi realizada. Após a cirurgia, não houve melhora do estado neurológico, e a imagem pós-operatória ainda mostrava estenose cervical. Com isso, a paciente foi submetida a uma corpectomia de C3 aliado com artrodese cervical anterior dos níveis de C2 a C4 ( Figura 2 ).

Fig. 1

Imagem de ressonância magnética à internação com estenose cervical de múltiplos níveis associada a sinais de mielopatia.

Fig. 2

Imagem de ressonância magnética após corpectomia em C3, artrodese anterior em C2 a C4 e laminoplastia em C3 a C6.

A paciente apresentou melhora motora e sensorial progressiva após a cirurgia e a fisioterapia. Cinco anos depois, a paciente sofreu piora abrupta da marcha sem correlação com evento traumático e piora do déficit motor nos membros superiores e inferiores (assimétrica, com maior gravidade do lado direito). A ressonância magnética revelou estenose cervicotorácica de C7 a T4 ( Figura 3 ), com indicação de laminoplastia dos níveis C7 a T4. Durante a cirurgia, um espessamento posterior da meninge foi observado ( Figura 4 ), o que levou à decisão de fazer uma duraplastia, com o uso de um substituto de dura máter, aliado com artrodese posterior de C7 a T5 ( Figura 5 ). O laudo de biópsia da meninge coletada no intraoperatório crônico inespecífico, com infiltrado linfoplasmocítico sugestivo de paquimeningite hipertrófica ( Figura 6 ). A paciente evoluiu com melhora da marcha e dos sintomas motores após a cirurgia. As causas secundárias foram excluídas durante a investigação clínica e o diagnóstico clínico-histológico foi PHIE.

Fig. 3

Estenose cervicotorácica.

Fig. 4

Hipertrofia da meninge após durotomia.

Fig. 5

Aspecto final após duroplastia com artrodese posterior em C7 a T5.

Fig. 6

Processo inflamatório crônico inespecífico das meninges, com infiltrado de linfoplasmocítico.

Discussão

A paquimeningite hipertrófica é uma doença rara causada por uma inflamação crônica que evolui para a fibrose da dura-máter. 1 2 Pode ser idiopática ou secundária a doenças sistêmicas, como sarcoidose, tuberculose, meningite fúngica, artrite reumatoide, carcinomatose e outras doenças inflamatórias

Esta doença pode ser intracraniana ou espinhal. Uma forma espinhal, a PHIE, é extremamente rara e pode estar associada à mielopatia e/ou radiculopatia. A PHIE pertence ao espectro de doenças relacionadas à IgG4, caracterizada por fibrose difusa combinada à infiltração linfoplasmocítica rica em plasmócitos teciduais IgG4- positivos. 3 A estenose do canal medular pode ser responsável pelo agravamento neurológico abrupto após o trauma. À ressonância magnética, é comum observar espessamento e hipointensidade da dura-máter nas ponderações em T1 e T2, com forte realce em múltiplos níveis. 4 5 O tratamento clínico inclui o uso prolongado de medicamentos imunossupressores, como os corticosteroides. O tratamento cirúrgico é realizado em pacientes com mielopatia ou radiculopatia associada a alterações neurológicas e é indicado para descompressão do canal medular. Em alguns casos, uma duraplastia é necessária para descompressão adequada.

Conclusão

A paquimeningite hipertrófica é uma doença rara que pode causar estenose do canal espinhal e sinais de mielopatia. Nestes casos, a descompressão cirúrgica pode ser uma das primeiras opções terapêuticas e, aliada ao uso de imunossupressores, pode reduzir as sequelas neurológicas desses pacientes.