Torrent Guasp's Helicoid Pattern Myocardial Calcification.

Caso clínico

Paciente do sexo masculino, 72 anos, com história pregressa de hipertensão arterial, diabetes não insulino-dependente, tabagismo ativo e angina crônica estável (angiocoronariografia mostrou estenose grave em ramo marginal obtuso de pequeno porte). Apresentava também história de etilismo, calcificação pancreática e litíase renal, sem história de Câncer, Sepse ou Tuberculose que justificassem essas calcificações difusas.

Apresentou-se no ambulatório de cardiologia com queixa de angina e dispneia classe II da New York Heart Association (NYHA). O eletrocardiograma (ECG) mostrava ritmo sinusal e sugeria hipertrofia ventricular esquerda (HVE) sem sinais de isquemia.

As imagens do ecocardiograma foram subótimas devido à janela acústica ruim, mas mostraram disfunção sistólica ventricular esquerda leve com disfunção diastólica grave (enchimento mitral restritivo não reversível foi observado), HVE e hipertensão pulmonar grave (pressão sistólica da artéria pulmonar 78 mmHg) com diâmetros de ventrículo direito normais e função sistólica. Além disso, múltiplas imagens hiperecogênicas com sombras acústicas foram observadas dentro do miocárdio, infiltrando predominantemente o septo interventricular.

Foi admitido no Hospital por sinais de insuficiência cardíaca aguda, com ortopneia, estertores pulmonares bilaterais e edema periférico bilateral, sem necessidade de oxigênio suplementar. O laboratório de soro demonstrou depuração de creatinina normal (>60 mg/ml), alto N terminal pró-peptídeo natriurético cerebral (NT-pro-BNP) e níveis séricos de troponina (6740 pg/ml e 32 pg/ml, respectivamente). Os parâmetros séricos fosfocálcicos estavam dentro da faixa normal. Notavelmente, uma equipe multidisciplinar avaliou o paciente, incluindo nefrologista, endocrinologista e cardiologistas clínicos.

Devido aos achados anormais e subótimos no ecocardiograma, foi realizada uma angiotomografia computadorizada (ATC), que foi positiva para extensos depósitos de cálcio intramiocárdico (escore de Agatston miocárdico de 112.929) com distribuição helicoidal que se assemelhava ao padrão das fibras miocárdicas de Torrent Guasp ( Figura 1 ). O escore de cálcio da artéria coronária não foi tão alto quanto o escore de Agatston do miocárdio (escore de Agatston de 670).

Figura 1

– Angiotomografia computadorizada (ATC) mostra extensa calcificação intramiocárdica (A e B). Reconstrução volumétrica na ATC mostra extensa calcificação com padrão Torrent Guasp (C e D). Os marcadores amarelos destacam a distribuição de cálcio. AE: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito.

Uma Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) com contraste foi realizada para identificar melhor as características do tecido. Mostrou função sistólica do ventrículo esquerdo normal (fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 54%), com aumento da massa miocárdica e hipocinesia basal e septal ( Figura 2 ). O ventrículo direito tinha função sistólica normal. As imagens ponderadas em T1 e T2 mostraram áreas de nulidade intramiocárdicas focais sugerindo depósitos de cálcio no miocárdio. O realce tardio com gadolínio (LGE) foi positivo para realce intramiocárdico nos segmentos basal, medial e ântero-apical, compatível com fibrose não isquêmica. O comprometimento pericárdico estava ausente ( Figura 3 ). Além disso, áreas de calcificação miocárdica na ATC correlacionaram-se com LGE ao redor dos depósitos de cálcio na RMC.

Figura 2

– Ressonância Magnética Cardíaca (RMC). Sequência cine mostra massa aumentada. O marcador amarelo mostra a maior largura da hipertrofia septal do VE em cinco câmaras (A). O marcador azul mostra a maior largura do VE no eixo curto (B). VE: ventrículo esquerdo.

Figura 3

– Ressonância Magnética Cardíaca (RMC). Sequência ponderada em T1 mostra sinais de hipertrofia do ventrículo esquerdo com baixo sinal intramiocárdico compatível com cálcio (A), sequência ponderada em T2 sem edema e baixo sinal intramiocárdico (B). Intramiocárdico difuso em Realce tardio por gadolínio (LGE), sem padrão característico (C e D). Os marcadores amarelos mostram a distribuição do cálcio miocárdico. Os marcadores azuis mostram LGE miocárdico. VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo.

O paciente foi tratado com diuréticos de alça endovenosos e recebeu alta com melhora dos sintomas. A cintilografia com pirofosfato de 99m-tecnécio foi realizada durante o seguimento, negativa para amiloidose cardíaca. Além disso, para obtenção de material para amostragem histológica, foi realizada biópsia endomiocárdica, mostrando achados histológicos normais.

Discussão

Os depósitos de calcificações miocárdicas podem estar presentes em múltiplos cenários fisiopatológicos, como calcificações distróficas por doença cardíaca de base e doenças sistêmicas idiopáticas ou metastáticas.[1] Além disso, as calcificações miocárdicas geralmente representam as sequelas de dano tecidual local e necrose celular e estão associadas a um risco aumentado de eventos cardiovasculares (arritmias ventriculares e disfunção sistólica/diastólica levando à insuficiência cardíaca).[1 , 2] O paciente apresentava história de hipertensão, diabetes e doença arterial coronariana. Frequentemente, a hipertensão não é suficiente para explicar completamente a calcificação miocárdica, sendo comumente associada à doença renal crônica (DRC), onde a calcificação está associada a um distúrbio fosfocálcico.[3] Além disso, o diabetes produz um distúrbio inflamatório sistêmico que pode contribuir para um aumento da calcificação coronariana.[4] Além disso, a doença arterial coronariana é uma causa muito comum de calcificação miocárdica distrófica.[1] A cardiomiopatia hipertensiva ou infiltrativa não pode ser totalmente excluída, apesar dos achados de TC e RMC.

Esses padrões de calcificação podem ser diagnosticados com múltiplas modalidades de imagem, sendo a ATC a modalidade padrão-ouro para identificação e caracterização de calcificações miocárdicas. De fato, diferentemente do padrão de calcificação bem definido nas patologias intrínsecas do miocárdio, a infiltração de cálcio por doenças sistêmicas geralmente tem um padrão difuso. Além disso, a RMC pode fornecer mais caracterização tecidual, sugerindo calcificação miocárdica em áreas intramiocárdicas de baixo sinal e miocárdio cicatrizado ao redor de calcificações por imagens de LGE.[5 , 6]

A Teoria de Torrent Guasp foi originalmente descrita macroscopicamente em pacientes post mortem, em que as fibras miocárdicas se estruturavam como uma faixa estendida desde a raiz da artéria pulmonar até a raiz da aorta circunscrevendo os dois ventrículos em uma fibra com padrão de dupla hélice. Esse padrão é responsável pelo funcionamento normal e efetivo do coração, explicando a variação do volume intraventricular dentro de cada batimento.[7 , 8] A pesquisa mostrou que essa distribuição de dupla hélice raramente é encontrada em modalidades de imagem não invasivas, tornando este caso uma representação viva do padrão Torrent Guasp.

Conclusão

Apresenta-se um caso de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada com calcificação miocárdica difusa e atípica seguindo a distribuição Torrent Guasp. Múltiplas causas (isto é, isquêmica, hipertensiva ou infiltrativa) podem contribuir para a origem da calcificação, a que em última análise está associada a um pior desfecho clínico. Diversas modalidades de imagem são fundamentais para alcançar um diagnóstico específico e, eventualmente, um tratamento específico.

Clinical case

72-year-old male patient with a past medical history of arterial hypertension, non-insulin-dependent diabetes, active tobacco consumption and chronic stable angina (coronary angiography showed severe stenosis in small size obtuse marginal branch). He also had a history of alcohol consumption, pancreatic calcification and renal lithiasis, without a history of Cancer, Sepsis or Tuberculosis to justify these diffuse calcifications.

He presented to the outpatient cardiology clinic complaining of angina and dyspnea New York Heart Association (NYHA) class II. His electrocardiogram (ECG) showed sinus rhythm and suggested left ventricular hypertrophy (LVH) without signs of ischemia.

The echocardiogram images were suboptimal due to poor acoustic window but showed mild left ventricular systolic dysfunction with severe diastolic dysfunction (non-reversible restrictive mitral filling was seen), LVH and severe pulmonary hypertension (systolic pulmonary artery pressure 78 mmHg) with normal right ventricle diameters and systolic function. Furthermore, multiple hyperechogenic images with acoustic shadows were seen within the myocardium, predominantly infiltrating the interventricular septum.

He was admitted to the Hospital due to signs of acute heart failure, with orthopnea, bilateral pulmonary rales, and bilateral peripheral edema, without the need for supplementary oxygen. The serum laboratory demonstrated normal creatinine clearance (>60 mg/ml), high N terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-pro-BNP) and troponin serum levels (6740 pg/ml and 32 pg/ml, respectively). Serum phospho-calcic parameters were within the normal range. Notably, a multidisciplinary team evaluated the patient, including a nephrologist, endocrinologist, and clinical cardiologists.

Due to the abnormal and suboptimal findings in the echocardiogram, a computed tomography angiography (CTA) was performed, which was positive for extensive intramyocardial calcium deposits (myocardial Agatston Score of 112929) with a helicoid distribution that resembled Torrent Guasp’s myocardial fibers pattern ( Figure 1 ). The Coronary Artery Calcium Scoring was not as high as the myocardial Agatston score (Agatston score of 670).

Figure 1

– Computed tomography angiography (CTA) shows extensive intramyocardial calcification (A and B). CTA volumetric reconstruction shows extensive calcification with Torrent Guasp pattern (C and D). The yellow markers highlight calcium distribution. LA: left atrium; LV: left ventricle; RV: right ventricle.

A Cardiac Magnetic Resonance (CMR) with contrast was performed to identify the tissue characteristics further. It showed normal left ventricular systolic function (left ventricular ejection fraction of 54%), with an enlarged myocardial mass and basal and septal hypokinesis ( Figure 2 ). The right ventricle had a normal systolic function. T1 and T2 weighted images showed focal intramyocardial nulling areas suggesting myocardial calcium deposits. Late gadolinium enhancement (LGE) was positive for intramyocardial enhancement in the basal, medial, and antero-apical segments, compatible with non-ischemic fibrosis. The pericardial compromise was absent ( Figure 3 ). In addition, myocardial calcification areas in CTA correlated to LGE around calcium deposits on CMR.

Figure 2

– Cardiac Magnetic Resonance Imaging (CMR). Cine sequence show enlarged mass. The yellow marker shows the largest width of the LV septal hypertrophy in five chambers (A). The blue marker shows the largest width of LV in the short axis (B). LV: left ventricle.

Figure 3

– Cardiac Magnetic Resonance Imaging (CMR). T1 weighted sequence show signs of left ventricle hypertrophy with intramyocardial low signals compatible with calcium (A), T2 weighted sequence without edema and intramyocardial low signal (B). Diffuse intramyocardial Late gadolinium enhancement (LGE), without a characteristic pattern (C and D). The yellow markers show myocardial calcium distribution. The blue markers show myocardial LGE. LV: left ventricle; RV: right ventricle; LA: left atrium.

The patient was treated with intravenous loop diuretics and was ultimately discharged with symptom improvement. 99m-technetium pyrophosphate scintigraphy was performed during the follow-up, negative for cardiac amyloidosis. Also, to obtain material for histologic sampling, an endomyocardial biopsy was performed, showing normal histology findings.

Discussion

Myocardial calcifications deposits may be present in multiple pathophysiological scenarios, such as dystrophic calcifications due to underlying cardiac disease and idiopathic or metastatic systemic diseases.[1] Moreover, myocardial calcifications generally represent the sequelae of local tissue damage and cellular necrosis and are associated with an increased risk of cardiovascular events (ventricular arrhythmias and systolic/diastolic dysfunction leading to heart failure).[1 , 2] The patient presented with a history of hypertension, diabetes, and coronary artery disease. Frequently, hypertension is not enough to fully explain myocardial calcification, and it is commonly associated with chronic kidney disease (CKD), where calcification is associated with a phospho-calcic disorder.[3] Furthermore, diabetes produces a systemic inflammatory disorder which may contribute to an increased coronary calcification.[4] In addition, coronary artery disease is a very common cause of dystrophic myocardial calcification.[1] Hypertensive or infiltrative cardiomyopathy cannot be fully excluded despite the CT and CMR findings.

These calcification patterns may be diagnosed with multiple imaging modalities, being the CTA the gold standard modality for identifying and characterizing myocardial calcifications. Indeed, unlike the well-defined calcification pattern in intrinsic myocardial pathologies, calcium infiltration due to systemic diseases generally has a diffuse pattern. Moreover, CMR might provide further tissue characterization by suggesting myocardial calcification in low signal intramyocardial areas and scarred myocardium surrounding calcifications by LGE images.[5 , 6]

The Torrent Guasp Theory was originally described macroscopically in post mortem patients, in which myocardial fibers were structured as an extended band from the root of the pulmonary artery to the root of the aorta circumscribing the two ventricles in a double helix pattern fiber. This pattern is responsible for the normal and effective function of the heart, explaining the variation of intraventricular volume within each beat.[7 , 8] Research has shown that this double helix distribution is rarely found in non-invasive imaging modalities, making this case a living representation of the Torrent Guasp pattern.

Conclusion

A case of heart failure with preserved ejection fraction with a diffuse and atypical myocardial calcification following the Torrent Guasp distribution is presented. Multiple causes (i.e., ischemic, hypertensive, or infiltrative) may contribute to the origin of the calcification, which is ultimately associated with a worse clinical outcome. Diverse imaging modalities are fundamental to achieving a specific diagnosis and eventually a specific treatment.