A Case Report of Valvular Heart Disease Complicated with a Blood Cyst in Right Atrium. Review of the Literature.

Introdução

Os cistos sanguíneos no coração são frequentemente reconhecidos como benignos. Geralmente não causam sintomas clínicos e são frequentemente encontrados em bebês menores de dois meses.[1] Na maioria dos casos, os cistos sanguíneos estão nas válvulas cardíacas ou suas estruturas de suporte.[2] Os cistos cardíacos em adultos são extremamente raros, especialmente nas câmaras do coração. Aqui, relatamos um caso de doença cardíaca valvular complicada com um cisto sanguíneo no átrio direito. As ecocardiografias transtorácica, de contraste e esofágica foram utilizadas para examinar o paciente.

Relato de caso

A paciente era uma mulher de 64 anos com palpitações e falta de ar após o exercício por quatro meses. Nas duas semanas anteriores, os sintomas haviam piorado. Os hospitais locais recomendaram encaminhamento para hospitais superiores, e assim foi encaminhada ao nosso hospital para tratamento. Ela tinha um histórico de hipertensão por sete anos, fumante durante 30 anos e cirurgia de histeromisma há mais de 20 anos. Não tinha histórico de diabetes e negava tuberculose, hepatite e outras doenças infecciosas. O paciente não tinha um registro claro de medicação. Na admissão, seus sinais vitais estavam estáveis. O eletrocardiograma mostrou fibrilação atrial. Murmúrios sistólicos puderam ser ouvidos na área de auscultação da válvula mitral. Não houve murmúrios em outras áreas de auscultação de válvulas.

A ecocardiografia transtorácica revelou átrios aumentados bilateralmente, estenose mitral leve e insuficiência grave, com função sistólica ventricular esquerda normal (FEVE = 52%). Além disso, tinha uma lesão anecóica circular de aproximadamente 30x41 mm de tamanho no átrio direito, que não causava obstrução da válvula tricúspide (Figura 1A).

Figura 1

A) A ecocardiografia transtorácica mostrou lesão anecóica circular no átrio direito. B, C) A imagem de perfusão de contraste mostrou uma estrutura cística com septo e ausência de perfusão na massa. D) A ecocardiografia transesofágica intraoperatória revelou um eco circular no átrio direito, com contraste ecocardiográfico espontâneo e septação. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo.

Um dispositivo de diagnóstico de ultrassom GE Vivid E9 com uma sonda M5sC foi usado para uma ecocardiografia de contraste examinação. SonoVue (1 ml) foi injetado lentamente através da veia cubital mediana durante 1 minuto. O artefato de cintilação foi acionado aproximadamente 2 minutos após a injeção do agente de contraste. As microbolhas no miocárdio foram destruídas rapidamente quando um pulso de alta IM foi emitido. Em seguida, o processo de enchimento do agente de contraste no miocárdio e tumores foi observado em um estado de baixa IM. A imagem de perfusão contrastada mostrou estrutura cística com septo de aproximadamente 36x42 mm no átrio direito e ausência de perfusão na massa. (Figura 1B, C).

Ecocardiografia transesofágica intraoperatória revelou eco circular em átrio direito, com contraste ecocardiográfico espontâneo e septação, o que consideramos cisto sanguíneo (Figure 1D).

O paciente foi submetido à excisão de massa atrial direita, substituição da válvula mitral e valvuloplastia tricúspide. A massa estava localizada no átrio direito ligado à fossa oval, perto do orifício da veia cava inferior, por um pedículo de aproximadamente 5 mm de diâmetro. Tinha cerca de 40 x 40 mm de tamanho (Figura 2A, B). A cápsula estava intacta, dura e roxa-preta. O tecido septo atrial conectado ao tumor e ao pedículo foi completamente removido. Foi realizada substituição da válvula mitral e valvuloplastia tricúspide.

Figura 2

A, B) Achados cirúrgicos. O tumor estava localizado no átrio direito ligado à fossa oval, perto do orifício da veia cava inferior, por um pedículo de aproximadamente 5 mm de diâmetro.

O exame macroscópico mostrou que a massa do átrio direito era redonda com um volume de 45x35x27 mm, tinha uma cápsula completa e um pedículo estreito na superfície. A seção de massa era unilocular, a parede cística tinha 1-2 mm de espessura, o revestimento interno era liso, e o conteúdo eram principalmente coagulos. O exame microscópico de luz de seções embebidas em parafina mostrou tecido semelhante a parede fibrocística, hiperplasia de tecido fibroso intersticial, degeneração hialina, degeneração mucinosa na massa do átrio direito e tecido de coagulação maciço, o que estava de acordo com as alterações do cisto (Figura 3A, B). O tecido da válvula examinado mostrou degeneração de hialina e degeneração mucinosa com infiltração dispersa de células inflamatórias crônicas (Figura 3C).

Figura 3

A, B) Achados patológicos. A massa foi preenchida com tecido fibrocístico semelhante à parede, hiperplasia de tecido fibroso intersticial, degeneração de hialina e degeneração mucinosa na massa do átrio direito, e tecido de coagulação maciça. C: O tecido da válvula examinado mostrou degeneração de hialina e degeneração mucinosa com infiltração dispersa de células inflamatórias crônicas.

O paciente se recuperou bem após a operação. Nenhuma massa anormal foi encontrada no átrio direito por ecocardiografia. Além disso, sua prótese de válvula mitral e a função da válvula tricúspide estavam normais.

Discussão

Elsasser relatou pela primeira vez cistos sanguíneos em 1844.[3] Geralmente são de origem congênita e são encontrados poucos meses após o nascimento, desaparecendo espontaneamente com o tempo. Eles ocorrem principalmente em válvulas cardíacas, como válvulas mitral, tricúspide, aórtica e válvulas pulmonares. Às vezes, eles existem no átrio esquerdo e átrio direito.[4,5] Cistos sanguíneos em adultos são extremamente raros, especialmente na cavidade cardíaca. Existem várias hipóteses sobre as causas da formação do hemocisto: 1. Durante o desenvolvimento das válvulas, cistos de sangue são formados porque o sangue é espremido e fica preso na lacuna que posteriormente se fecha. 2. Possíveis alterações heteroplásicas no tecido mesotelial pericárdico primário. 3. Sakakibara et al.,[6] sugerem que um bloqueio repentino da circulação causa cistos sanguíneos no átrio ou ventrículo. Eles acreditavam que as tendências de hipóxia, inflamação e sangramento poderiam ser responsáveis pela transformação do hematoma endocárdico em hemocistos. 4. Os cistos sanguíneos representam apenas vasos sanguíneos dilatados. 5. Degeneração mucinosa.[7] No entanto, ainda não há consenso sobre a causa dos cistos sanguíneos.[4,8,9] A paciente atual tinha insuficiência mitral. O exame patológico da válvula mostrou degeneração de hialina e degeneração mucinosaa. Presume-se que isso tenha relação com a formação de cistos sanguíneos.

Os tumores cardíacos são principalmente benignos e mixomatosos. Eles podem ocorrer em qualquer idade. O mixoma geralmente ocorre na superfície do endocárdio da cavidade cardíaca, 60% -80% das vezes no átrio esquerdo. O pedículo se prende à fossa oval do septo atrial e tem uma certa amplitude de movimento com o ciclo cardíaco.

No entanto, o mixoma é geralmente uma massa de eco forte redondo ou oval com ecos internos regulares. Se houver necrose no centro, pode ser uma área anecóica.

A ecocardiografia de contraste do ventrículo esquerdo de mixoma mostra que o meio de contraste é esparso, mas realçado na lesão. Sua intensidade é inferior à do tecido miocárdico adjacente, o que não condiz com o caso.

As manifestações ecocardiográficas da equinococose cardíaca são lesões císticas que ocupam espaço no coração. A distribuição de cistos no coração está relacionada principalmente com o suprimento de sangue do miocárdio. Portanto, o local mais comum é o miocárdio da parede ventricular, que tem o maior suprimento de sangue do coração, seguido pela parede atrial, e a cavidade cardíaca é menos frequentemente envolvida.[10] No entanto, o paciente não tinha uma história clara de contato com bovinos ou ovinos ou uma dieta suja, de modo que o diagnóstico não foi apoiado.

De 1958 a 2020, havia apenas dez artigos sobre cistos sanguíneos no átrio direito confirmados por patologia. Nossa revisão da literatura em língua inglesa revelou dez outras entradas desde 1996, descrevendo um total de 10 pacientes com detalhes desses cistos sanguíneos no átrio direito (Tabela 1). Os sintomas dos cistos sanguíneos relatados variam. Quatro pacientes eram assintomáticos.[11-14] Outros pacientes apresentaram sintomas. Os sintomas comuns foram dispneia e desconforto no peito, um caso de dor crônica e um de dor de cabeça. O local de apresentação também foi diferente. Seis cistos foram no septo atrial,[11,13-17] 2 na fossa oval,[12,18] 1 na válvula tricúspide[19] e 1 na válvula sinusal coronária.[20] A calcificação foi encontrada em 5 dos cistos sanguíneos.[12,14-16,18] Após a cirurgia, a maioria dos pacientes se recuperou1,[11-15,18,20] 2 pacientes não tiveram um prognóstico explicado[16,19] e 1 paciente morreu.[17]

Tabela 1

Resumo clínico dos casos de cistos sanguíneos encontrados na literatura inglesa desde 1958

Paciente	Primeiro autor	Ano	Gênero	Idade	Tamanho do tumor	Local	Cisto sanguíneo com cálcio	Sintoma	Histórico	Prognóstico
1	H Niinam[15]	1996	F	59	20x20mm	septo atrial entre o fossa ovalis e tricúsulide válvula	Sim	episódios periódicos de pressão substernal e tosse seca	nenhum	Recuperação
2	Hiroyuki Tanaka[11]	2003	M	52	40x30mm	septo atrial entre o fossa ovalis e válvula tricúspide	Não	nenhum	câncer gástrico	Recuperação
3	Gernot Seebacher[18]	2006	F	65	44x20mm	fossa ovalis de septo atrial	Sim	dispneia, angina e taquicardia	nenhum	Recuperação
4	Kaoru Otsuka[12]	2007	M	56	30x20mm	fossa ovalis do septo atrial	Sim	nenhum	nenhum	Recuperação
5	Tomasa Centella[16]	2015	Desconhecido	62	28x28mm	septo atrial	Sim	dor de cabeça	ferritina elevada não relacionada ao gene de hemocromatose, uma hérnia de hiato, esofagite leve e cistos de seio renal	Desconhecido
6	Hiroyuki Otsuka[13]	2016	F	85	30x30mm, 25x25mm	septo atrial entre o fossa ovalis ea válvula tricúspide	Não	nenhum	síndrome do nódulo sinusal	Recuperação
7	Hilary Bews[19]	2018	F	62	45x54mm	válvula tricúspide	Não	dor crônica nas costas	nenhum	Desconhecido
8	Feridoun Sabzi[20]	2019	M	76	Desconhecido	válvula sinuso coronariana	Desconhecido	dispneia	nenhum	Recuperação
9	Behnam Shakerian[14]	2019	M	73	16x10mm	septo atrial	Sim	nenhum	nenhum	Recuperação
10	A Angelov[17]	2012	F	28	60x65mm	septo atrial	Não	desconforto no peito, falta de ar e febre	nenhum	Morte

Atualmente, não existe um padrão uniforme para o tratamento de cistos sanguíneos. Portanto, os pacientes com sintomas podem ser acompanhados regularmente. Relata-se que os hemocistos podem causar obstrução do trato de saída ventricular esquerda, disfunção da válvula, disfunção ventricular, derrame embólico, embolia pulmonar e obstrução da artéria coronária.[8] Portanto, para pacientes com sintomas, deve ser realizado tratamento cirúrgico precoce.

Conclusão

A ecocardiografia tornou-se a primeira escolha para diagnosticar cistos sanguíneos porque pode nos permitir observar o tamanho, forma, estrutura, função e desenvolvimento valvular do coração, e é não invasiva e segura. Além disso, a ecocardiografia com contraste é útil no diagnóstico de cistos sanguíneos porque pode mostrar se há um preenchimento com meio de contraste na massa. Além disso, a ecocardiografia transesofágica intraoperatória pode ser usada para localizar a massa cardíaca e, assim, ajudar na operação.

Introduction

Blood cysts in the heart are often recognized as benign. They usually do not cause clinical symptoms and are often found in infants younger than two months of age.[1] In most cases, blood cysts are attached to cardiac valves or their supporting structures.[2] Cardiac blood cysts in adults are extremely rare, especially in the chambers of the heart. Here, we report a case of valvular heart disease complicated with a blood cyst in the right atrium. Transthoracic echocardiography, contrast echocardiography and esophageal echocardiography were used to examine the patient.

Case report

The patient was a 64-year-old woman with palpitations and shortness of breath after exercise for four months. In the previous two weeks, the symptoms had worsened. Local hospitals recommended referral to superior hospitals, and then she was referenced to our hospital for treatment. She had a history of hypertension for seven years, smoking for 30 years and hysteromyoma surgery more than 20 years ago. She had no history of diabetes and denied tuberculosis, hepatitis and other infectious diseases. The patient did not have a clear record of medication. At admission, her vital signs were stable. The electrocardiogram showed atrial fibrillation. Systolic murmurs could be heard in the auscultation area of the mitral valve. There were no murmurs in other valve auscultation areas.

Transthoracic echocardiography showed bilateral enlarged atria, mild mitral stenosis and severe insufficiency, with normal left ventricular systolic function (LVEF=52%). In addition, a circular anechoic lesion was approximately 30x41 mm in size in the right atrium, which did not cause tricuspid valve obstruction (Figure 1A).

Figure 1

A) Transthoracic echocardiography showed a circular anechoic lesion in the right atrium. B, C) Contrast perfusion imaging showed a cystic structure with a septum and the absence of perfusion in the mass. D) Intraoperative transesophageal echocardiography revealed a circular echo in the right atrium, with spontaneous echocardiographic contrast and septation. RV: right ventricle; LV left ventricle; RA: right atrium; LA: left atrium.

A GE Vivid E9 ultrasound diagnostic device with an M5sC probe was used for a contrast echocardiography examination. SonoVue (1 ml) was slowly injected through the median cubital vein over 1 minute. The scintillation artifact was triggered approximately 2 minutes after injection of the contrast agent. The microbubbles in the myocardium were quickly destroyed when a high MI pulse was emitted. Then the filling process of the contrast agent in the myocardium and tumors was observed in a low-MI state. Contrast perfusion imaging showed a cystic structure with a septum of approximately 36x42 mm in the right atrium and the absence of perfusion in the mass (Figure 1B, C).

Intraoperative transesophageal echocardiography revealed a circular echo in the right atrium, with spontaneous echocardiographic contrast and septation, which we considered to be a blood cyst. (Figure 1D).

The patient underwent right atrial mass excision, mitral valve replacement and tricuspid valvuloplasty. The mass was located in the right atrium connected to the oval fossa, near the orifice of the inferior vena cava, by a pedicle approximately 5 mm in diameter. It was around 40 x 40 mm in size (Figure 2A, 2B). The capsule was intact, tough and purple-black. The atrial septal tissue attached to the tumor and pedicle was completely removed. Mitral valve replacement and tricuspid valvuloplasty were performed.

Figure 2

A, B) Surgical findings. The tumor was located in the right atrium connected to the oval fossa, near the orifice of the inferior vena cava, by a pedicle approximately 5 mm in diameter.

Macroscopic examination showed that the right atrial mass was round with a volume of 45x35x27 mm, had a complete capsule, and a narrowed pedicle on the surface. The mass section was unilocular, the cystic wall was 1-2 mm thick, the inner lining was smooth, and the content was mainly coagula. Light microscopic examination of paraffin-embedded sections showed fibrocystic wall-like tissue, interstitial fibrous tissue hyperplasia, hyaline degeneration and mucinous degeneration in the right atrium mass, and massive coagulation tissue, which accorded with the cyst changes (Figure 3A, 3). The valve tissue examined showed hyaline degeneration and mucinous degeneration with scattered infiltration of chronic inflammatory cells (Figure 3C).

Figure 3

A, B) Pathology findings. The mass was filled with fibrocystic wall-like tissue, interstitial fibrous tissue hyperplasia, hyaline degeneration and mucinous degeneration in the right atrium mass, and massive coagulation tissue. C: The valve tissue examined showed hyaline degeneration and mucinous degeneration with scattered infiltration of chronic inflammatory cells.

The patient recovered well after the operation. No abnormal mass was found in the right atrium by echocardiography. In addition, her mitral valve prosthesis and tricuspid valve function were normal.

Discussion

Elsasser first reported blood cysts in 1844.[3] They are usually of congenital origin and are found within a few months after birth, then disappear spontaneously with time. They mostly occur in cardiac valves, such as mitral valves, tricuspid, aortic, and pulmonary valves. Sometimes they exist in the left atrium and right atrium.[4,5] Blood cysts in adults are extremely rare, especially in the heart cavity. There are several hypotheses about the causes of hemocyst formation: 1. During the development of valves, blood cysts are formed because the blood is squeezed and gets stuck in the gap that later closes. 2. Possible heteroplastic changes in primary pericardial mesothelial tissue. 3. Sakakibara et al.[6] suggested that a sudden blockage of circulation causes blood cysts in the atrium or ventricle. They believed that hypoxia, inflammation and bleeding tendencies might be responsible for developing endocardial hematoma into hemocysts. 4. Blood cysts only represent dilated blood vessels. 5. Mucinous degeneration.[7] However, there is still no consensus on the cause of blood cysts.[4,8,9] The current patient had mitral insufficiency. Pathological examination of the valve showed hyaline degeneration and mucinous degeneration. It is presumed that this was related to the formation of blood cysts.

Cardiac tumors are mostly benign and myxomatous. They can occur at any age. Myxoma usually occurs on the endocardial surface of the cardiac cavity, 60% -80% of the time in the left atrium. The pedicle attaches to the oval fossa of the atrial septum and has a certain range of motion with the cardiac cycle.

However, myxoma is usually a round or oval strong-echo mass with regular inside echoes. If there is necrosis in the center, it may be an anechoic area.

Left ventricular contrast echocardiography of myxoma shows that the contrast medium is sparse but enhanced in the lesion. Its intensity is lower than that of adjacent myocardial tissue, which is not consistent with this case.

The echocardiographic manifestations of cardiac echinococcosis are cystic space-occupying lesions in the heart. The distribution of cysts in the heart is mainly related to the myocardial blood supply. Therefore, the most common site is the ventricular wall myocardium, which has the most blood supply of the heart, followed by the atrial wall, and the cardiac cavity is less often involved.[10] However, the patient did not have a clear history of contact with cattle or sheep or an unclean diet, so that diagnosis was not supported.

From 1958 to 2020, there were only ten articles about blood cysts in the right atrium confirmed by pathology. Our review of the English-language literature revealed ten other entries since 1996, describing a total of 10 patients with details of these blood cysts in the right atrium (Table 1). The symptoms of reported blood cysts vary. Four patients were asymptomatic.[11-14] Other patients had symptoms. The common symptoms were dyspnea and chest discomfort, one case of chronic grief, and one case of headache. The attachment site has also been different. Six cysts were attached to the atrial septum,[11,13-17] 2 to the oval fossa,[12,18] 1 to the tricuspid valve,[19] and 1 to the coronary sinus valve.[20] Calcification was found in 5 of the blood cysts.[12,14-16,18] After surgery, most patients recovered,[11-15,18,20] 2 patients did not have an explained prognosis,[16,19] and 1 patient died.[17]

Table 1

Clinical summary of Blood cysts cases found in English literature since 1958

Patient	First author	Year	Gender	Age	Tumor size	Attachment	Blood cyst with calcium	Symptom	History	Prognosis
1	H Niinam[15]	1996	F	59	20x20mm	atrial septum between the fossa ovalis and tricuspid valve annulus	yes	periodic episodes of substernal pressure and dry cough	none	recovery
2	Hiroyuki Tanaka[11]	2003	M	52	40x30mm	atrial septum between the fossa ovalis and tricuspid valve	no	none	gastric cancer	recovery
3	Gernot Seebacher[18]	2006	F	65	44x20mm	fossa ovalis of atrial septum	yes	dyspnea, angina, and tachycardia	none	recovery
4	Kaoru Otsuka[12]	2007	M	56	30x20mm	fossa ovalis of the atrial septum	yes	none	none	recovery
5	Tomasa Centella[16]	2015	Unknown	62	28x28mm	atrial septum	yes	headache	elevated ferritin unrelated to the hemochromatosis gene, a hiatal hernia, mild esophagitis, and renal sinus cysts	unknown
6	Hiroyuki Otsuka[13]	2016	F	85	30x30mm, 25x25mm	atrial septum between the fossa ovalis and the tricuspid valve	no	none	sick sinus syndrome	recovery
7	Hilary Bews[19]	2018	F	62	45x54mm	tricuspid valve	no	chronic back pain	none	unknown
8	Feridoun Sabzi[20]	2019	M	76	unknown	coronary sinus valve	unknown	dyspnea	none	recovery
9	Behnam Shakerian[14]	2019	M	73	16x10mm	atrial septum	yes	none	none	recovery
10	A Angelov[17]	2012	F	28	60x65mm	atrial septum	no	chest discomfort, shortness of breath, and fever	none	death

At present, there is no uniform standard for the treatment of blood cysts. Therefore, patients with symptoms can be followed up regularly. It is reported that hemocysts may cause left ventricular outflow tract obstruction, valve dysfunction, ventricular dysfunction, embolic stroke, pulmonary embolism and coronary artery obstruction.[8] Therefore, for patients with symptoms, early surgical treatment should be carried out.

Conclusion

Echocardiography has become the first choice for diagnosing blood cysts because it can let us observe the size, shape, structure, function and valvular development of the heart, and it is noninvasive and safe. Furthermore, contrast-enhanced echocardiography is helpful in the diagnosis of blood cysts because it can show whether there is a contrast medium filling in the mass. In addition, intraoperative transesophageal echocardiography can be used to locate the cardiac mass and thereby help with the operation.