Une femme de 68 ans s’est présentée au centre hospitalier à la suite d’une chute. Elle avait subi une thyroïdectomie totale plus de 20 ans auparavant. Son examen neurologique était normal. Des images tomodensitométriques de la tête, réalisées pour exclure la présence de saignements intracrâniens, ont révélé une calcification parenchymateuse symétrique dans les noyaux gris centraux (figure 1A) et le cervelet (figure 1B).

Figure 1:

Images tomodensitométriques du cerveau d’une femme de 68 ans, atteinte d’hypoparathyroïdie. Les flèches montrent des calcifications présentent dans (A) les noyaux gris centraux et (B) le cervelet.

En raison de l’antécédent de thyroïdectomie de la patiente, nous avons soupçonné une hypoparathyroïdie et coordonné une série d’analyses de laboratoire. Celles-ci ont révélé une concentration de calcium ionisé de 0,75 (plage normale 1,15–1,35) mmol/L et un taux de phosphate de 1,51 (plage normale 0,87–1,52) mmol/L. Son taux d’hormone parathyroïdienne était indétectable à moins de 0,6 (plage normale 1,4–7,6) pmol/L et celui de sa thyréostimuline atteignait 0,38 (plage normale 0,5–5,0) mIU/L. Le diagnostic présumé pour la calcification intracrânienne était une hypocalcémie chronique découlant de l’absence de traitement de l’hypoparathyroïdie causée par la thyroïdectomie.

Les patients ayant subi une thyroïdectomie totale demeurent à risque d’hypoparathyroïdie pour le reste de leurs jours, même avec la présence de glandes parathyroïdes apparemment intactes dans la période suivant l’intervention. L’hypoparathyroïdie s’accompagne typiquement d’une hypocalcémie symptomatique se manifestant sous la forme de paresthésies, de spasmes musculaires, de tétanie et de convulsions. Cependant, comme dans le cas de notre patiente, l’hypocalcémie chronique peut demeurer subclinique. La découverte accidentelle de calcifications cérébrales chez des patients ayant subi une thyroïdectomie totale devrait inciter une investigation pour déterminer la présence d’une hypoparathyroïdie, comprenant la mesure de la concentration sérique de calcium, de phosphore et d’hormone parathyroïdienne.

Les causes les plus fréquentes de calcification des noyaux gris centraux sont l’hypoparathyroïdie et la pseudohypoparathyroïdie1. D’autres causes comprennent des entités métaboliques et infectieuses, la maladie de Fahr ainsi que la trisomie 212. Le mécanisme pathogénique proposé pour expliquer la calcification des noyaux gris centraux dans les cas d’hypoparathyroïdie est un ratio calcium: phosphore anormal qui mène à un dépôt colloïdal microscopique et à une calcification périvasculaire, le plus fréquemment au sein des noyaux gris centraux3. Des symptômes extrapyramidaux, une dysfonction cognitive et des convulsions peuvent se manifester, mais n’étaient pas présents dans le cas de notre patiente2. La calcification des noyaux gris centraux est progressive; un contrôle précoce et strict des taux de calcium et de phosphore est critique pour prévenir une aggravation de la maladie3.

Le traitement des calcifications des noyaux gris centraux exige de s’attarder à la cause sous-jacente; pour les patients atteints d’hypoparathyroïdie, un traitement comprenant du calcium, de la vitamine D et possiblement une hormone parathyroïdienne de synthèse serait de mise.

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