Treatment Evolution and the Impact of Pre-Surgical Predictors on Outcomes of Patients with Congenital Heart Disease.

Dentre as malformações, a doença cardíaca congênita (DCC) é a classe mais comum. São malformações importantes que podem comprometer tanto a sobrevida como a qualidade de vida do paciente. Embora haja uma ligeira variação entre muitos estudos de base populacional, a DCC ocorre em aproximadamente 1% dos nascidos vivos (os dados variam de 4 a 10 em cada 1000 nascidos vivos), com prevalência semelhante em todo o mundo. É também a principal causa de mortalidade desde o nascimento, sua incidência é considerada alta diante de sua gravidade.[1 - 4]

A DCC crítica costuma ser letal na ausência de tratamento. Desde o primeiro reparo com uso de circulação extracorpórea em 1953, o diagnóstico preciso e o tratamento eficaz tornaram-se factíveis, mesmo tratando-se de lesões cardíacas congênitas mais complexas. As terapias cirúrgicas eficazes aumentaram a expectativa de vida.[1]

A taxa de sobrevivência em crianças com cardiopatia congênita aumentou substancialmente desde a década de 1980, segundo estudo sueco. Atualmente, mais de 97% das crianças com DCC podem atingir a idade adulta.[5]

Apesar da melhora na sobrevida desses pacientes nas últimas décadas, seu manejo ainda é complexo devido à fisiologia cardíaca e pulmonar que são interdependentes. Complicações pulmonares de DCC podem ser estruturais, em decorrência de compressão ou perturbação das forças de Starling. Em certos tipos de DCC, essas alterações estruturais levam a danos na membrana alveolar-capilar e edema pulmonar. Por sua vez, tais danos resultam em pulmões com baixa complacência e com um padrão de função restritivo que pode se deteriorar e evoluir para hipoxemia. Sob tais circunstâncias, a capacidade do coração de aumentar o fluxo sanguíneo sistêmico e/ou pulmonar é frequentemente limitado. A pressão parcial de oxigênio arterial pode ser diminuída por lesões de shunt e a distribuição de oxigênio não pode atender às necessidades dos tecidos. Frequentemente, o distúrbio circulatório também exerce pressão sobre o próprio sistema respiratório. Patologias em ambos os sistemas constantemente coexistem e impactam uns aos outros, tornando o diagnóstico e o manejo dos pacientes mais desafiadores.[6]

Ainda nesse contexto, temos as cardiopatias congênitas que podem ser classificadas em cianóticas e acianóticas. As DCC acianóticas ainda são subclassificadas em lesões de shunt e lesões obstrutivas.[7] A cianose central afeta uma parcela pequena de todos os recém-nascidos e geralmente aponta para um distúrbio subjacente grave que pode necessitar de tratamento de emergência.[8]

No Brasil, os achados observacionais apontaram que o perfil dos pacientes com cardiopatias congênitas foi de lactentes, pré-escolares e escolares, sem predomínio de gênero. Observou-se maior prevalência das cardiopatias congênitas acianóticas. Por outro lado, a maioria do número de óbitos estava entre as cardiopatias cianóticas.[9]

Apesar das melhorias significativas na sobrevida precoce após cirurgia cardíaca congênita (CCC), os pacientes ainda têm morbidade e mortalidade significativas a curto e longo prazo. Para desenvolver estratégias mais individualizadas, é necessário aprofundar nosso conhecimento dos fatores preditores que colocam um paciente em risco após CCC. Dados sugerem que fatores preditores não tradicionalmente incorporados aos modelos de risco podem ter um impacto importante nos desfechos. Segundo Pasquali et al.,[10] esses fatores explicam uma proporção relativamente pequena de variação na mortalidade total. Esta variação sem explicação destaca a necessidade de explorar novos fatores preditores em pacientes que requerem CCC.

Nesta edição do Arquivos Brasileiros de Cardiologia, Inoue et al.,[11] apresentam informações sobre fatores preditores, como o impacto da capacidade funcional pré-operatória nos resultados pós-operatórios de CCC. Trata-se de estudo observacional que avaliou a associação do condicionamento pré-operatório de crianças e adolescentes com cardiopatias, através do teste de caminhada de 6 minutos (TC6) e variabilidade da frequência cardíaca (VFC), com a ocorrência de choque cardiogênico, choque séptico e morte no período pós-operatório. Os achados sugerem que a dessaturação de oxigênio após a aplicação do TC6 no pré-operatório parece ser um preditor independente de prognóstico. Entretanto, a distância percorrida no TC6 e as variáveis de VFC não apresentaram a mesma associação.

É importante destacar que os valores de saturação periférica de oxigênio (SpO2) identificada como preditor independente de prognóstico são uma medida específica após esforço ao finalizar o TC6. A SpO2 de repouso não apresentou associação significativa com desfechos nos pós-operatórios. Estudos que reportam a SpO2 como um possível preditor de eventos adversos nesses pacientes apresentam a medida do SpO2 em repouso.[12 , 13] O diferencial que identificamos no presente trabalho de Inoue et al.,[11] é o desempenho na SpO2 no momento da recuperação ao TC6. Essa variável pode vir a ser uma nova medida relevante na avaliação dessa população estudada.

Na população pediátrica, ainda são escassos estudos sobre a avaliação de risco de mortalidade no seguimento pós-cirúrgico, considerando dados pré-operatórios. Através da Inteligência Artificial, pesquisadores desenvolveram e validaram um modelo de predição de risco de morte pré-operatório em pacientes com DCC submetidos à cirurgia. As variáveis preditoras mais relevantes incluíram: saturação arterial de oxigênio, admissão anterior à UTI, grupo de diagnóstico, altura do paciente, síndrome do coração esquerdo hipoplásico, massa corporal e atresia pulmonar. Essas variáveis preditoras combinadas representam 67,8% da importância para o risco de mortalidade no algoritmo Random Forest. Segundo os autores, um dos maiores desafios no desenvolvimento de preditores de morte relacionada à CCC é a heterogeneidade de anomalias cardíacas congênitas. Ao contrário da cirurgia cardíaca em adultos (onde há um número limitado de procedimentos cirúrgicos e um número muito grande de pacientes submetidos a tais procedimentos), o oposto se aplica à cirurgia cardíaca pediátrica. Nesta última, existem diversas técnicas e pequeno número de pacientes submetidos a cada tipo de procedimento. Assim, para construir um modelo preditivo de risco útil, a experiência de locais com muitos pacientes deveria ser analisada.[13]

Por fim, podemos considerar que abordagens inovadoras para procedimentos, gerenciamento de pacientes e pesquisa clínica impulsionaram o campo da medicina cardiovascular pediátrica desde o seu início. A evolução no diagnóstico e o tratamento dos defeitos cardiovasculares anatômicos em um ambiente hospitalar apresentam potencial para o desenvolvimento de novos modelos de atendimento. Esses modelos serão centrados no paciente e cada vez mais personalizados, com abordagens mais assertivas, dado o perfil de risco individual. Evitando assim eventos adversos, otimizando a sobrevida, a funcionalidade e a qualidade de vida dos pacientes.[1]

Congenital heart disease (CHD) is the most common class among malformations. These are important malformations that can compromise the patient’s survival and quality of life. Although there is slight variation among many population-based studies, CHD occurs in approximately 1% of live births (data range from 4 to 10 per 1000 live births), with a similar prevalence worldwide. It is also the main cause of mortality from birth, and its incidence is considered high given its severity.[1 - 4]

Critical CHD is often lethal in the absence of treatment. Since the first repair using cardiopulmonary bypass in 1953, accurate diagnosis and effective treatment have become feasible, even in the case of more complex congenital heart lesions. Effective surgical therapies have increased life expectancy.[1]

According to a Swedish study, the survival rate in children with congenital heart disease has increased substantially since the 1980s. Currently, more than 97% of children with CHD can reach adulthood.[5]

Despite the improvement in the survival of these patients in recent decades, their management is still complex due to the interdependent cardiac and pulmonary physiology. Pulmonary complications of CHD can be structural due to compression or disruption of Starling forces. In certain types of CHD, these structural changes damage the alveolar-capillary membrane and pulmonary edema. In turn, such damage results in low-compliance lungs and a restrictive pattern of function that can deteriorate and progress to hypoxemia. Under such circumstances, the heart’s ability to increase systemic and/or pulmonary blood flow is often limited. Shunt injuries can decrease partial pressure in arterial oxygen, and oxygen delivery cannot meet tissue needs. Often, the circulatory disturbance also puts pressure on the respiratory system itself. Pathologies in both systems often coexist and impact each other, making diagnosis and patient management more challenging.[6]

Still, in this context, we have congenital heart diseases that can be classified as cyanotic and acyanotic. Acyanotic CHDs are still subclassified into shunt lesions and obstructive lesions.[7] Central cyanosis affects a small proportion of all newborns and usually points to a serious underlying disorder that may require emergency treatment.[8]

In Brazil, observational findings showed that the profile of patients with congenital heart disease was infants, preschoolers and schoolchildren, with no predominance of gender. A higher prevalence of acyanotic congenital heart disease was observed. On the other hand, most deaths were among cyanotic heart diseases.[9]

Despite significant improvements in early survival after congenital heart surgery (CHS), patients still have significant short- and long-term morbidity and mortality. To develop more individualized strategies, we must deepen our knowledge of the predictors that put patients at risk after CHS. Data suggest that predictors not traditionally incorporated into risk models can have an important impact on outcomes. According to Pasquali et al.,[10] these factors explain a relatively small proportion of variation in total mortality. This unexplained variation highlights the need to explore new predictors in patients requiring CHS.

In this issue of Arquivos Brasileiros de Cardiologia , Inoue et al.[11] present information on predictive factors, such as the impact of preoperative functional capacity on postoperative CHS results. This observational study evaluated the association of preoperative conditioning in children and adolescents with heart disease, through the 6-minute walk test (6MWT) and heart rate variability (HRV), with the occurrence of cardiogenic shock septic and death in the postoperative period. The findings suggest that oxygen desaturation after applying the 6MWT preoperatively appears to be an independent predictor of prognosis. However, the distance covered in the 6MWT and the HRV variables did not show the same association.

It is important to highlight that peripheral oxygen saturation (SpO2) values identified as an independent predictor of prognosis are a specific measure after exertion at the end of the 6MWT. Resting SpO2 was not significantly associated with postoperative outcomes. Studies that report SpO2 as a possible predictor of adverse events in these patients have measured SpO2 at rest.[12 , 13] The difference that we identified in the present study by Inoue et al.[11] is the performance in SpO2 at the time of recovery to the 6MWT. This variable may prove to be a new relevant measure in evaluating this population studied.

There are still few studies on the assessment of mortality risk in the postoperative follow-up in the pediatric population, considering preoperative data. Using Artificial Intelligence, researchers developed and validated a model for predicting the risk of preoperative death in CHD patients undergoing surgery. The most relevant predictor variables included: arterial oxygen saturation, previous ICU admission, diagnostic group, patient height, hypoplastic left heart syndrome, body mass, and pulmonary atresia. These combined predictor variables account for 67.8% of the importance of mortality risk in the Random Forest algorithm. According to the authors, one of the biggest challenges in developing predictors of CHS-related death is the heterogeneity of congenital cardiac anomalies. Unlike adult cardiac surgery (where there are a limited number of surgical procedures and a very large number of patients undergoing such procedures), the opposite applies to pediatric cardiac surgery. There are several techniques and a small number of patients undergoing each type of procedure in the latter. Thus, to build a useful predictive risk model, the experience of sites with many patients should be analyzed.[13]

Finally, we can consider that innovative approaches to procedures, patient management and clinical research have driven the field of pediatric cardiovascular medicine since its inception. The evolution in the diagnosis and treatment of anatomical cardiovascular defects in a hospital environment presents the potential for developing new models of care. Given the individual risk profile, these models will be patient-centered and increasingly personalized, with more assertive approaches, thus avoiding adverse events optimizing patient survival, functionality and quality of life.[1]