Scimitar syndrome: a rare disease.

A 34-year-old patient with a history of asthma, taking inhaled corticosteroids and bronchodilators, presented with worsening dyspnea (functional class III) and reports of syncope. On physical examination, pulmonary auscultation was normal with pulse oximetry of 96% in room air. On cardiac auscultation, the rhythm was regular with fixed splitting S2 and systolic murmur 2+/6+ on left sternal border. On abdominal examination, the liver was palpable 2cm below the right costal border. There were no other signs of heart failure. Chest radiography was performed during the investigation, which showed a calibrous tubular structure slightly arched towards the right atrium and part of the cardiac area occupying the right hemithorax ( Figure 1A ). Chest CT scan revealed a large caliber anomalous vein in the right lung, draining into the cavoatrial junction ( Figure 1B ). Three-dimensional computed tomography scan using intravenous contrast showed a thick anomalous vein arched along the craniocaudal axis of the right lung, draining into the cavoatrial junction, compatible with scimitar ( Figures 1C and 1D ).

Figure 1

Chest images. (A) Posteroanterior chest radiography demonstrating a calibrous and slightly arched tubular structure, with a pathway relatively parallel to the right cardiac contour, towards the cavoatrial junction, associated with signs of right atrial enlargement; (B) Tomographic image with maximum intensity projection, coronal reformatting, showing a large caliber anomalous vein with a slightly arched pathway in the right lung, draining into the region of the cavoatrial junction; (C and D) Three-dimensional reformatting of chest computed tomography with intravenous iodinated contrast agent, anterior (C) and right anterior oblique (D) projections, showing a large-caliber anomalous vein with an arched path along the craniocaudal axis of the right lung, draining into the cavoatrial junction, compatible with scimitar

The patient underwent right and left cardiac catheterization, which revealed an ostium secundum atrial septal defect (ASD) of 18mm, left-to-right flow with repercussions in the right chambers, and anomalous drainage of the right pulmonary veins into the inferior vena cava. A fine caliber arterial branch of the celiac trunk irrigated a small portion of the lower lobe of the right lung. Pulmonary hyperflow was shown with pulmonary artery pressure measurements of 30x15 and mean of 21, adequate pulmonary vascular resistance (PVR) of 0.95W, with pulmonary capillary wedge pressure of 10, and right atrial pressure of 8. Qp/Qs (pulmonary/systemic flow) was 1.74, indicating left-right shunt.

Scimitar syndrome is a rare disorder characterized by anomalous venous drainage from the lung directly into the inferior vena cava. The nomenclature of the syndrome comes from the similarity of the shape of the image to a curved Turkish sword or scimitar ( Figure 1A ). The disease may be associated with right lung hypoplasia, bronchial tree abnormalities, dextrocardia, cardiac abnormalities, and systemic arterial supply to the right lung from the aorta or bronchial arteries.(

The patient in the case has an atrial septal defect, the most common cardiac abnormality (65%), described by a multicenter study that included 68 patients with scimitar who underwent surgical approach.(

The symptoms are varied and most often occur due to cardiac malformations, with the diagnosis usually being made in childhood (infantile form). Patients who present with the infantile form tend to have a more severe disease with a worse prognosis, associated with pulmonary hypertension. Diagnosis in adulthood (adult form) is less common, and patients usually have milder symptoms or are asymptomatic.(

Surgical intervention can be a safe and effective treatment for selected cases, and is most often performed in childhood. Adult-age interventions may also be indicated, usually in symptomatic individuals.( The type of intervention depends on the associated anomalies, and the treatment basically consists of redirecting the venous return to the left atrium. The approaches can be performed by surgery or by endovascular methods that aim to occlude the aorta-pulmonary collateral circulation.(

Paciente de 34 anos com histórico de asma, em uso de corticoide inalatório e broncodilatador, apresentava piora de dispneia (classe funcional III) e relatos de síncope. Ao exame físico, a ausculta pulmonar era normal com oximetria de pulso de 96% em ar ambiente. Na ausculta cardíaca, o ritmo era regular, com B2 desdobrada fixa e sopro sistólico 2+/6+ em borda esternal esquerda. Ao exame abdominal, o fígado era palpável 2cm abaixo do rebordo costal direito. Não havia outros sinais de insuficiência cardíaca. Foi realizada radiografia de tórax durante a investigação, que evidenciou estrutura tubular calibrosa levemente arqueada em direção ao átrio direito e parte da área cardíaca ocupando o hemitórax direito ( Figura 1A ). Tomografia de tórax revelou veia anômala de grosso calibre no pulmão direito, drenando na junção cavoatrial ( Figura 1B ). A tomografia tridimensional utilizando contraste intravenoso mostrou veia anômala espessa arqueada ao longo do eixo craniocaudal do pulmão direito, drenando na junção cavoatrial, compatível com cimitarra ( Figuras 1C e 1D ).

Figura 1

Imagens do tórax. (A) Radiografia de tórax em posteroaterior demonstrando estrutura tubular calibrosa e levemente arqueada, com trajeto relativamente paralelo ao contorno cardíaco direito, dirigindo-se à junção cavoatrial, associada a sinais de aumento do átrio direito; (B) Imagem tomográfica com projeção de intensidade máxima, reformatação coronal, mostrando veia anômala de grosso calibre com trajeto levemente arqueado no pulmão direito, drenando na região da junção cavoatrial; (C e D) Reformatações tridimensionais de tomografia de tórax com utilização de contraste iodado endovenoso, projeções anterior (C) e oblíqua anterior direita (D), revelando veia anômala de grosso calibre com trajeto arqueado ao longo do eixo craniocaudal do pulmão direito, drenando na junção cavoatrial, compatível com cimitarra

A paciente foi submetida a cateterismo cardíaco direito e esquerdo, que evidenciou comunicação interatrial (CIA) do tipo ostium secundum 18mm, fluxo esquerda-direita com repercussão em câmaras direitas e drenagem anômala de veias pulmonares direitas para veia cava inferior. Um ramo arterial do tronco celíaco de fino calibre irrigava pequena porção do lobo inferior do pulmão direito. Foi evidenciado hiperfluxo pulmonar com medidas de pressão de artéria pulmonar de 30x15 e média de 21, resistência vascular pulmonar (RVP) adequada (0,95W) com capilar pulmonar de 10 e pressão em átrio direito de 8. O Qp/Qs (fluxo pulmonar/sistêmico) era de 1,74, indicando o shunt esquerda-direita.

A síndrome de cimitarra é uma doença rara caracterizada pela drenagem venosa anômala do pulmão direto para veia cava inferior. A nomenclatura da síndrome vem da semelhança do formato da imagem a uma espada turca curva ou cimitarra ( Figura 1A ). A doença pode estar associada a hipoplasia pulmonar direita, anormalidades na árvore brônquica, dextrocardia, anormalidades cardíacas e suprimento arterial sistêmico ao pulmão direito originário da aorta ou artérias brônquicas.(

A paciente do caso apresenta defeito no septo interatrial, sendo a anormalidade cardíaca mais comum (65%) descrita por um estudo multicêntrico que incluiu 68 pacientes com cimitarra submetidos à abordagem cirúrgica.(

Os sintomas são variados e, na maioria das vezes, ocorrem devido às malformações cardíacas, com o diagnóstico sendo realizado geralmente na infância (forma infantil). Os pacientes que apresentam a forma infantil tendem a apresentar doença mais grave e de pior prognóstico, associada à hipertensão pulmonar. O diagnóstico na vida adulta (forma do adulto) é menos comum, e, geralmente, os pacientes apresentam sintomas mais leves ou são assintomáticos.(

A intervenção cirúrgica pode ser um tratamento seguro e eficaz para os casos selecionados e, na maior parte das vezes, é realizada ainda na infância. As intervenções na idade adulta também podem ser indicadas geralmente em indivíduos sintomáticos.( O tipo de intervenção depende das anomalias associadas, sendo que o tratamento basicamente consiste em redirecionar o retorno venoso para o átrio esquerdo. As abordagens podem ser realizadas por meio de cirurgia ou por métodos endovasculares que visam à oclusão da circulação colateral aortopulmonar.(