Une femme de 71 ans, par ailleurs en bonne santé, s’est présentée à notre clinique pour un prurit et une sensation de brûlure à la vulve. À l’examen, nous avons observé une plaque atrophique blanche luisante touchant la région vulvaire, périnéale et périanale. Le capuchon du clitoris et les petites lèvres étaient entièrement recouverts de tissu cicatriciel et l’ouverture vaginale était rétrécie (figure 1). Nous avons diagnostiqué un lichen scléreux vulvaire, une maladie inflammatoire chronique qui affecte la région anogénitale et qui peut toucher tous les groupes d’âges, bien qu’elle soit plus fréquente avant la puberté et après la ménopause1,2. Nous n’avons remarqué aucune zone potentiellement cancéreuse; nous n’avons donc pas effectué de biopsie. Nous avons traité la patiente au moyen d’un corticostéroïde puissant (onguent de clobétasol 2 fois par jour pendant 6 semaines, puis 1 fois par jour). Elle a bien répondu au traitement et, après son rétablissement, nous l’avons fait passer à des corticostéroïdes de puissance moyenne (onguent de valérate de bétaméthasone à 0,1 % tous les jours).

Figure 1:

Photographie d’une femme de 71 ans présentant un lichen scléreux vulvaire caractérisé par une grande plaque atrophique blanche luisante et des pétéchies, affectant la région vulvaire, périnéale et périanale dans une forme de 8 typique. La présence de tissu cicatriciel important, l’effacement du capuchon du clitoris et des petites lèvres des 2 côtés (flèches), de même qu’un rétrécissement substantiel de l’ouverture vaginale sont visibles sur la photo.

De façon caractéristique, le lichen scléreux vulvaire se manifeste par des plaques atrophiques blanches luisantes en forme de 8 qui encerclent la région vulvaire, périnéale et périanale, même si les zones centrales peuvent aussi être affectées1,2. La maladie avancée peut entraîner la formation de tissu cicatriciel important conduisant à des déformations et à une sténose. Les autres signes peuvent comprendre les suivants : pétéchies, ecchymoses, érosions, fissures, plaques hypertrophiques et hyperpigmentation. Quinze pour cent des patientes auront aussi une atteinte extragénitale1–3. Le lichen scléreux vulvaire est rarement asymptomatique. Plus de 90 % des patientes présenteront un prurit intense, et elles peuvent aussi souffrir de dysurie, de dyspareunie et d’hyperesthésie clitoridienne. Les diagnostics différentiels comprennent le lichen plan, la dermatite et le lichen simplex chronique. Chez les enfants, il faut toujours vérifier l’hypothèse de la violence sexuelle1,3.

Le traitement est administré en 2 phases : un onguent de corticostéroïde ultrapuissant (p. ex., propionate de clobétasol à 0,05 %) pour induire la rémission, puis un traitement d’entretien prolongé au moyen d’un corticostéroïde de puissance moyenne tous les jours (p. ex., valérate de bétaméthasone à 0,1 %) ou un onguent ultrapuissant 2 fois par semaine. Plusieurs études ont montré l’excellent profil d’innocuité de l’application de corticostéroïdes topiques à long terme sur la muqueuse vulvaire1–3. Le traitement du lichen scléreux vulvaire est crucial pour maîtriser les symptômes, prévenir la formation de tissu cicatriciel et réduire le risque de carcinome épidermoïde associé2. Si le lichen scléreux n’est pas traité adéquatement, les patientes présentent un risque de 50 % de formation de tissu cicatriciel et 3 %–5 % d’évolution vers un cancer. La biopsie n’est pas requise d’emblée pour poser le diagnostic, mais si le traitement ne donne pas les résultats escomptés, une biopsie s’impose pour écarter un diagnostic de carcinome épidermoïde. Des suivis réguliers sont recommandés pour optimiser l’adhérence au traitement, ajuster la puissance des corticostéroïdes topiques et surveiller l’apparition de complications1,3.

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