A T1-hypointense intracranial dermoid cyst.

A 15-year old women presented with a 6-month history of progressive right-hand tremor with functional impairment, aggravated by a 1-month history of episodic confusion. The patient underwent a computed tomography scan, which revealed a posterior fossa expansive lesion with cerebrospinal fluid-like density and a midline bone discontinuity ( Figures 1A and 1B ; soft tissue window not shown). A magnetic resonance imaging (MRI) scan ( Figures 1C to 1G ) was performed after hospital admission, revealing a posterior fossa expansile lesion with predominant T2 hyperintensity, T1 hypointensity, linear and irregular areas of faint enhancement after gadolinium injection, and a large area with reduced water diffusion. Supratentorial images revealed signs of chronic hydrocephalus. The patient underwent surgery revealing a whitish extra-axial capsulated lesion containing dermal appendages, and histology confirmed the diagnosis of a dermoid cyst ( Figures 1H and 1I ).

Figure 1

Computed tomography and magnetic resonance illustrating the main imaging features of the dermoid cyst. Microscopy photographs of the lesion. (A) Soft tissue window computed tomography demonstrating the presence of a posterior fossa cystic lesion, mostly hypodense (≃10 Hounsfield Units) (block arrow), with a few slightly denser elements in the left region (≃29 Hounsfield Units) (dotted arrow); (B) Bone window computed tomography demonstrating the presence of a sinus tract, representing a clue to the presence of a possible inclusion cyst; (C and D) Large area of reduced water diffusion, demonstrated by hyperintensity in diffusion-weighted imaging and hypointensity in apparent diffusion coefficient map; (E) Axial T2-weighted image, demonstrating a predominantly T2-hyperintense posterior fossa lesion (block arrow), with a small and irregular superior-posterior T2-isointense region (dotted arrow); (F) Sagittal T1-weighted image, demonstrating a predominantly T1-hypointense posterior fossa lesion (block arrow) with a few superior isointense elements (dotted arrows); (G) Sagittal T1-weighted image, demonstrating the presence of a few linear hyperintense components after gadolinium administration; (H and I) Histology images demonstrating a cystic lesion delineated by a keratinizing squamous epithelium (block arrow) with granular layer (thin arrow), sebaceous glands (dotted arrows) and wet keratin (double arrow), making the diagnosis of dermoid cyst

Intracranial dermoid cysts are rare lesions, representing less than 0.5% of primary intracranial tumors.( They are congenital ectodermal inclusion cysts and tend to occur in the midline.( In rarer occasions in which they develop in the posterior fossa, they tend to locate in the vermis or within the fourth ventricle.( Dermoid cysts may be asymptomatic for a long time and present with a long history of vague symptoms, most commonly headache.( Depending on location, they may be associated with focal neurologic deficits , seizures, and also recurrent aseptic meningitis.(

Dermoid cysts are classically described as T1-hyperintense lesions, and some authors claim that “all” lesions present that MRI signal.( These intracranial cysts are also described as lesions without gadolinium enhancement and with apparent diffusion coefficient values similar to brain parenchyma.( Some reports describe uncommon imaging features, such as T1-hypointensity, reduced water diffusion or gadolinium-enhancing regions.( A dermal sinus may present as a clinical/imaging clue to the correct diagnosis.(

Paciente do sexo feminino, 15 anos, com histórico de 6 meses de tremor progressivo na mão direta com disfunção funcional, agravada por histórico de 1 mês de ataque episódico. A paciente foi submetida a rastreamento por tomografia computadorizada, que revelou lesão expandida da fossa posterior com densidade similar a de fluido raquimedular e descontinuidade óssea na linha mediana ( Figuras 1A e 1B ; janela de tecido mole não demonstrada). O exame de imagem por ressonância magnética (RM) ( Figuras 1C a 1G ) foi realizado após internação hospitalar, revelando lesão expandida na fossa posterior, com predominância de hiperintensidade T2, hipointensidade T1 e áreas lineares com redução de difusão de água. As imagens supratentoriais reveleram sinais de hidrocéfalo crônico. A paciente foi submetida à cirurgia, na qual se observou lesão capsulada extra-axial com substância branca contendo apêndices cutâneos, sendo confirmado o diagnóstico de cisto dermoide na histologia ( Figuras 1H e 1I ).

Figura 1

Tomografia computadorizada e ressonância magnética ilustrando as principais características da imagem de cisto dermoide. Imagens microscópicas da lesão. (A) Tomografia computadorizada em janela de tecido mole indicando a presença de lesão cística da fossa posterior, na maioria hipodensa (≃10 unidades Hounsfield) (seta), com pequenos elementos densos na região esquerda (≃29 unidades Hounsfield) (seta tracejada); (B) Tomografia computadorizada em janela óssea demostrando a presença de fístula, representando possibilidade de presença de cisto de inclusão; (C e D) Área extensa de redução da difusão de água, demostrada por hiperintensidade de imagem ponderada em difusão e hipointensidade em coeficiente de mapa de difusão aparente; (E) Imagem axial ponderada em T2, demostrando T2 hiperintenso posterior na lesão da fossa predominante (seta); (F) Imagem sagital ponderada em T1, demostrando um T1 hipointenso posterior da lesão da fossa posterior predominante (seta) com pequenos elementos isointensos superiores (setas tracejadas); (G) Imagem sagital ponderada em T1, mostrando presença de componentes hiperintensos lineares após administração de gadolínio; (H e I) Imagens histológicas apresentando lesão cística delineada por epitélio escamoso queratinizado (seta) com camadas granulosas (seta fina), glândulas sebáceas (seta tracejada) e queratina molhada (seta dupla), tornando possível o diagnóstico de cisto dermoide

Cistos intracranianos são lesões raras e representam menos do que 0,5% dos tumores intracranianos primários.( Esses são cistos ectodérmicos de inclusão congênita e tendem a ocorrer na linha mediana.( Em ocasiões raras em que esses são desenvolvidos na fossa posterior, eles tendem a se localizar no vermis ou no quarto ventrículo.( Os cistos dermoides podem ser assintomáticos a longo prazo e apresentar histórico longo de sintomas vagos, sendo muito comum a dor de cabeça.( Dependendo do local, tais sintomas podem estar associados a deficits focais neurológicos, convulsões e, também, meningite asséptica recorrente.(

Os cistos dermoides são classicamente descritos como lesões T1 hiperintensa, e alguns autores afirmam que “todas” as lesões são apresentadas em sinais de RM.( Esses cistos intracranianos também estão descritos como lesões sem melhora de gadolínio e com difusão aparente de valores de coeficientes similares aos do parênquima cerebral.( Alguns relatos descrevem características de imagem incomuns, como hipointesidade T1, redução de difusão de agua ou regiões melhora de gadolínio.( A fístula dérmica pode se apresentar como indicação clínica/imagem para o diagnóstico correto.(