Minimally invasive approach for the treatment of Giant retroperitoneal cystic tumors: Presentation of two cases and literature review.

The primary retroperitoneal tumors are malignant or no malignant neoplasias, which the mesenteric cyst has an uncommon presentation. They have a great histological variety that includes the simple lymphatic cysts or the lymphangiomas which are congenital or acquired tumors whose intra-abdominal localization is unusual. There are three clinical features: incidental, unspecific and acute; and their therapeutic management is determinate by their radiological profile and it involves the preoperative percutaneous drainage in case of huge cysts for decreasing the size of the tumor and getting the radical cystectomy without relapse. This review presents two cases of acute abdominal pain related to huge retroperitoneal cysts resolved by minimally invasive approach and bibliographic review. Universidad Nacional de Córdoba

Se presentan dos casos clínico quirúrgicos de pacientes masculinos jóvenes que consultaron por abdomen agudo y cuyo diagnóstico fue en ambos casos quiste gigante retroperitoneal. Se les realizó tratamiento quirúrgico con abordaje mini invasivo – laparoscópico. Dada la baja frecuencia de esta patología y la forma de su resolución se presentan dichos casos en esta publicación. Se complementó la información con una revisión de la literatura.

Conceptos clave

Qué se sabe sobre el tema:

Se corroboro la incidencia inusual del quiste mesentérico intraabdominal como causa etiológica de abdomen agudo quirúrgico.

Qué se aporta con el trabajo:

Se demuestra que el tratamiento percutáneo previo aumenta la tasa de éxito de la quistectomía radical laparoscópica.

INTRODUCCIÓN

Los tumores retroperitoneales primarios pueden ser neoplasias benignas y malignas. Los benignos son inusuales y de etiología diversa, representando el 0,2 al 0,6% y corresponden al 10% de los tumores de tejidos blandos . Dentro de ellos, los quistes mesentéricos tienen una incidencia de 1 en 100.000 adultos , cuyo origen histopatológico puede ser linfático (linfangioma o quiste linfático simple), mesotelial, entérico, urogenital, dermoide y pseudoquiste (infeccioso o traumático) .

Respecto a los linfangiomas, se consideran malformaciones congénitas del tejido linfático que derivan en linfangiectasia. La localización intraabdominal es muy rara representando tan solo el 5% del total de los linfangiomas, siendo el mesenterio ileal del intestino delgado el asiento principal en el 60% de los casos. El origen retroperitoneal representa menos del 1% de los casos .

Se reconocen tres formas clínicas: incidental, cuadro clínico inespecífico y síndrome de abdomen agudo cuyo método de elección diagnóstica, para localizar origen y extensión de quistes gigantes, es la tomografía. Pueden ser únicos o múltiples, uni o multiloculados, de pared delgada, dimensión promedio de 10 centímetros y contenido seroso . La utilidad de la resonancia magnética se basa en detectar lesiones adicionales y determinar la extensión más allá de los límites del quiste .

Dentro de la primera línea de evaluación actual, la punción biópsica con aguja fina guiada por ultrasonido, se considera una herramienta útil al proporcionar exactitud diagnóstica de la naturaleza tumoral, bajo riesgo de complicaciones, precisión para la toma de muestra, especificidad del 100% y sensibilidad del 86%. Sin embargo, la exéresis quirúrgica completa es el tratamiento de elección debido al riesgo de crecimiento e invasión a órganos circundantes. En el caso de lesiones unicamerales, se aconseja practicar el drenaje percutáneo por facilitar la resección quirúrgica posterior , ya que la recurrencia, considerada complicación tardía de estas lesiones, está valorada entre 15 y 53 %, cuando se practican quistectomías parciales del 80% de la masa tumoral .

El objetivo de este reporte es la actualización en el tratamiento mini-invasivo de masas quísticas retroperitoneales gigantes a propósito de 2 casos.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Paciente de sexo masculino de 16 años de edad, quien inició dolor abdominal difuso de 36 horas de evolución, fuerte intensidad, punzante, focalizado en hipocondrio derecho y epigastrio, e irradiado a fosa lumbar bilateral, concomitantemente fiebre (38º C) y vómitos biliosos. La exploración física reveló abdomen distendido, doloroso a la palpación profunda de las regiones referidas, sin defensa ni reacción peritoneal, con matidez, ruidos hidro-aéreos presentes y puño percusión bilateral dolorosa.

La tomografía axial computarizada (TC) abdominal con contraste endovenoso y oral, demostró: formación quística gigante de 34 x 13 x 14 cm con volumetría de 3000cc, ocupando todo el abdomen izquierdo a nivel retroperitoneal con desplazamiento anterior del páncreas y del bazo; de aspecto unilocular y paredes delgadas. Asimismo, el estudio evidenció recorridos vasculares mesentéricos bordeando el quiste.

Se complementó el diagnostico a las 24 horas con RMN contrastada, destacando la tenuidad de sus paredes con señal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y mínimo realce capsular tras la administración del contraste. El estudio también mostró desplazamiento y elongación de los vasos esplénicos, ectasia ureteral bilateral, desplazamiento del cuerpo y la cola del páncreas a nivel superior, colon transverso a nivel anterior y compresión del techo vesical más desplazamiento lateral derecho de las asas intestinales delgadas a nivel inferior. Todos fenómenos mecánicos vinculados con la lesión. (Fig. 1).

Caso 2

Paciente de sexo masculino de 18 años de edad con antecedentes en la infancia de hepatitis A y resección de quiste mesentérico a los 7 años, quien presentó fiebre (39ºC) y dolor abdominal derecho de 12 horas evolutivas con asimetría anatómica, palpación dolorosa de flanco y fosa iliaca derechos, reacción peritoneal sin defensa muscular y ruidos hidroaéreos conservados a la exploración física. La ecografía abdominal, demostró una colección polilobulada a nivel mesentérico de 124 x 45 x 9mm con contenido liquido particulado, representando una volumetría de 280ml con tabiques internos y aumento de la ecogenicidad del tejido graso de aspecto inflamatorio. Se realizó TC abdomino-pélvica con doble contraste oral y endovenoso que reveló lesión quística retroperitoneal derecha de 13 x 11 x 4.9 cm, posterior al colon ascendente, escaso liquido libre en fondo de saco de Douglas. (Fig 2).

Se realizó drenaje percutáneo guiado por TC dado el tamaño ambas lesiones, mediante técnica Seldinger bajo anestesia local, logrando disminución volumétrica en el primer caso y vaciado completo del lóculo mayor en el segundo. Las determinaciones citológicas del contenido de ambos casos fueron negativas para malignidad. Se efectuó en los dos pacientes, la resección quirúrgica completa vía laparoscópica a los 8 días de su ingreso.

El estudio histopatológico del primer paciente, describió una formación quística uniloculada, congestiva, blanquecina y elástica; compatible con quiste mesentérico simple de origen linfático.

El segundo correspondió a una formación tabicada, heterogénea, constituida por espacios vasculares grandes e irregulares con focos de hemorragia en la pared muscular lisa, sugestiva de linfangioma quístico retroperitoneal. Ambas mostraron negatividad para neoplasias, con márgenes de resección libres y contenido quístico proteináceo. Los pacientes presentaron recuperación postoperatoria satisfactoria, concediéndose el egreso tras 48 horas de hospitalización. En el seguimiento posterior (7 días, 3 meses, 1, 3 y 5 años) no se objetivo recidiva clínica o imagenológica.

DISCUSIÓN

Se describen dos casos de pacientes con lesiones tumorales gigantes cuya presentación clínica fue un síndrome de abdomen agudo en donde el abordaje fue secuencial, primero el drenaje del contenido de ambos tumores quísticos y posteriormente su exceresis quirúrgica, siendo uno de ellos un quiste mesentérico simple de origen linfático y el otro un linfangioma quístico retroperitoneal. El seguimiento clínico a largo plazo no mostro recidiva.

El linfangioma mesentérico intraabdominal es un tumor inusual que aparece en 1 en 20.000adultos jóvenes y representa 1 en 250.000 ingresos hospitalarios . Morfológicamente se clasifican en tres tipos: simple, formado por pequeños vasos linfáticos de paredes delgadas y localización superficial; cavernoso, constituido por vasos linfáticos dilatados conectados al árbol linfático normal; y quístico, cuando está compuesto por grandes espacios linfáticos revestidos de colágeno y músculo liso sin conexión con el tejido normal adyacente . En esta revisión, las características son compatibles con especímenes simple y quístico.

Pueden descubrirse incidentalmente o presentarse como: incremento del perímetro abdominal, sensación de plenitud o dolor abdominal secundario a torsión, hemorragia intraquística, compresión de estructuras adyacentes, ruptura traumática u obstrucción intestinal. Respecto al diagnóstico, el ultrasonido es la técnica inicial, de gran valor para determinar localización, tamaño, paredes, división y contenido . Se aprecian múltiples masas quísticas multiloculares anecoicas con refuerzo acústico posterior o bien masas quísticas únicas, uniloculares, de pared delgada y contenido hipoecogénico , como en los casos presentados.

La utilidad de la tomografía se basa en determinar la relación entre el quiste y órganos circundantes, especialmente con grandes vasos sanguíneos y el intestino, ya que su nexo determina el abordaje quirúrgico. Además, ayuda como herramienta ante dudas diagnósticas, No obstante, la resonancia magnética es una herramienta preoperatoria útil en la planeación quirúrgica ya que la intensidad de su señal determina la presencia de hemorragia, infección, contenido graso o sólido .

Respecto al abordaje terapéutico de los quistes mesentéricos, la estrategia es invasiva mediante cirugía laparoscópica, laparotomía o mediante radiología intervencionista; debido a las complicaciones derivadas de su crecimiento. Lal, A., et al. aconsejan la citología preoperatoria por aspiración con aguja fina al ser menos invasiva que la biopsia y garantizar un diagnóstico seguro de malformaciones linfáticas, especialmente aquellas con presentación, edad y ubicación atípicas .

Dentro de las opciones terapéuticas, la resección quirúrgica parcial tiene una recurrencia del 100% y la completa menor al 27%, a pesar de limitarse al tejido macroscópicamente visible, por lo que se recomienda su ejecución en esta revisión. En cuanto a la vía de abordaje quirúrgico, la laparoscopía es la técnica gold standar, al minimizar la tasa de complicaciones que oscila el 33% e incluye sangrado, infección y daño de estructuras neurovasculares .

La resección laparoscópica es aplicable incluso en quistes gigantes, en los cuales a través del drenaje percutáneo preoperatorio se obtienen óptimos resultados. Nuestra serie concuerda con Shankar K.R et al. en emplear el drenaje percutáneo a los linfangiomas gigantes retroperitoneales, por varias ventajas: primero, asegura la descompresión completa y el colapso del quiste antes de la resección definitiva; segundo, el catéter percutáneo permite múltiples instilaciones de sustancias esclerosantes que garantizan la reducción del tamaño quístico y previenen colecciones extras; y tercero, constituye un procedimiento mínimamente invasivo que facilita la escisión quirúrgica subsiguiente mediante la reducción de la dimensión tumoral ya que a mayor tamaño quístico, la resección completa se hace más compleja y la recurrencia local más probable .

Asimismo, coincidimos con Kogo H. et al. en que los procedimientos mínimamente invasivos logran la remoción completa

de linfangiomas quísticos intrabdominales sin que el contenido quístico se derrame a la cavidad peritoneal evitando su diseminación .

Respecto a la laparotomía convencional, su aplicación se asocia a un mayor dolor, sin poder ofrecer un resultado estético optimo posoperatorio , por lo que se reserva para aquellos casos donde la vía laparoscópica haga evidente la extrema delgadez de la pared del quiste después de disecar las capas suprayacentes y el riesgo de rotura sea inminente, conduciendo a recurrencia o diseminación en caso de un imitador maligno .

CONCLUSIÓN

Esta serie reporta 2 casos de quistes mesentéricos linfáticos en adultos jóvenes tratados exitosamente a través de drenaje percutáneo guiado por tomografía y posterior escisión quirúrgica laparoscópica. Estas malformaciones deben considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con masas quísticas intrabdominales, donde las características imagenológicas ayudaran a la presunción etiológica, las eventuales complicaciones y el plan quirúrgico a realizar. El abordaje óptimo es la quistectomía radica incluso en pacientes asintomáticos. La resección laparoscópica asistida por el drenaje percutáneo es el método quirúrgico adecuado para quistes mesentéricos linfáticos gigantes.