Anomalous Origin of the Circumflex Coronary Artery from the Right Pulmonary Artery: Diagnosis Through Cardiac CT.

Introdução

A origem anômala da artéria coronária circunflexa esquerda (CXE) da artéria pulmonar (AP) direita é uma anomalia coronária extremamente rara. Embora o curso clínico possa ser silencioso, o risco de morte cardíaca súbita está aumentado. Os sintomas estão relacionados à colateralização e à quantidade do miocárdio que ela fornece, sendo que alguns pacientes necessitam de tratamento cirúrgico.,

Relato de Caso

Uma mulher de 44 anos com histórico familiar de síndrome de Brugada e nenhum outra histórico médico relevante foi examinada no nosso hospital devido a angina de esforço classe I da Canadian Cardiovascular Society. Ela não apresentava fatores de risco coronariano e não havia histórico familiar de doença arterial coronariana prematura ou doença cardíaca congênita. O exame físico estava normal. A ecocardiografia transtorácica revelou apenas regurgitação mitral leve e o ECG estava normal.

A paciente foi submetida à ecocardiograma de esforço que revelou anormalidades de movimentação da parede ínfero-lateral, com piora do grau de regurgitação mitral. Foi excluída síndrome de Brugada após teste farmacológico com ajmalina.

Foi realizada angiotomografia de artérias coronárias (ATAC) (Siemens Somatom Sensation 64 CT Scanner®). Foi realizada uma varredura preliminar para marcar a quantidade de cálcio coronário e a pontuação de Agatston foi zero. Foram administrados 70 mililitros de contraste iodado (Ultravist 370®), bem como 0,3 mg de nitroglicerina por via sublingual imediatamente antes da injeção de contraste. A paciente estava em ritmo sinusal com frequência cardíaca de 50 a 60 batimentos/minuto. Realizou-se ATAC controlada retrospectiva, com reconstrução das fases cardíacas a 70% do intervalo R-R. O pós-processamento da imagem foi realizado no Aquarius Intuition TeraRecon®.

A imagem da ATAC revelou artéria CXE anômala originando-se da AP proximal direita (Figura 1 A e B; seta). A Figura 1A ilustra uma imagem tridimensional renderizada por volume da árvore coronária, demonstrando a conexão anômala da CXE com a AP direita, cursando inferiormente à artéria coronária descendente anterior esquerda (DAE) proximal. Podemos observar também a origem normal da DAE e da artéria coronária direita (ACD), com dilatação das artérias principais, mas sem a observação de colaterais significantes. A Figura 1B é uma reconstrução multiplanar oblíqua com projeção de intensidade máxima de 1 mm de espessura, demonstrando a origem anômala da CXE de uma AP direita. Este achado foi confirmado por angiografia coronária subsequente, na qual foi observada ectasia das artérias coronárias, com uma rede extensa de colaterais originando-se da ACD e da DAE fornecendo perfusão retrógrada da CXE (Figura 2).

Figura 1

TC cardíaca em múltiplos cortes usando varredura de 64 cortes, mostrando a origem anômala da artéria coronária circunflexa da artéria pulmonar direita (flecha). ACD: artéria coronária direita; Ao: aorta; APD: artéria pulmonar direita; CXE: artéria coronária circunflexa esquerda; DAE: artéria descendente anterior esquerda; OM1: primeiro marginal obtuso.

Figura 2

Angiografia coronária mostrando ectasia das artérias coronárias e uma rede extensa de colaterais originados na DAE (2A) e na ACD (2B) fornecendo perfusão retrógrada da CXE. ACD: artéria coronária direita; CXE: artéria coronária circunflexa esquerda; DAE: artéria descendente anterior esquerda.

Nossa paciente apresentou angina de esforço, com teste de esforço positivo; portanto, ela foi encaminhada para cirurgia cardíaca. Foi realizada ligadura cirúrgica da artéria CXE anômala para diminuir o fluxo competitivo, o que pode causar falha do enxerto, seguida por enxerto de bypass com a artéria mamária interna esquerda para a CXE. Não houve complicações e a paciente permaneceu assintomática desde então.

Discussão

A anatomia coronária normal é caracterizada por dois óstios localizados nos seios de Valsalva direito e esquerdo e é universalmente definida da maneira seguinte: a ACD origina-se do seio de Valsalva direito e a artéria coronária esquerda no seio esquerdo, geralmente abaixo da junção sinotubular e, com frequência, divide-se na artéria descendente anterior e na artéria circunflexa.

Determinar o que é normal na anatomia das artérias coronárias constitui um desafio. Angelini et al., classificaram qualquer anatomia presente em mais de 1% da população geral como normal. Assim, por definição, as anomalias congênitas das artérias coronárias (ACACs) ocorrem em menos de 1% da população. As ACACs foram descritas pela primeira vez há dois milênios por Galeno e Vesalius; são anormalidades na origem, estrutura e curso destas artérias.

Existem diversas classificações. Clinicamente falando, as ACACs podem ser divididas em dois tipos, aquelas que causam instabilidade hemodinâmica significativa, ocorrendo em idade precoce e requerendo intervenção cirúrgica precoce, e aquelas que são assintomáticos até a velhice, que permanecem não identificadas, a menos que apresentem outros sintomas cardíacos ou sejam encontradas acidentalmente.

A classificação inicialmente proposta por Angelini em 1989 tem sido posteriormente atualizada e é atualmente uma das mais utilizadas. Ela divide as ACACs em a) anomalias de origem e curso; b) anomalias da anatomia intrínseca das artérias coronárias; c) anomalias de terminação coronária; e d) vasos anastomóticos anômalos. O princípio básico desse sistema determina o nome de uma artéria pelo território para o qual ela fornece sangue e não baseado na sua origem ou curso inicial.,

A incidência real das ACACs na população geral permanece obscura; anomalias coronárias ocorrem em 0,3% a 0,9% dos pacientes sem doença cardíaca e em 3% a 36% daqueles com defeitos cardíacos estruturais. As ACACs são geralmente detectadas apenas na autópsia. Em atletas jovens, estas anomalias são a segunda causa mais comum de morte cardíaca súbita (em 12% de óbitos) e são geralmente desencadeados por exercícios físicos vigorosos.

A síndrome de Bland-White-Garland ou a origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar (ALCAPA) foi descrita em 1933, após a autópsia de um neonato de 3 meses, com dificuldade de alimentação, cardiomegalia e evidência de lesão ventricular esquerda no ECG, sendo a anomalia coronária mais frequentemente associada à morte súbita.,

A ALCAPA tem uma incidência de 1 em 300.000 nascidos vivos. Esta anomalia é um importante diagnóstico diferencial em crianças com insuficiência cardíaca. Usualmente, apresenta-se como uma anomalia isolada mas, em 5% dos casos, pode estar associada a outras malformações (defeito septal, defeito septal ventricular ou coarctação da aorta) e, se não tratada, sua taxa de mortalidade no primeiro ano de vida é de 90%.,,

De forma menos frequente, a ACD, a artéria coronária DAE ou a artéria coronária CXE têm sido relatadas como surgindo da AP em variantes mais raras desta síndrome.,

Os casos de origem anômala da artéria coronária direita da artéria pulmonar (ARCAPA) são extremamente raros, com uma incidência de 0,002%. Estas anormalidades são assintomáticas em mais de 75% de casos, sem evidência de isquemia miocárdica.

A origem anômala da artéria CXE da artéria pulmonar (ALCxCAPA) pode ser considerada uma variante extremamente rara da ALCAPA, com o primeiro caso adulto relatado em 1992 por Garcia et al. e com pouco mais de 20 casos descritos na literatura até o momento presente., Está geralmente associada a outros defeitos cardíacos congênitos, com casos isolados sendo extremamente incomuns. Os casos descritos variam de neonatos a adultos, com apresentações clínicas variadas, incluindo relatos de sopro cardíaco assintomático, dispneia e angina. As formas mais graves encontradas na literatura incluem isquemia miocárdica, com poucos casos relatados de disfunção miocárdica grave e parada cardíaca secundária a esta anomalia.,

Durante o primeiro mês de vida, a hipertensão pulmonar fisiológica e a hemoglobina fetal fornecem perfusão e oxigenação ao miocárdio; consequentemente, estes indivíduos são assintomáticos. Em crianças maiores e adultos, as pressões relativamente baixas na artéria pulmonar normal criam um gradiente através do qual o sangue flui, direcionado da circulação coronária nativa, através da rede extensa de colaterais, para a artéria anômala e a artéria pulmonar. Isso resulta em fístula coronária-pulmonar, com o fenômeno do roubo coronário. Os pacientes tornam-se sintomáticos e podem apresentar angina, fadiga, dispneia, palpitações, arritmias ventriculares, hipertensão pulmonar e morte súbita. Os sintomas e o prognóstico dependem do desenvolvimento de vasos colaterais nas outras duas artérias.,

A nossa paciente permaneceu assintomática durante os primeiros 40 anos da sua vida. Nossa hipótese é que isso seja o resultado da combinação da área relativamente pequena do miocárdio fornecida pela artéria CXE, o grau de colateralização coronária e a falta de desafios cardíacos significativos anteriores.

A ATAC proporciona uma ferramenta de imagem não invasiva para demonstrar a origem e a relação das artérias anômalas com outras estruturas vasculares mediastinais e permite o uso de reformatação tridimensional para a delineação de variações sutis na posição e morfologia dos vasos anômalos. Além disso, desempenha um papel importante no planejamento de intervenção cirúrgica e pode ser uma ferramenta valiosa no acompanhamento pós-operatório para pacientes adultos.

Foi demonstrado que a ATAC controlada por ECG foi superior à angiografia em termos de sensibilidade em várias séries. As Diretrizes de 2018 da ACC/AHA para o Manejo de Adultos com Doença Cardíaca Congênita recomendam o uso da ATAC como método de triagem para o diagnóstico e o manejo de pacientes com anomalias coronárias congênitas de origem arterial ectópica.

A indicação de tratamento cirúrgico para origem anômala da CXE ainda não está bem estabelecida. Os critérios de tratamento são a presença de sintomas, a área ventricular que é suprida pela artéria e a colateralização a partir da DAE e/ou a ACD. Quando a cirurgia é indicada, a ligadura e o enxerto de bypass são recomendados em adultos; o reimplante promove resultados substancialmente melhores em bebês e crianças. No presente caso, considerando que a paciente apresentava angina e isquemia documentada, foi realizada a cirurgia.

Conclusão

As ACACs constituem um grupo heterogêneo de anomalias congênitas raras, cujas manifestações variam muito. A origem anômala da artéria CXE da AP é ocultada pela presença de circulação colateral e pela área relativamente pequena suprida por este vaso. Embora a maioria dos pacientes com esta anomalia seja assintomática e seus exames físicos sejam normais, eles correm o risco de morte súbita. Consequentemente, esta condição requer um alto grau de suspeita clínica e a ATAC constitui-se como a modalidade de imagem de escolha.

Introduction

Anomalous origin of the left circumflex coronary artery (LCx) from the right pulmonary artery (PA) is an extremely rare coronary anomaly. Although the clinical course may be silent, the risk of sudden cardiac death is increased. The symptoms are related to collateralization and amount of myocardium that it supplies, and some patients need surgical treatment.,

Case report

A 44-year-old woman with a family history of Brugada syndrome and no other relevant medical background was examined in our hospital due to Canadian Cardiovascular Society class I exertional angina. She had no coronary risk factors and no family history of premature coronary artery disease or congenital heart disease. Physical examination was unremarkable. Transthoracic echocardiography only revealed mild mitral regurgitation, and ECG was normal.

She underwent an exercise echocardiogram that revealed wall motion abnormalities in the inferolateral wall, with worsening of the degree of mitral regurgitation. Brugada syndrome was excluded after pharmacological test with ajmaline.

Coronary computed tomography angiogram (CCTA) was performed (Siemens Somatom Sensation 64 CT Scanner®). A preliminary scan for scoring the amount of coronary calcium was obtained, and the Agatston score was zero. Seventy milliliters of iodinated contrast (Ultravist 370®) were administered. Nitroglycerin 0.3 mg was sublingually administered immediately before contrast injection. The patient was in sinus rhythm with a heart rate of 50 to 60 beats/min. A retrospective gated CCTA was performed, with reconstruction of cardiac phases at 70% of the R-R interval. The post-processing image was performed on Aquarius Intuition TeraRecon®.

CCTA imaging revealed an anomalous LCx arising from the proximal right PA (Figure 1 A and B; arrow). Figure 1A illustrates a three-dimensional volume-rendered image of the coronary tree demonstrating the anomalous connection of the LCx to the right PA, coursing inferior to the proximal left anterior descending (LAD) coronary artery. We can also observe the normal origin of the LAD and right coronary artery (RCA), with dilation of the main arteries, but no significant collaterals are observed. Figure 1B is an oblique multiplanar reconstruction with maximum intensity projection 1 mm thick, demonstrating the anomalous origin of the LCx from a right PA. This finding was confirmed on a subsequent coronary angiogram, where ectasia of the coronary arteries was observed, with an extensive network of collaterals originating in the RCA and LAD supplying retrograde perfusion of the LCx (Figure 2).

Figure 1

Multislice cardiac CT using a 64-slice scanner showing anomalous origin of the circumflex coronary artery from the right pulmonary artery (arrow). LCx: left circumflex coronary artery; LAD: left anterior descending artery; RPA: right pulmonary artery; Ao: aorta; RCA: right coronary artery; OM1: first obtuse marginal.

Figure 2

Coronary angiogram showing ectasia of the coronary arteries and an extensive network of collaterals originating in the LAD (2A) and RCA (2B) supplying retrograde perfusion of the LCx. LCx: left circumflex coronary artery; LAD: left anterior descending artery; RCA: right coronary artery.

Our patient had exertional angina, with a positive stress test; therefore, she was referred for cardiac surgery. Surgical ligation of the anomalous LCx was performed to decrease competitive flow, which can cause the graft to fail, followed by coronary bypass graft with left internal mammary artery to the LCx. There were no complications and the patient remained asymptomatic since then.

Discussion

Normal coronary anatomy is characterized by two ostia located in the right and left Valsalva sinuses and is universally defined as follows: the RCA originates from the right Valsalva sinus and the left coronary artery in the left sinus, usually below the sinotubular junction, and it usually divides into the anterior descending artery and the circumflex artery.

Determining what is normal in the anatomy of coronary arteries is a challenge. Angelini et al. classified any anatomy present in more than 1% of the general population as normal. Thus, by definition, congenital coronary artery anomalies (CCAAs) occur in less than 1% of the population. CCAAs were first described two millennia ago by Galen and Vesalius and are abnormalities in the origin, structure, and course of these arteries.

There are several classifications. Clinically speaking, CCAAs can be divided into two types, those that cause significant hemodynamic instability, occurring at an early age and requiring early surgical intervention, and those that are asymptomatic until old age, which remain unidentified unless they present with other cardiac symptoms or are found accidentally.

The classification initially proposed by Angelini in 1989 has subsequently been updated, and it is currently one of the most used. It divides CCAAs into a) anomalies of origination and course; b) anomalies of intrinsic coronary arterial anatomy; c) anomalies of coronary termination; and d) anomalous anastomotic vessels. The basic principle of this system is that the name of an artery is determined by the territory to which it supplies blood and not based on its origin or initial course.,

The real incidence of CCAAs in the general population remains unclear; coronary anomalies occur in 0.3% to 0.9% of patients without heart disease and in 3% to 36% of those with structural heart defects. CCAAs are often only detected in autopsy. In young athletes, these anomalies are the second most common cause of sudden cardiac death (in 12% of deaths), and they are generally triggered by vigorous physical exercise.

Bland-White-Garland syndrome or anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) was described in 1933, following the autopsy of a 3-month-old infant with difficulty feeding, cardiomegaly and evidence of left ventricular lesion on ECG, and it is the coronary anomaly most often associated with sudden death.,

ALCAPA has an incidence of 1 in 300,000 live births. This anomaly is an important differential diagnosis in children with heart failure. It usually presents as an isolated anomaly, but, in 5% of cases, it may be associated with other malformations (septal defect, ventricular septal defect, or coarctation of the aorta), and, if left untreated, its mortality rate in the first year of life is 90%.,,

Less commonly, the RCA, LAD coronary artery, or LCx coronary artery have been reported to arise from the PA in rarer variants of this syndrome.,

Anomalies in the origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) are extremely rare, with an incidence of 0.002%. These abnormalities are asymptomatic in more than 75% of cases, with no evidence of myocardial ischemia.

Anomalous origin of the LCx artery from the pulmonary artery (ALCxCAPA) can be considered an exceedingly rare variant of ALCAPA, with the first adult case reported in 1992 by Garcia et al. and with just over 20 cases described in the literature to date., It is usually associated with other congenital heart defects, with isolated cases being extremely uncommon. The described cases range from neonates to adults, with varied clinical presentations, including reports of asymptomatic heart murmur, dyspnea, and angina. The most severe forms found in the literature include myocardial ischemia, with few reported cases of severe myocardial dysfunction and cardiac arrest secondary to this anomaly.,

During the first month of life, physiological pulmonary hypertension and fetal hemoglobin provide perfusion and oxygenation to the myocardium; consequently, individuals are asymptomatic. In older children and adults, relatively low pressures in the normal pulmonary artery create a gradient through which blood flows, directed from native coronary circulation, through the extensive collateral network, to the anomalous artery and pulmonary artery. This results in coronary-pulmonary artery fistula, with the coronary steal phenomenon. Patients become symptomatic and may experience angina, fatigue, dyspnea, palpitations, ventricular arrhythmias, pulmonary hypertension, and sudden death. Symptoms and prognosis depend on the development of collateral vessels in the other two arteries.,

Our patient remained asymptomatic throughout the first 40 years of her life. We hypothesize that this is a result of the combination of the relatively small area of myocardium supplied by the LCx artery, the degree of coronary collateralization, and the lack of significant previous cardiac challenges.

CCTA provides a noninvasive imaging tool to demonstrate the origin and relationship of anomalous arteries to other mediastinal vascular structures, and it enables the use of three-dimensional reformation for delineation of subtle variations in the position and morphology of anomalous vessels. Moreover, it plays an important role in surgical intervention planning, and it may be a valuable postoperative follow-up tool for adult patients.

ECG-gated CCTA was shown to be superior in sensitivity to invasive angiography in several series. The ACC/AHA 2018 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease recommend the use of CCTA as a screening method for diagnosis and patient management in congenital coronary anomalies of ectopic arterial origin.

The indication for surgical treatment of anomalous origin of the LCx is not yet well established. The criteria for treatment are the presence of symptoms, the ventricular area that is supplied by the artery, and collateralization from the LAD and/or the RCA. When surgery is indicated, ligation and bypass grafting are recommended in adults; re-implantation yields substantially better results in infants and children. In this case, as the patient had angina and documented ischemia, surgery was performed.

Conclusion

CCAAs are a heterogeneous group of rare congenital abnormalities, whose manifestations vary greatly. The anomalous origin of the LCx artery from the PA is masked by the presence of collateral circulation and the relatively small area supplied by this vessel. Although most of the patients with this anomaly are asymptomatic and their physical examinations are unremarkable, they are at risk of sudden death. As such, this condition requires a high degree of clinical suspicion and CCTA is the imaging modality of choice.