Le syndrome de Guillain–Barré (SGB) est la cause la plus fréquente de faiblesse neuromusculaire subaiguë en Amérique du Nord

L’incidence médiane du SGB se situe autour de 1 pour 100 000 personnesannées. Ce taux est supérieur chez les personnes âgées (augmentation de 20 % du taux moyen de SGB par tranche d’âge de 10 ans) et chez les hommes1. Le SGB est souvent déclenché par des infections (notamment celles causées par Campylobacter jejuni et le virus de la grippe). Lors d’une vaste étude rétrospective publiée en 2013, aucune augmentation du risque de contracter le SGB n’a été détectée après la vaccination2.

Le SGB se manifeste d’ordinaire par une faiblesse symétrique ascendante et par une hyporéflexie

Habituellement, la faiblesse apparaît d’abord dans les membres inférieurs3. Dans le contexte des soins primaires, les patients présentent le plus souvent des acroparesthésies, suivies d’une faiblesse subaiguë (moins de 4 semaines), symétrique et flasque, accompagnée d’une hyporéflexie (annexe 1, accessible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.202710/tab-related-content). Il convient de rediriger les patients vers le service des urgences et d’envisager une hospitalisation pour surveiller l’apparition d’une faiblesse progressive, d’une insuffisance respiratoire ou d’une dysautonomie.

Une ponction du liquide céphalorachidien (LCR) permettra d’exclure les pathologies à symptômes similaires avant d’amorcer un traitement immunomodulateur

La pléiocytose du LCR constitue un signal d’alarme pour infirmer un diagnostic de SGB; elle peut indiquer une infection aux symptômes similaires, comme la maladie de Lyme ou une infection par le VIH, un entérovirus ou le virus du Nil occidental3. Un taux élevé de protéines dans le LCR avec une numération normale des globules blancs (dissociation albumino-cytologique) s’observe dans 50 %–70 % des cas de SGB au cours de la première semaine de symptômes3.

L’administration d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et la plasmaphérèse constituent des traitements efficaces pour accélérer le rétablissement

Le sous-comité sur les normes de qualité de l’American Academy of Neurology, dans sa ligne directrice fondée sur des essais randomisés contrôlés, recommande l’administration d’IgIV ou la plasmaphérèse aux patients non ambulatoires dans les 2–4 semaines suivant l’apparition des symptômes, respectivement (niveau A)4. Les 2 traitements sont aussi efficaces l’un que l’autre pour réduire l’incapacité après 4 semaines4. L’administration de corticostéroïdes n’est pas recommandée4.

Près du tiers des patients auront besoin de ventilation artificielle, mais le pronostic à long terme est généralement favorable

Près de 30 % des patients atteints du SGB auront besoin de ventilation artificielle. Cette dernière est associée à un taux de mortalité de 5 %–12 %, à une récupération plus lente et à une invalidité résiduelle5. La récupération commence après le nadir clinique, qui se produit après 2–4 semaines; environ 83 % des patients peuvent marcher sans aide après 6 mois5. Les symptômes persistants peuvent inclure une faiblesse dans les jambes, des douleurs et de la fatigue.