Les patients en soins primaires rapportent souvent des saignements légers qui pourraient nécessiter une investigation plus poussée

Selon une étude canadienne réalisée en 2010, environ 11 % des patients en soins primaires rapportent des symptômes de saignement1. Il faut envisager un trouble hémorragique léger chez les patients ayant des saignements disproportionnés (saignements postchirurgicaux excessifs à plusieurs endroits ou saignements nécessitant une transfusion de sang ou de fer)2. Ce trouble peut être héréditaire ou acquis, et les diagnostics courants sont notamment la forme légère de la maladie de von Willebrand, une dysfonction plaquettaire et un déficit léger ou modéré en facteur de coagulation2. Contrairement aux troubles hémorragiques héréditaires graves, qui sont souvent diagnostiqués tôt dans la vie, les troubles hémorragiques héréditaires légers peuvent se manifester à l’âge adulte seulement.

Il faut une approche systématique pour reconnaître les troubles hémorragiques légers

Comme premières étapes, il faut notamment recenser durant l’anamnèse les problèmes de saignement que le patient a déjà eus et les antécédent s familiaux hémorragiques, réaliser un examen physique pour écar ter les troubles secondaires (p. ex., maladie de Cushing, syndrome d’Ehlers–Danlos; annexe 1, accessible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.201182/tab-related-content) et faire passer les tests de dépistage énumérés au point 42. La constatation de signes d’hérédité pourrait permettre d’affiner le diagnostic différentiel (p. ex., transmission récessive de l’hémophilie A liée au chromosome X).

Un outil d’évaluation peut aider à différencier les saignements pertinents sur le plan clinique et les saignements sans conséquence

L’outil d’évaluation des saignements de l’ISTH/SSC (ISTH/SSC-BAT) peut être utilisé pour différencier les 2 types de saignements. L’outil porte sur 14 différentes manifestations des saignements et doit être rempli par le patient, ce qui prend environ 20 minutes (www.isth.org/page/reference_tools)3. Un score positif d’au moins 4 chez les hommes et d’au moins 6 chez les femmes justifie la demande de consultation auprès d’un spécialiste. L’outil ne parvient toutefois pas toujours à repérer les personnes qui ont des troubles hémorragiques acquis, et il est moins sensible chez les jeunes patients qui n’ont jamais subi d’intervention chirurgicale.

Les tests de dépistage initiaux guident les décisions sur les tests supplémentaires

Les tests de dépistage initiaux devraient comprendre une formule sanguine complète, le taux de prothrombine/ratio international normalisé, le temps de thromboplastine partielle activée, le taux de fibrinogène et un frottis sanguin. Si le score au ISTH/SSC-BAT est négatif et que les résultats des tests de dépistage sont dans les normes, une observation clinique continue suffit; il n’est pas nécessaire de faire d’autres tests4. Un score positif au ISTH/SCC-BAT et des résultats normaux aux tests de dépistage nécessitent toutefois une demande de consultation pour une évaluation approfondie.

Un trouble hémorragique acquis peut se développer tard dans la vie

De légers problèmes hémorragiques survenant tard dans la vie peuvent indiquer la présence d’un trouble hémorragique acquis, et il faut évaluer le patient pour déterminer la présence d’une maladie systémique sousjacente. Les causes d’un trouble hémorragique acquis sont énumérées à l’annexe 1. Une approche structurée est nécessaire pour écarter les pathologies associées à ces troubles, comme les affections malignes (p. ex., hémophilie A acquise, syndrome d’hyperviscosité et amyloïdose à chaînes légères)5,6.