Tumoral calcinosis: a rare disease.

Idiopathic tumoral calcinosis is a rare affection. It is defined by the presence of calcified deposits in periarticular tissues. The diagnosis is suspected on imaging and confirmed by histology. The treatment consists of a precocious and complete surgical exeresis. Despite the risk of recidivism, the prognosis is always excellent. We report a new case of tumoral calcinosis in a patient of the fifties and clear phototype. The clinical exam found a voluminous mass of soft tissues and the radiological exam showed the presence of voluminous periarticular calcifications with no bone involvement. The diagnosis was confirmed by the anatomopathological exam. The treatment remains essentially surgical.

INTRODUCTION

La calcinosetumorale (CT) ou encore la lipo-calcinogranulomatose de Teutschlaender est une entité clinique et histologique bien définie caractérisée par le dépôt de matériel calcique dans les tissus mous péri-articulaires prenant une forme tumorale (1). Cette affection a été décrite pour la première fois par Giarden 1898 et le terme de calcinose tumorale a été utilié pour la première fois par Inclan en 1943 (2) 3. Elle est souvent familiale touchant l'adolescent et l'adulte jeune de race noire (4) 5. Sa pathogénie reste encore discutée (6). Nous rapportons un nouveau cas de calcinose tumorale chez un nord-africain de la cinquantaine en précisant les aspects cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette tumeur rare.

OBSERVATION

Mr B. A, âgé de 50 ans, de phototype clair, sans antécédents notables et en bon état général,se présente pour une tuméfaction de la région fessière gauche en regard de l’articulationcoxo-fémorale, évoluant depuis une dizaine d’années.

L’examen clinique trouve une tuméfaction de 15 cm de diamètre, siégeant au niveau de la face postéro-latérale de la hanche gauche et ne limitant pas son mouvement. Il n’y avait pas de modifications cutanées en regard mis à part une rétraction localisée laissant sourdre à partir d’une fistule un liquide crayeux blanchâtre.

La radiographie standard du bassin (Figure 1) a montré des calcifications périarticulaires de la hanche gauche en regard du grand trochanter. L’IRM a retrouvé une masse infiltrant le muscle moyen fessier, faite de logettes calcifiées, avec un hyposignal en T1 et un hypersignal hétérogène en T2 avec zone centrale en hyposignal (Figure 2).

Figure 1. Calcifications en regard de l’articulation coxofémorale gauche.

Figure 2. Masse avec les logettes infiltrant le muscle (IRM séquence pondérée en T1).

Le bilan biologique a mis en évidence une calcémie normale, une phosphatémie légèrement augmentée à2,04mmol/l et un bilan rénal sans anomalie.

Une biopsie a été réalisée. L’aspect macroscopique (Figure 3) était celui de masses avec de multiples cavités remplies de liquide blanchâtre et l’examen anatomopathologique a objectivé la présence de multiples travées osseuses plus ou moins calcifiées entourées d’un dépôt calcique confirmant le diagnostic de calcinose tumorale.

Figure 3. Coupe de la pièce d’exérèse remplie de matériel crayeux.

L’exérèse chirurgicale a permis d’emporter la totalité de la tumeur qui à la coupe était composée de plusieurs cavités contenant un matériel crayeux. Les suites opératoires étaient simples.Il lui a été prescrit un traitement médical complémentaire à base de chélateurs de phosphate associé à un régime hypocalcique hypophosphorique avec bonne évolution et absence de récidive à 2 ans.

DISCUSSION

Notre cas est présenté comme une calcinose tumorale idiopathique devant le tableau clinique (notamment l'absence de signes de maladies tel que sclérodermie, dermatomyosite, hypervitaminose D ou insuffisance rénale chronique), l'hyperphosphorémie isolée à la biologie, l'aspect typique à l'imagerie, l'examen macroscopique et la confirmation histologique. La particularité de notre observation réside dans le phototype clair du patient, l'âge retardé d'apparition et l'absence de cas familiaux. La fistulisation à la peau n'a pas été rapporté dans la littérature. Elle s'explique par l'ancienneté de l'évolution et a constitué le principal motif de consultation.La calcinose tumorale est une tumeur bénigne rare. C'est à Inclan et al. que l'on doit la description de cette maladie en 1943 (2 3). Un peu plus de 200 cas ont été rapportés dans la littérature depuis, avec peu de séries publiées (1).La calcinose tumorale se voit essentiellement chez l'adolescent et l'adulte jeune avec une incidence plus élevée chez les sujets noirs africains (2, 4, 5). Elle peut être primitive comme dans notre cas, ou secondaire (5 6).Elle est alors observée chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique et d'hyperparathyroïdie secondaire, bien que ces patients aient une moyenne d'âge plus élevé (7).La forme primitive familiale est très rare avec environ 100 cas décrits (8).Elle est liée àune hyperphosphorémie familiale d'origine enzymatique sans insuffisance rénale chronique avec à la biologie une hyperphosphorémie isolée, des phosphatases alcalines et une parathormone normale (5 9 10) .La calcinose tumorale se présente souvent sous forme de dépôts calciques pseudotumoraux périarticulaires multiples, d'apparition progressive de consistance ferme, habituellement non douloureuses, mobiles par rapport à la peau mais adhérentes aux fascias, tendons ou muscles sous-jacents. Leur taille varie de 1 à 30 cm. Elle se localise principalement dans les régions de l'épaule, du coude, de la hanche, du pied et du poignet 6 11 12.La physiopathologie de ces lésions pseudotumorales est mal connue 6. Les facteurs étiologiques incriminées sont les troubles génétiques, les microtraumatismes, l'insuffisance rénale et les troubles du métabolisme phospho-calcique 12. Slavin et al., ont proposé une classification en trois stades comprenant des lésions cellulaires dépourvues de calcification pour le premier,des lésions kystiques cellulaires avec calcification pour le deuxiéme et des lésions hypocellulaires calcifiées pour le troisiéme 13. Dans la phase active (cellulaire), la masse calcifiée est limitée par une prolifération abondante de macrophages, de cellules géantes de type ostéoclaste, de fibroblastes et de cellules inflammatoires chroniques. Pendant la phase inactive, le tissu entièrement calcifiées tentouré d'un tissu fibreux dense s'étendant dans les tissus adjacents 14. Le diagnostic de la calcinose tumorale repose principalement sur son aspect typique à l'imagerie et les données de la biochimie. La calcinose tumorale présente un aspect très évocateur à la radiographie sous forme de petites opacités arrondies ou ovales, juxta articulaire, bien limités, homogènes, séparée par des zones radiotransparentes qui donnent une image en « nid d'abeille » 9 15 16. La présence d'un niveau liquide correspondant àla sédimentation des cristaux calciques, avec un surnageant séreux est caractéristique de la phase active 9 17 18 19. Cependant, la lésion peut apparaître homogène, suggérant une activité métabolique réduite et une croissance lente. Deux signes négatifs sont importants; Il n'existe pas de signe en faveur d'une ostéoporose, ni d'anomalie de l'articulation sous jacente. L'imagerie par résonance magnétique montre de multiples masses pouvant infiltrer les muscles adjacents, faites de logettes calcifiées, avec un hyposignal en T1 et un hypersignal hétérogène en T2avec zones centrales en hyposignal 5 20. Une composante kystique avec des niveaux liquide-liquide au sein des cavités est parfois observée 21. On retrouve classiquement une hyperphosphorémie isolée avec des valeurs normales de la calcémie, des phosphatases alcalines et de la PTH (20 22). La concentration sérique de la 1-25 dihydroxyvitamine D peut être élevée chez certains malades (4 21 25). Comme pour notre cas, l'aspect macroscopique retrouve une masse de consistance dure avec de multiples logettes contenant un magma plus ou moins liquide d'aspect crayeux réalisant un aspect en éponge» (20 23). L'histologie révèle un dépôt central de matériel amorphe calcifié entouré d'une prolifération floride de macrophages, de cellules géantes à corps étrangers et d'éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires (23 24). Le diagnostic différentiel se pose avec les autres causes de calcifications des parties molles comme la dermatomyosite, l'hyperparathyroïdie, l'insuffisance rénale chronique, l'hypervitaminose D, le syndrome de Burnett (ou«milk alkali syndrome »), la myosite ossifiante et chez les patients présentant une ostéolyse massive pour des maladies inflammatoires ou néoplasiques. Ces cas sont souvent accompagnés d'une d'hypercalcémie (11 25). La biopsie peut être nécessaire pour récuser une lésion maligne comme le chondrosarcome. Les modalités thérapeutiques sont variables selon les auteurs. La majorité recommandent un traitement chirurgical dans les formes où le volume et/ou la localisation sont gênantes (5, 26). Une exérèse complète est nécessaire afin de prévenir une récidive précoce de la pseudo-tumeur. Un traitement médical à base de chélateurs de phosphate comme l'hydroxyde d'aluminium associé à un régime pauvre en phosphate et en calcium proposépar certains auteurs aurait donnédes résultats satisfaisants (24). Il trouverait son indication comme complément de la chirurgie afin d'éviter la récidive ou le développement de localisations latentes 20 23. La récidive est relativement fréquente (27) mais le pronostic àlong terme de cette affection reste excellent.

CONCLUSION

La calcinose tumorale est une entité rare dont la physiopathogénie n'est pas encore élucidée. La biologie montre souvent une hyperphosphatémie et une normocalcémie. La radiologie conventionnelle et l'IRM, montrant des lésions lobulées et calcifiées, ne sont pas spécifiques de la pseudotumeur mais très évocatrices. Le diagnostic est confirmé par l'examen anatomopathologique. Son traitement est essentiellement chirurgical complété par un traitement médical à base de chélateur du phosphore dont l'efficacité est discutée. Sous peine de récidive, son pronostic reste souvent excellent.

Conflitd’intérêt: Aucun