Un garçon de 2 mois a été évalué par son médecin de famille en raison de la présence de pétéchies, d’érythème confluent, de pustules croûteuses et d’une hyperémie dans les plis cutanés cervicaux, axillaires et inguinaux ainsi que les plis cutanés situés derrière les oreilles. Le médecin a posé un diagnostic d’eczéma infectieux et a prescrit du dipropionate de bétaméthasone topique et de l’amoxicilline à prise orale, mais aucune amélioration n’a été observée.

À l’âge de 5 mois, le garçon, qui suivait bien sa courbe de croissance, a été emmené à l’hôpital. Ses problèmes cutanés s’étaient aggravés (figure 1), et il avait de la fièvre, des vomissements biliaires, de la diarrhée et de l’œdème depuis 2 jours. À l’analyse sanguine, son taux d’hémoglobine était de 84 g/L (plage normale 95–135 g/L), son volume globulaire moyen, de 86 fL (plage normale 74–108 fL), sa numération leucocytaire, de 11,4 × 109/L (plage normale 6,0–17,5 × 109/L), sa numération plaquettaire, de 107 × 109/L (plage normale 150–400 × 109/L), son taux de bilirubine, de 9 μmol/L (valeur normale < 21 μmol/L), et son taux d’albumine, de 17 g/L (plage normale 30–45 g/L). Ses fonctions rénales et hépatiques étaient normales. Une lésion lytique à l’extrémité proximale du fémur gauche a été découverte à l’examen du squelette.

Figure 1:

Photographies d’un garçon de 5 mois présentant des pétéchies, un érythème confluent, des papules croûteuses et une hyperémie dans les plis cutanés A) des oreilles; B) du cou; C) des aisselles; et D) de l’aine. On observe également des vésicules et des ulcères dans les plis des oreilles et de l’aine, ainsi que des zones macérées dans le cou, aux aisselles et à l’aine.

Les biopsies cutanées et duodénales ont révélé une histiocytose langerhansienne, et l’ensemble de l’investigation a montré que celleci touchait plusieurs systèmes (cutané, sanguin, osseux et gastrointestinal). L’enfant a peu répondu à la vinblastine et à la prednisolone. Comme on lui avait détecté une mutation BRAF V600E, on lui a prescrit du dabrafénib (un inhibiteur de la protéine kinase BRAF), après quoi son état clinique s’est amélioré.

L’histiocytose langerhansienne est un trouble prolifératif qui touche 5,8 enfants sur 1 million1. Elle se caractérise par la prolifération de cellules dendritiques présentatrices d’antigènes (cellules de Langerhans)1, et se manifeste fréquemment par une éruption, souvent prise à tort pour de l’eczéma, une réaction allergique ou la gale2. Les patients peuvent aussi présenter des lésions osseuses lytiques isolées et douloureuses touchant généralement le crâne, une polyurie et une polydipsie dues à un diabète insipide, des otites moyennes chroniques et des symptômes d’affection multisystémique, comme une aplasie médullaire (cytopénie), une lymphadénopathie ou une hépatosplénomégalie3. Jusqu’à 50 % des personnes atteintes développent des complications ou décèdent4.

Parmi les signes indiquant qu’il pourrait s’agir d’autre chose que d’eczéma, notons l’absence de réponse aux stéroïdes topiques, une fièvre d’étiologie inconnue, des pétéchies généralisées non liées à une excoriation, une présentation atypique (p. ex., touchant les aisselles et l’aine) et une irritabilité persistante3.