Mortality in Congenital Heart Disease in Brazil - What do we Know?

A doença cardíaca congênita (DCC) compreende qualquer alteração na anatomia do coração e de seus vasos sanguíneos. A incidência de CHD é de 8 a 10 por 1.000 nascidos vivos, ou seja, 1 caso em 100 nascimentos. No Brasil nascem 28.900 crianças com DCC por ano (1% do total de nascimentos), das quais cerca de 80% (23.800) necessitam de cirurgia cardíaca, e metade delas, no primeiro ano de vida.[1]As malformações congênitas representam a segunda principal causa de mortalidade em crianças menores de um ano. A DCC é a mais frequente delas e com a mais alta mortalidade no primeiro ano de vida no Brasil, sendo a segunda causa de morte até 30 dias de vida.[2] As manifestações da doença cardíaca congênita são muito variáveis podendo ocorrer logo após o nascimento, ou mais tarde na infância ou adolescência.

O Brasil é um país continental, onde a diversidade tanto no diagnóstico quanto no tratamento das cardiopatias congênitas é muito grande entre as macrorregiões. É fato que houve uma melhora gradativa no diagnóstico após a disseminação mais ativa do teste de oximetria, com os avanços tecnológicos e a difusão da ecocardiografia por todo o país, mesmo assim uma baixa taxa de sobrevida ainda é observada no período neonatal. Lopes et al. demonstraram uma letalidade de 64,7% para cardiopatias congênitas críticas e uma redução da taxa de sobrevida em 28 dias de quase 70% nesses recém-nascidos, sinalizando grande necessidade de investimento em tecnologia assistiva e profissionais capacitados para essa população.[3]

Existem alguns estudos nacionais avaliando a tendência da mortalidade por malformações cardíacas no Brasil. Braga et al.,[4] realizaram um estudo ecológico observacional com base no Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM), cujos dados são gerenciados pelo Ministério da Saúde, e são processados pelo Sistema de Informações do Sistema Único de Saúde (DATASUS). Os autores encontraram uma tendência de redução dos casos de mortalidade por cardiopatias congênitas no Brasil durante o estudo, mas apontam como limitação a provável subnotificação e subdiagnóstico, principalmente no período neonatal .[4]

Recentemente, no artigo intitulado “Desigualdades nas taxas de mortalidade por malformações do aparelho circulatório em menores de 20 anos nas macrorregiões brasileiras”,[5] cujos dados do estudo foram extraídos do DATASUS e do Instituto Brasileiro de Geografia (IBGE) e ficaram diretamente relacionados à precisão do preenchimento dos certificados de óbitos. A codificação da causa básica do óbito foi realizada de acordo com a 100ª revisão da Classificação Estatística de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde da Organização Mundial da Saúde (CID 10). Houve 1.367.355 mortes por todas as causas em crianças menores de 20 anos, sendo 55% em crianças menores de um ano. Os óbitos por malformações congênitas totalizaram 144.057, dos quais 39% foram por malformações do aparelho circulatório, correspondendo a 5,3/100 mil habitantes. Entre 2000 e 2015, a principal causa de morte em menores de 20 anos foi a malformação do aparelho circulatório.

Neste estudo, as regiões Sul e Centro-Oeste tiveram quase o dobro do risco de morte por malformação cardíaca congênita do que as regiões Norte e Nordeste em menores de um ano, com redução progressiva desse risco com o aumento da faixa etária. Esses dados reforçam mais uma vez a provável escassez diagnóstica, refletindo diretamente na notificação de dados nas declarações de óbito.[5] Também foram destacados os elevados percentuais de diagnósticos imprecisos de malformação do aparelho circulatório, que foram classificados como não especificados nas declarações de óbito, principalmente nas regiões mais pobres do país.

Crianças que nasceram com malformações cardíacas congênitas e puderam ser tratadas em tempo hábil, podem desenvolver complicações evolutivas, como insuficiência cardíaca, endocardite infecciosa, disfunção de próteses e tubos, tromboses, arritmias cardíacas, disfunção ventricular, além da necessidade de reoperações ou novos procedimentos intervencionistas. Estas comorbidades e as reintervenções podem evoluir com um desfecho desfavorável ainda na infância, adolescência ou no início da idade adulta, aumentando ainda mais a taxa de mortalidade por doenças do aparelho circulatório em pacientes com cardiopatias congênitas.

A mortalidade proporcional corresponde à razão entre os óbitos por causas específicas e o total de óbitos. Segundo dados da Global Burden of Disease , a mortalidade proporcional por malformação cardíaca congênita em menores de 20 anos, em 2015, foi de 6,5% no Brasil, 9,7% no México, 5,8% na América Andina (Bolívia, Equador e Peru), 7,8% na Argentina, Chile e Uruguai e 4,4% no Caribe.[6]

Nas faixas etárias neonatal e infantil ainda ocorre um notável índice de diagnósticos imprecisos como causa de morte em todo o Brasil, sobretudo nas regiões Norte e Nordeste. Esse fato reforça que é fundamental fortalecer as estratégias de saúde pública voltadas para o diagnóstico e tratamento precoce das cardiopatias congênitas. Algumas medidas já foram tomadas, como o “pacto pela redução da mortalidade materna e neonatal” firmado entre os três níveis de atenção da Federação Brasileira em 2004; a instituição da oximetria obrigatória em 2014,[7 , 8] que apesar de sua extrema importância e fácil execução, infelizmente ainda não é uma realidade nacional em todas as maternidades do país até o momento.[9]

Em 2017, o Ministério da Saúde brasileiro lançou um projeto federal para expandir o atendimento à criança com cardiopatia congênita,[2] com a meta de aumentar em 30% o atendimento à criança cardiopata por ano, o que corresponde a mais de 3.400 procedimentos por ano, totalizando cerca de 12.600 procedimentos / ano, o que teria um grande impacto na redução da mortalidade neonatal. Muito precisa ser feito para minimizar a mortalidade neonatal extremamente elevada no Brasil por cardiopatias congênitas, desde a otimização do diagnóstico precoce no recém-nascido ou fetal no pré-natal, até a estruturação de leitos em unidade de terapia intensiva para tratamento desses recém-nascidos, seja por intervenção clínica, cirúrgica ou percutânea na hemodinâmica..

A associação de forças em todas as esferas precisa ganhar volume. A disseminação desse grave problema de saúde pública deve ocorrer de forma ampla para a sociedade e o almejado apoio do sistema empresarial privado nessa luta precisa ser fortalecido, como é o caso dos países mais desenvolvidos. Todos os profissionais de saúde envolvidos, médicos, enfermeiras, psicólogos, fisioterapeutas, e nutricionistas precisam estabelecer cada vez mais uma parceria ativa com o sistema público de saúde, a fim de que mais hospitais possam ser treinados em todas as etapas necessárias ao atendimento de pacientes com cardiopatias congênitas. A partir de equipes mais treinadas, melhores dados de notificação ocorrerão neste extenso Brasil, fornecendo um retrato mais confiável da realidade das cardiopatias congênitas em nosso país. Além disso, mais diagnósticos com consequentes tratamentos precoces farão toda a diferença na quebra desse grande paradigma que é a mortalidade infantil por cardiopatias congênitas em nosso país.

Congenital Heart Disease (CHD) comprises any change in the anatomy of the heart and its blood vessels. The incidence of CHD is 8 to 10 per 1,000 live births, that is or one in one hundred births. In Brazil, 28,900 children are born with CHD per year (1% of the total births), of which about 80% (23,800) require cardiac surgery, and half of them, within the first year of life.[1]Congenital malformations represent the second main cause of mortality in children under one year of age. CHD is the most frequent and the one with the highest mortality in the first year of life in Brazil, and the second cause of death in up to 30 days of life.[2]Congenital heart disease manifestations are very variable and may occur soon after birth or appear later in childhood or adolescence.

Brazil is a continental country, where the diversity observed both in the diagnosis and in treatment of congenital heart diseases is very large among the macro-regions. It is a fact that there has been a gradual improvement in diagnosis, after the more active dissemination of the oximetry test, with technological advances and the diffusion of echocardiography throughout the country, even so a low survival rate is still observed in the neonatal period. Lopes et al. demonstrated a lethality of 64.7% for critical congenital heart disease and a 28-day survival rate reduced by almost 70% in these newborns, signaling a great need for investment in assistive technology and trained professionals for this among this population.[3]

There have been some national studies evaluating the trend of mortality from cardiac malformations in Brazil. Braga et al carried out an observational ecological study based on the Mortality Information System (SIM), of which data are managed by the Ministry of Health and are processed by the Information System of the Unified Health System (DATASUS). The authors found a tendency toward a reduction in cases of mortality from congenital heart disease in Brazil during the study, but point out the probable underreporting and underdiagnosis as study limitations, especially in the neonatal period.[4]

Recently in the article entitled “Inequalities in mortality rates due to malformations of the circulatory system in children under 20 years of age among Brazilian macro-regions”,[5]the study data were extracted from DATASUS and the Brazilian Institute of Geography (IBGE) and were directly related to the accuracy of the filling-in of death certificates. The codification of the basic cause of death was performed according to the 100threvision of the World Health Organization’s Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD 10). There were 1,367,355 deaths from all causes among children under 20 years old, 55% in children under 1 year old. Deaths due to congenital malformations were 144,057, of which 39% were due to malformations of the circulatory system, corresponding to 5.3 / 100,000 inhabitants. Between 2000 and 2015, the main cause of death in children under 20 was circulatory system malformation.

In this study, the South and Midwest regions had almost twice the risk of death from congenital heart malformation than the North and Northeast regions in those under one year of age, with progressive reduction of this risk with an increase in the age group. These data reinforces once again the probable diagnostic scarcity, directly reflecting data notification in death certificates.[5]In this study, the high percentages of inaccurate diagnoses of circulatory system malformations, which were classified as not specified in death certificates, drew attention, mainly in the poorest regions of the country.

Children who were born with congenital heart malformations and could be treated in a timely manner, may develop evolutionary complications, such as heart failure, infectious endocarditis, prosthesis and tube dysfunction, thrombosis, cardiac arrhythmias, ventricular dysfunction, in addition to the need for reoperations or new interventional procedures. These comorbidities and reinterventions can evolve with an unfavorable outcome even in childhood, adolescence or early adulthood, further increasing the rate of mortality from diseases of the circulatory system in patients with congenital heart disease.

Proportional mortality corresponds to the ratio between deaths from specific causes and total deaths. According to data from the Global Burden of Disease, the proportional mortality from congenital heart malformation in children under 20 in 2015, was 6.5% in Brazil, 9.7% in Mexico, 5.8% in Andean America (Bolivia, Ecuador and Peru), 7.8% in Argentina, Chile and Uruguay and 4.4% in the Caribbean.[6]

The neonatal and infant age group up to one year still has a noticeable high rate of inaccurate diagnoses as a cause of death throughout Brazil, but mainly in the North and Northeast regions. This fact reinforces that it is crucial to strengthen public health strategies focused on the diagnosis and early treatment of congenital heart diseases. Some steps have been taken, such as the “pact for the reduction of maternal and neonatal mortality” signed between the three levels of attention of the Brazilian federation in 2004; the institution of mandatory oximetry testing in 2014,[7 , 8]which despite its extreme importance and easy performance, unfortunately is still not a national reality in all maternity hospitals in the country to date.[9]

In 2017, the Brazilian Ministry of Health launched a federal project to expand the care of children with congenital heart disease,[2]aiming to increase the care of these children by 30% per year, which corresponds to more than 3,400 procedures per year, totaling about 12,600 procedures / year, which would have a great impact on the reduction of neonatal mortality. Much needs to be done to minimize the extremely high neonatal mortality in Brazil related to congenital heart disease, from optimizing the early diagnosis of newborns or even prenatal diagnosis to structuring beds in the intensive care unit to treat these newborns, whether through clinical, surgical or hemodynamic intervention.

The association of efforts in all spheres needs to gain volume. The spread of this serious public health problem has to occur broadly for society and the desired support of the private business system in this struggle needs to be strengthened, as is the case in more developed countries. All health professionals involved, physicians, nurses, psychologists, physiotherapists, and nutritionists need to increasingly establish an active partnership with the public health system, so that more hospitals can be trained in all the steps necessary to care for patients with congenital heart disease. Starting with more trained teams, better data notification will occur in such a large country as Brazil, providing us with a more reliable picture of the reality of congenital heart disease in our country. In addition, more diagnoses with consequent early treatments will make all the difference in breaking this great paradigm that is infant mortality from congenital heart disease in our country.