Une fillette de 6 mois née à terme a été admise à l’urgence en raison d’une importante éruption cutanée rouge violacé sans autres symptômes présente depuis 3 jours ( figure 1). L’éruption est apparue sur les 2 cuisses de la patiente avant de s’étendre rapidement à son visage, son abdomen et ses jambes. La petite avait connu un épisode de gastroentérite virale qui s’est résorbé 1 semaine auparavant. Outre cette infection, elle était en santé. L’examen de sa peau a révélé des ecchymoses arrondies bien définies (2–3 cm de diamètre) entourées de plaques érythémateuses œdémateuses sur le visage, autour du nombril et aux extrémités (figure 1); les lésions étaient chaudes au toucher. La patiente avait de l’œdème, mais ne faisait pas de fièvre.

Figure 1:

Fillette de 6 mois atteinte d’œdème aigu hémorragique du nourrisson présentant des ecchymoses arrondies bien définies entourées de macules érythémateuses œdémateuses (A) sur le visage, (B) autour du nombril et (C) sur la jambe gauche. Le cercle tracé à l’encre bleue sur la jambe gauche indique le site de la biopsie.

Les résultats des tests de laboratoire ont fait état d’une hypocomplémentémie. L’analyse d’un échantillon cutané prélevé par biopsie, a mis en évidence un infiltrat périvasculaire de nombreux neutrophiles, de quelques éosinophiles et de débris nucléaires, ainsi qu’une abondance d’érythrocytes extravasés et une hémorragie (annexe 1, accessible au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.200418/tab-related-content). L’immunofluorescence directe n’a montré aucun dépôt d’immunoglobuline. La pathologie était compatible avec une vascularite leucocytoclasique. Nous avons diagnostiqué un œdème aigu hémorragique du nourrisson. Les lésions cutanées de la patiente se sont résorbées d’elles-mêmes sans traitement précis après 2 semaines.

L’œdème aigu hémorragique du nourrisson est un trouble rare — dans une série de cas, on a rapporté une incidence de 0,7 cas par 1000 admissions —, touchant principalement les nourrissons et les enfants de moins de 2 ans1,2. Bien qu’on n’en ignore la cause, la maladie est souvent précédée d’une infection (p. ex., infection des voies respiratoires ou gastroentérite), de la prise de médicaments (p. ex., acétaminophène ou pénicilline) ou d’une vaccination; l’hypothèse d’une pathogénie liée à la présence de complexes immuns a donc été émise1–3. La triade clinique classique comprend la fièvre, l’œdème et la présence de macules purpuriques rondes et palpables sur le visage et les extrémités2. On peut observer une leucocytose et une hypocomplémentémie à l’analyse sanguine, de même qu’une hématurie et une protéinurie à l’analyse urinaire1,4. Une biopsie cutanée révélant une vascularite leucocytoclasique permet d’établir le diagnostic1–3.

Le diagnostic différentiel de ce trouble comprend le purpura de Henoch–Schönlein, l’urticaire et l’érythème polymorphe1–3. L’œdème aigu hémorragique du nourrisson peut être pris à tort pour des lésions associées à la violence familiale; en cas de doute, un examen approfondi et un signalement selon les protocoles en place doivent être réalisés3. La maladie se résorbe habituellement sans traitement en 1–3 semaines1–3.