[Case 6/2020 - 16-Year-Old Adolescent with Severe Pulmonary Stenosis At Valvar Level, After Correction of Truncus Arteriosus using the Barbero-Marcial Technique in the First Month of Life].

Dados Clínicos

O recém-nascido, em insuficiência cardíaca com tronco arterial comum tipo I, foi corrigido com 15 dias de vida com 2.800 g de peso corporal pela técnica de Barbero-Marcial . Na ocasião fez-se a aproximação direta da via de saída do ventrículo direito (VD) com o tronco pulmonar e colocação de uma monocúspide em posição pulmonar.

A evolução foi adequada com o controle da insuficiência cardíaca e se manteve sem sintomas e com desenvolvimento físico normal. O exame clínico descartava lesões residuais como a insuficiência valvar pulmonar. No decorrer do tempo, assintomático, observou-se presença de sopro sistólico na área pulmonar, progressivo em intensidade ao lado de gradiente de pressão crescente na região da monocúspide pulmonar. Com 2 anos ele era de 25 mmHg, com 5 anos de 34 mmHg, com 7 anos de 40, com 13 anos de 90 e com 16 anos de 149 mmHg. Não usa medicamentos específicos.

Exame físico: bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais. Peso: 60 Kg, Alt.: 165 cm, PA: 110/70 mmHg, FC: 73 bpm. A aorta não era palpada na fúrcula.

No precórdio, ictus cordis não palpado e sem impulsões sistólicas na BEE. As bulhas cardíacas eram hiperfonéticas e auscultava-se sopro sistólico, +/++/4 de intensidade, rude, na área pulmonar e ao longo da BEE. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames Complementares

Eletrocardiograma: Mostrava ritmo sinusal e sinais de bloqueio completo do ramo direito. AQRS= +160o, AP e AT= 50o C. A duração do QRS era de 0,13”. Não havia potenciais de ventrículo esquerdo, com morfologia rR’ em V1 e RS em V6.

Radiografia de tórax: Mostra área cardíaca moderadamente aumentada à custa dos arcos atrial e ventricular e trama vascular pulmonar normal. A cardiomegalia foi progressiva desde a correção cirúrgica, com índice cardiotorácico atual de 0,60 ( Figura 1 ).

Figura 1

– Radiografia de tórax salienta o aumento moderado da área cardíaca à custa das cavidades direitas com trama vascular pulmonar normal.

Ecocardiograma: Mostra o remendo interventricular bem posicionado e sem shunt residual. As cavidades direitas se mostram dilatadas em grau moderado e com disfunção ventricular. O VD está também hipertrofiado. Gradiente máximo entre VD e tronco pulmonar de 149 mmHg e médio de 86 mmHg. As dimensões eram: Ao=32, AE= 28, VD= 34, VE= 41, septo= parede posterior= 7, função VE= 66%, APD= 22 e APE= 26 mm. Insuficiência pulmonar discreta.

Tomografia do coração: Mostrou os átrios de dimensões normais, VD com hipertrofia médio-apical e VDFVD= 135,2 ml/m2 e disfunção de VD= 28%. A via de saída do VD mostrava uma monocúspide calcificada e na planimetria da região a abertura valvar era de 0,95 cm2, com diâmetro de 14,3 x 6,2 cm. O septo interventricular estava íntegro e a aorta tinha calibre normal. Medidas de interesse: 1) Raiz de aorta: 35,4 x 35,0 mm (Z-score 3,3). 2) Aorta ascendente: 27,6 x 25,2 mm. 3) Arco aórtico proximal: 22,1 x 20,4 mm - médio: 23,6 x 17,6 mm - distal: 21,0 x 17,6 mm. 4) Aorta descendente: - proximal: 13,9 x 13,5 mm - transição tóraco-abdominal: 11,4 x 9,6 mm. 5) Tronco pulmonar: 17,1 x 13,6 mm (Z-score -2,27). 6) Artéria pulmonar direita:16,3 x 13,0 mm (Z-score 0,35). 7) Artéria pulmonar esquerda: 11,7 x 10,1 mm (Z-score -0,96). 9) Ventrículo esquerdo: - Fração de ejeção: 49% - Volume diastólico final indexado: 82,4ml/m2.

Diagnóstico clínico: Tronco arterial comum tipo I operado precocemente sob a técnica de Barbero-Marcial com estenose pulmonar acentuada e progressiva observada na juventude, em paciente assintomático.

Raciocínio clínico: Os elementos clínicos evolutivos eram compatíveis com diagnóstico de estenose pulmonar que se instalou progressivamente desde a correção do defeito de base, o tronco arterial comum. A ausência de sintomas era esperada em presença da instalação insidiosa da obstrução através do tempo. A progressão maior da estenose ocorreu nos últimos três anos, provavelmente pela maior calcificação da monocúspide nesse período.

Diagnóstico diferencial: Lesão da valva pulmonar após correção cirúrgica pode ocorrer em toda situação na qual a valva pulmonar seja anteriormente reparada. Seu diagnóstico é simples através da presença de sopro sistólico na área pulmonar, acrescentado da hipertrofia miocárdica de VD nos exames de imagem.

Conduta: Em face da progressão do defeito residual a nível da valva pulmonar, já com caracteres adquiridos como hipertrofia miocárdica e disfunção de VD, a conduta de intervenção na região obstruída foi facilmente assimilada. Dada a anatomia adequada da região da valva pulmonar com diâmetro de 14 mm e sem dilatação da via de saída do VD, imaginou-se pertinente a abordagem da mesma por cateterismo cardíaco intervencionista. A colocação de prótese valvar tipo Melody foi a técnica de escolha, com o inconveniente da possibilidade de ocorrência de endocardite infecciosa em uma valva de origem de veia jugular bovina. As artérias coronárias bem afastadas da via de saída do VD favoreceram a suposição traçada.

Comentários: A técnica de Barbero-Marcial [1] para correção do tronco arterial comum, desenvolvida nos idos de 1989, é habitualmente acompanhada de insuficiência valvar pulmonar em face da dilatação da via de saída do VD na anastomose com o tronco pulmonar, tracionado em direção à mesma. Acompanha ainda a colocação de uma monocúspide, que analogamente ao que ocorre após a correção da tetralogia de Fallot , favorece também à evolução posterior de regurgitação pulmonar progressiva. Esses pacientes necessitam de correção do defeito residual e quase sempre por intervenção cirúrgica, em face da grande dilatação da região, que impossibilita a colocação de prótese endovenosa.

A preservação da via de saída mais estreita, como observada no caso apresentado, traz à baila a imaginação e discussão de como deveria se suceder em pacientes semelhantes operados, como mais comumente na tetralogia de Fallot . Tal fato poderia ocorrer mais vezes, desde que o cirurgião preservasse mais a via de saída do VD em uma área mais estreita, a permitir que evolutivamente a estenose pulmonar predominasse sobre a insuficiência valvar. Essa preferência decorre do fato de que a lesão miocárdica de sobrecarga de volume seja mais deletéria do que a estenose pulmonar, esta provocada mais pela calcificação da monocúspide.

O ideal é que esses pacientes sejam sempre devidamente monitorados, a fim de se preservar a condição preconizada para evolução mais favorável a mais longo prazo.

Clinical Data

The newborn, in heart failure with truncus arteriosus type I, underwent repair at 15 days of age, weighing 2800 g. of body weight, by the Barbero-Marcial technique. At that time, the right ventricular outflow tract was approached directly with the pulmonary trunk and a monocusp valve was placed in the pulmonary position.

The evolution was adequate, with heart failure control, and he remained asymptomatic and showed normal physical development. The clinical examination ruled out residual lesions, such as pulmonary valve insufficiency. Over time, while asymptomatic, a systolic murmur was identified in the pulmonary area, of progressive intensity, together with an increasing pressure gradient in the region of the pulmonary monocusp. At 2 years of age, it was 25 mmHg; at 5 years, 34 mm Hg; at 7 years, it was 40; at 13 years it was 90 and at 16 years it was 149 mmHg. The patient did not use any specific medications.

Physical Examination: good overall status, eupneic, acyanotic, normal pulses. Weight: 60 Kgs, Height: 165 cm, BP: 110/70 mm Hg, HR: 73 bpm. The aorta was nonpalpable at the suprasternal notch. In the precordium, the apical impulse was nonpalpable and there were no systolic impulses in the left sternal border (LSB). The heart sounds were hyperphonetic and a +/++/4 rough systolic murmur was auscultated in the pulmonary area and along the LSB. Nonpalpable liver and clear lungs.

Complementary Examinations

Electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of complete right bundle-branch block. AQRS = +160o, AP and AT = 50oC. The QRS duration was 0.13”. There were no left ventricular potentials, with rR’ morphology in V1 and RS in V6.

Chest x-ray showed moderately increased cardiac area on account of the atrial and ventricular arches and normal pulmonary vascular network. Cardiomegaly was progressive since the surgical correction, with a current cardiothoracic index of 0.60 ( figure 1 ).

Figure 1

– Chest x-ray highlights the moderate increase in the cardiac area on the account of the right cavities, with normal pulmonary vascular network.

Echocardiogram showed a well-positioned interventricular patch and no residual shunt. The right cavities were moderately dilated and showed ventricular dysfunction. The RV also showed hypertrophy. The maximum gradient between the RV and the pulmonary trunk was 149 mmHg, with an average of 86 mmHg. The dimensions were: Ao = 32, LA = 28, RV = 34, LV = 41, septum = posterior wall = 7, LV function = 66%, RPA = 22 and LPA = 26 mm. Mild pulmonary insufficiency.

Cardiac tomography showed normal-sized atria, right ventricle with medio-apical hypertrophy and RVEDV = 135.2 mL/ m2and RV dysfunction = 28%. The RV outflow tract showed a calcified monocusp and the planimetry of the region showed the valve opening was 0.95 cm2, with a diameter of 14.3 x 6.2 cm. The interventricular septum was intact, and the aorta had a normal caliber. Measures of interest: 1) Aortic root: 35.4 x 35.0mm (Z-score 3.3). 2) Ascending aorta: 27.6 x 25.2mm. 3) Proximal aortic arch: 22.1 x 20.4mm - mean: 23.6 x 17.6mm - distal: 21.0 x 17.6mm 4) Descending aorta: - proximal: 13.9 x 13.5mm - thoraco-abdominal transition: 11.4 x 9.6mm. 5) Pulmonary trunk: 17.1 x 13.6 mm (Z-score -2.27). 6) Right pulmonary artery: 16.3 x 13.0 mm (Z-score 0.35). 7) Left pulmonary artery: 11.7 x 10.1 mm (Z-score -0.96). 9) Left ventricle: - Ejection fraction: 49% - Indexed end-diastolic volume: 82.4 mL / m2.

Clinical Diagnosis:Truncus arteriosus Type I submitted to an early operation using the Barbero-Marcial technique, with severe and progressive pulmonary stenosis observed in adolescence, in an asymptomatic patient.

Clinical reasoning: The evolution clinical elements were compatible with the diagnosis of progressive pulmonary stenosis since the correction of the basal defect, the Truncus arteriosus Type I. The absence of symptoms was expected in the presence of the insidious occurrence of the obstruction over time. The greatest progression of stenosis had occurred in the last three years, probably due to the greater calcification of the monocusp during this period.

Differential diagnosis: Pulmonary valve injury after surgical correction can occur in any situation in which the pulmonary valve is previously repaired. Its diagnosis is simple, attained through the presence of a systolic murmur in the pulmonary area, plus right ventricular myocardial hypertrophy in imaging exams.

Conduct: Considering the progression of the residual defect at the pulmonary valve level, with acquired characteristics such as myocardial hypertrophy and right ventricular dysfunction, the intervention approach in the obstructed region was easily assimilated. Given the adequate anatomy of the pulmonary valve region, with a diameter of 14 mm and without RV outflow tract dilation, it was considered pertinent to approach it using interventional cardiac catheterization. The use of a Melody prosthetic valve was the technique of choice, with the inconvenience of the possibility of occurrence of infectious endocarditis in a bovine jugular vein valve. The fact that the coronary arteries were well away from the right ventricular outflow tract favored the established assumption.

Comments: The use of the Barbero-Marcial[1]technique for correction of the truncus arteriosus Type I, developed in 1989, is usually accompanied by pulmonary valve insufficiency due to the RV outflow tract dilation at the anastomosis with the pulmonary trunk, which is pulled towards it. It also accompanies the placement of a monocusp, which, analogously to what occurs after the correction of the Tetralogy of Fallot, also favors the subsequent evolution of progressive pulmonary regurgitation. These patients require correction of the residual defect and almost always by surgical intervention, due to the large dilation in the region, which makes it impossible to place an intravenous prosthesis.

The preservation of the narrower outflow tract, as observed in the case presented herein, brings to mind the occurrence and discussion of how it should happen in similar operated patients, as most commonly in the Tetralogy of Fallot. This fact could occur more frequently, as long as the surgeon better preserved the RV outflow tract in a narrower area, allowing the pulmonary stenosis evolution to predominate over valve regurgitation. This preference stems from the fact that the volume overload myocardial lesion is more harmful than pulmonary stenosis, which is caused more often by monocusp calcification.

Ideally, these patients should always be adequately monitored, aiming to preserve the recommended condition for a more favorable evolution in the longer term.