Introducción: Se define a un tumor de colisión apendicular, como la presencia de dos tipos de tumores histológicamente distintos, dentro del apéndice sin transición entre ellos. Los tumores apendiculares son poco frecuentes, siendo las neoplasias epiteliales y los tumores neuroendocrinos los más comunes. Objetivo: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de tumor de colisión apendicular que se presentó como apendicitis aguda. Caso clínico: Mujer de 35 años de edad sin antecedentes patológicos que consultó por dolor epigástrico de 24 horas de evolución, con migración a fosa ilíaca derecha, de tipo continuo. El examen físico reveló un abdomen blando con defensa en fosa ilíaca derecha; el análisis de sangre mostró leucocitosis con neutrofilia y una ecografía en favor de apendicitis aguda. Se realizó apendicectomía mediante incisión de Mc Burney. El estudio anatomopatológico e inmunomarcación informó neoplasia neuroendocrina bien diferenciada y neoplasia epitelial mucinosa de bajo grado. Se realizó seguimiento con marcadores tumorales postquirúrgicos con resultados normales, además de tomografía computada y colonoscopia postquirúrgicos normales. Discusión: El tumor de colisión apendicular es muy poco frecuente. Generalmente el diagnóstico se realiza con el estudio anatomopatológico y plantea grandes desafíos para el control, ya que no existe consenso de cómo realizar el seguimiento postquirúrgico Conclusión: Se debe investigar más al respecto para contar con recomendaciones de vigilancia para dicha enfermedad.