Case 3/2020 - Pulmonary Atresia, Interventricular Communication and Anomalous Origin of the Right Pulmonary Artery from the Ascending Aorta developing after Prior Left Central Shunt, in a Symptomatic 40-year-old Adult.

Dados clínicos

Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até a juventude, ocasião do advento de hipóxia discreta mas progressiva, que requereu a feitura de anastomose com PTFe de 8 mm entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar com 32 anos de idade. Desde então, mantém-se estável com saturação de oxigênio acima de 80 vol. O2%, com cansaço a moderados esforços e com palpitações precordiais. Em uso de warfarina e enalapril.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, cianose discreta de extremidades, baqueteamento digital moderado, pulsos normais nos quatro membros. Peso: 67 Kg, Alt.: 170 cm, PAMSD: 140x90 mmHg, FC: 105 bpm, saturação O2= 83%, Hg= 22,1 g/l, Hct= 66%.

Precórdio: Abaulamento torácico à esquerda, ictus cordis palpado para fora da linha hemiclavicular esquerda, com impulsões sistólicas nítidas na borda esternal esquerda (BEE). Bulhas cardíacas hiperfonéticas, estalido protossistólico, 2º ruído desdobrado constante, sopro sistólico discreto e suave ao longo da BEE e sopro sistólico moderado na área mitral. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames complementares

E letrocardiograma: Ritmo sinusal, sinais de sobrecarga ventricular direita, com com onda P apiculada a + 70° e complexo QRS com predomínio das ondas S de V4 a V6 e eixo desviado para a direita (AQRS= +110º). A onda T se mostra negativa nas derivações precordiais com alterações difusas da repolarização ventricular em todas as outras derivações ( Figura 1 ).

Figura 1

- Radiografia de tórax salienta o aumento da área cardíaca com dominância ventricular esquerda e trama vascular pulmonar aumentada no hilo direito com diminuição em direção ao lobo inferior. Ela se mostra diminuída à esquerda com vasos mais finos. Eletrocardiograma mostra a sobrecarga ventricular direita e alterações difusas da repolarização ventricular.

Radiografia de tórax: Aumento acentuado da área cardíaca a custa do arco ventricular esquerdo alongado, e arco médio abaulado (ICT=0,53). A trama vascular pulmonar aumentada no hilo direito se afila nos campos inferiores na expressão da hipertensão arterial pulmonar deste lado e nitidamente diminuída à esquerda com vasos finos distribuídos pelos vários lobos ( Figura 1 ).

Ecocardiograma: Conexão atrioventricular normal, atresia pulmonar e comunicação interventricular perimembranosa ampla de 27 mm e via de saída única com aorta (50 mm) cavalgando em mais de 50% o septo interventricular. O átrio direito é muito dilatado (volume de 67,2 ml/m2) assim como o átrio esquerdo (62,1 ml/m2). O ventrículo direito (39 mm) é dilatado e hipertrófico com disfunção discreta, com hipocinesia apical. O ventrículo esquerdo (60 mm) apresenta disfunção com fração de ejeção de 47% mas sem hipertrofia (septo=parede posterior= 10 mm). Arco aórtico à direita com a aorta abdominal à esquerda. Visualiza-se a imagem de shunt da anastomose entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar. A artéria pulmonar direita nasce da aorta ascendente e a esquerda é hipoplásica.

Cateterismo cardíaco: Mostrou a anatomia de dupla via de saída das grandes artérias do ventrículo direito com fluxo anterógrado pulmonar exíguo (considerada como atresia pulmonar) em continuidade da artéria pulmonar esquerda hipoplásica com o tronco pulmonar também hipoplásico, artéria pulmonar direita dilatada e com hipertensão sistêmica, emergindo da aorta ascendente ( Figura 2 ).

Figura 2

- Angiografia mostra a hipoplasia da artéria pulmonar esquerda em continuidade do tronco pulmonar hipoplásico emergindo do ventrículo direito com uma abertura anular mínima (A-D), e origem da artéria pulmonar direita dilatada e hipertensa diretamente da aorta ascendente (E,F), Artéria do lobo inferior direito mais afilada (F) . APD: artéria pulmonar direita; APE: artéria pulmonar esquerda; LI-D: lobo inferior direito.

Diagnóstico clínico: Atresia pulmonar, comunicação interventricular, origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente, com hipertensão arterial pulmonar à direita e anastomose entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar, com hipoplasia pulmonar à esquerda, disfunção biventricular e sinais de hipóxia crônica em evolução, em idade adulta avançada.

Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da cardiopatia congênita cianogênica com diminuição do fluxo pulmonar, com mal posição arterial dada a hiperfonese de bulhas cardíacas e de atresia pulmonar em associação à comunicação interventricular. A sobrecarga de ventrículo direito no eletrocardiograma expressa a predominância deste ventrículo dada a obstrução pulmonar acentuada. O diagnóstico da origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente ocasionando hipertensão arterial pulmonar ipsilateral poderia ter sido cogitado pela valorização e análise adequada da trama vascular pulmonar, acentuadamente dilatada. O grau discreto da hipóxia com saturação de oxigênio acima de 80% guarda relação com essa trama vascular pulmonar aumentada na radiografia de tórax, apesar da doença vascular pulmonar. Mas, mesmo assim em adultos, proporciona um aumento considerável das hemácias e da sua concentração em relação à do soro. O diagnóstico da anomalia foi bem estabelecido pela ecocardiografia, e principalmente pela angiografia.

Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias que se acompanham de comunicação interventricular e de atresia pulmonar apresentam outros elementos que as diferenciam nos exames complementares usuais, como na dupla via de entrada de ventrículo esquerdo ou direito, nas atresias das valvas atrioventriculares, na transposição corrigida das grandes artérias e em outras mais raras. O contraste das duas circulações pulmonares, mais acentuada à direita e diminuída à esquerda poderia orientar à presença de estenose deste lado e hiperfluxo por circulação colateral no outro lado. Mas nessa condição haveria sopro contínuo nítido principalmente no dorso à direita. Daí a origem da artéria pulmonar direita da aorta ascendente poderia ser cogitada clinicamente, mesmo antes do diagnóstico anatômico firmado.

Conduta: Apesar do balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, e com sinais de hipoxemia e de disfunção miocárdica se pressente a necessidade de aumentar um pouco mais o fluxo pulmonar para melhorar a qualidade de vida com melhor tolerância física. Em face da complexidade anatômica, da hipertensão arterial pulmonar à direita e da disfunção biventricular presentes, houve a consideração da conduta expectante clínica, apesar de riscos evolutivos inerentes.

Comentários: A evolução natural deste paciente até a idade adulta nos salienta elementos desfavoráveis, relacionados à doença vascular pulmonar à direita, dada a anomalia da artéria pulmonar direita com origem direta da aorta ascendente, com nítida transmissão da pressão arterial sistêmica. Ademais, a hipóxia crônica ter ocasionado a disfunção biventricular, além das outras lesões responsáveis pela maior hipertrofia ventricular como a atresia pulmonar e a própria dextroposição aórtica. Houve melhora clínica após a anastomose sistêmico-pulmonar, o que foi de boa conduta na atenuação da hipóxia. No entanto, em face de outros parâmetros, espera-se a deterioração mais rápida com aparecimento de complicações de trombose, embolia, arritmias, insuficiência cardíaca e até eventos súbitos. Por outro lado, a conduta expectante considerada foi a mais plausível em vista do risco cirúrgico elevado e considerável nesta faixa etária, além da hipertensão arterial pulmonar presente à direita, e sem solução funcional adequada.[1]

Pergunta-se, em casos semelhantes na idade infantil, se não seria mais conveniente a tentativa da correção mais precoce. Sem dúvida ela sempre deve ser considerada em estados distintos a moldar uma anatomia adequada e favorável à dinâmica sanguínea.[2]

Esta associação de defeitos é extremamente rara haja vista que na literatura são descritos três casos semelhantes e todos da origem anômala da artéria pulmonar esquerda da aorta ascendente.[1 - 3]

Clinical Data: The patient had no symptoms from birth to young adulthood, when he developed more progressive mild hypoxia, which required an anastomosis with 8 mm PTFE graft between the brachiocephalic trunk and the pulmonary trunk, at the age of 32. Since then, the patient remains stable with oxygen saturation levels above 80%, fatigue on moderate exertion and precordial palpitations. He used warfarin and enalapril.

Physical examination: Good overall health status, eupneic, mild cyanosis in the extremities, moderate digital clubbing, normal pulses in the 4 limbs. Weight: 67 Kg; height: 170 cm; right upper limb blood pressure: 140x90 mmHg; HR: 105 bpm; O2 Saturation = 83%, Hg= 22.1 g/l; Hct= 66%.

Precordium: Left chest bulge, apex beat palpable outside the left hemiclavicular line, with clear systolic impulses at the left sternal border (LSB). Hyperphonetic heart sounds, protosystolic click, constant split 2nd heart sound, discrete and mild systolic murmur along the LSB and moderate continuous murmur in the mitral region. The liver was not palpable, and the lungs were clear.

Complementary examinations

Electrocardiogram: Sinus rhythm, signs of right cavity overload, with apiculate P wave + 70º, QRS complex showing predominance of S waves from V4 to V6 and axis deviated to the right (AQRS= +110°). The T wave was negative in the precordial leads with diffuse ventricular repolarization changes in all other leads ( Figure 1 ).

Figure 1

- Chest X-ray showing enlarged cardiac area with left ventricular dominance and increased pulmonary vascular network in the right hila, with a reduction towards the lower lobe. It is reduced to the left with thinner blood vessels. Electrocardiogram shows right cavity overload and diffuse ventricular repolarization changes.

Chest X-ray: Marked enlargement of the cardiac area on account of the elongated left ventricular arch, and bulging middle arch (CTI=0.53). The increased pulmonary vascular network in the right hila tapers off towards the lower lobes, in pulmonary artery hypertension expression, and is clearly reduced on the left side with thin blood vessels coursing through several lobes ( Figure 1 ).

Echocardiogram: Normal atrioventricular connection, pulmonary atresia, wide perimembranous interventricular communication (27 mm) and single outflow tract with aorta (50 mm), overriding the interventricular septum for more than 50%. The right atrium is very dilated (RAV=67.2 ml/m2), as well as the left atrium (62.1 ml/m2). The right ventricle (39 mm) is dilated and hypertrophic, with moderate dysfunction and apical hypokinesia. The left ventricle (60 mm) shows dysfunction with ejection fraction of 47%, but without hypertrophy (septum=posterior wall= 10 mm). Right-sided aortic arch with left-sided abdominal aorta. Shunt anastomosis between the brachiocephalic trunk and the pulmonary trunk is visualized. The right pulmonary artery originates from the ascending aorta, and the left one is hypoplastic.

Cardiac catheterization: It revealed the anatomy of a double outlet of the great arteries from the right ventricle with minimal antegrade pulmonary blood flow (considered as pulmonary atresia), hypoplastic left pulmonary artery in continuity, associated with hypoplasia of the pulmonary trunk, dilated right pulmonary artery and systemic hypertension originating from the ascending aorta ( Figure 2 ).

Figure 2

- Angiotomography showing hypoplasia of the left pulmonary artery, with hypoplastic pulmonary artery continuity emerging from the right ventricle with minimum annular opening (A-D), and origin from dilated and hypertensive right pulmonary artery directly from the ascending aorta (E,F), Thinner inferior right lobe artery (F). RPA: right pulmonary artery; LPA: left pulmonary artery; IL-R: inferior right lobe.

Clinical diagnosis: Pulmonary atresia, interventricular communication, anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, right-sided pulmonary artery hypertension and anastomosis between the brachiocephalic trunk and the pulmonary trunk, with left pulmonary hypoplasia, biventricular dysfunction and signs of chronic progressive hypoxia in later adulthood.

Clinical reasoning: There were clinical elements leading to a diagnosis of cyanogenic congenital heart disease with decreased pulmonary flow, with arterial malposition considering the hyperphonetic heart sounds and pulmonary atresia in association with interventricular communication. The right ventricular overload on the electrocardiogram demonstrates the predominance of this ventricle, given the marked pulmonary obstruction. The diagnosis of anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, leading to ipsilateral pulmonary artery hypertension, could be considered by means of the appreciation and adequate analysis of the markedly dilated pulmonary vascular network. The discrete degree of hypoxia with oxygen saturation of approximately 80% is associated with this increased pulmonary vascular network on the chest X-ray, despite the pulmonary vascular disease. Still, even in adults, it provides a considerable increase in red blood cells and their levels in relation to that of serum. The diagnosis of the anomaly was well established by the echocardiography and mainly by the angiography.

Differential diagnosis: Other heart diseases that accompany interventricular communication and pulmonary atresia show other features that differentiate them in the usual complementary exams, such as the double inlet left or right ventricle, in atrioventricular valve atresia, corrected transposition of the great arteries and in rarer diseases. The contrasts in the two pulmonary circulations, more marked on the right and reduced on the left, could orient towards the presence of stenosis on this side and hyperflow due to collateral circulation on the other side. However, in this condition there would be a clear continuous murmur, mainly at the right back. Thus, origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta could be clinically considered, even before the anatomical diagnosis.

Conduct: Despite the balance of the pulmonary and systemic flows over time, with signs of hypoxemia and myocardial dysfunction, the need to increase pulmonary flow to improve quality of life with better physical tolerance is presumed. In face of the anatomical complexity, right-sided pulmonary artery hypertension and biventricular dysfunction, the consideration of the expectant conduct was not ruled out, despite the development risks involved.

Comments: The natural evolution of this patient until the adult age highlights unfavorable elements, related to right-sided pulmonary vascular disease, given the anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, with clear transmission of systemic blood pressure. Furthermore, chronic hypoxia induced biventricular dysfunction, in addition to other injuries responsible for the greatest ventricular hypertrophy, such as pulmonary atresia and even aortic dextroposition. There was clinical improvement after the performance of systemic-pulmonary anastomosis, which was a useful strategy for hypoxia mitigation. However, in face of the other parameters, a quicker deterioration is expected, with the emergence of thrombosis, embolism, arrhythmias, heart failure complications and even sudden events. On the other hand, the expectant conduct considered was the most plausible in view of the high and considerable surgical risk in this age group, in addition to right-sided pulmonary arterial hypertension, and no adequate functional solution.[1]

The question is, in similar cases in childhood, whether it would be more convenient to attempt an earlier correction. Undoubtedly, it should always be considered at different conditions to create an anatomic shape that is adequate and favorable to blood dynamics.[2]

The combination of these defects is extremely rare since in the literature three similar cases are described, all of them involving the anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta.[1 - 3]