Giant Cell Arteritis with Aortic Involvement Leading to Cardio Vocal Syndrome (Ortner's Syndrome).

Introdução

Arterite de células gigantes ou arterite temporal é a arterite de grandes vasos mais comum em países ocidentais, acometendo geralmente pacientes acima de 50 anos. [1] Na maioria dos casos sintomas cranianos estão presentes, no entanto, manifestação exclusivamente extracranianas pode ocorrer em até 22% dos casos. [2]

O envolvimento aórtico e de outros grandes vasos (carótidas, subclávias) é frequente neste contexto. Observa-se acometimento da adventícia da artéria principalmente por ativação de células dendríticas gerando processo inflamatório granulomatoso em focos múltiplos com intensa presença linfocítica. A ocorrência de aneurismas de aorta torácica é reportado em cerca de 20% dos pacientes. [3]

A síndrome cardiovocal também conhecida com Síndrome de Ortner caracteriza-se pelo acometimento não maligno do nervo laríngeo recorrente secundário a causas cardiovasculares principalmente patologias que levam aumento do átrio esquerdo e aneurisma da aorta torácica. Trata-se de condição rara que leva a rouquidão por compressão do referido nervo. [4]

Neste relato descrevemos um caso incomum de uma paciente com arterite de células gigantes com manifestações extracranianas por acometimento da aorta torácica culminado com síndrome cardiovocal. Associação esta rara, nunca descrita na literatura brasileira.

Relato de caso

Paciente de 65 anos atendida em ambulatório de cardiologia com queixa de febre iniciada há 30 dias, hiporexia e perda ponderal. Nos últimos 10 dias iniciou quadro de dor torácica a esquerda contínua sem caráter anginoso, motivo pelo qual foi encaminhada a consulta cardiológica após investigação inicial com infectologista. Antecedentes patológicos incluíam hipertensão arterial sistêmica de longa data e passado de tabagismo (carga tabágica de 20 anos-maço).

Ao exame físico paciente apresentava regular estado geral e hipocorada. Ausculta cardíaca e pulmonar sem anormalidades. Sopro carotídeo à direita. Pulso radial e braquial esquerdo ligeiramente diminuído em relação ao direito. Pressão arterial aferida mostrava 140/80 mmHg e 120x70 mmHg no membro superior direito e esquerdo respectivamente.

Exames laboratoriais evidenciam anemia normocrômica e normocítica (Hb: 10,6 g/dL), velocidade de hemossedimentação (VHS) de 115 mm/1hora) e proteína c-reativa (PCR) 48 mg/L. Demais exames laboratoriais sem alterações dignas de nota. Solicitado doppler arterial de vasos cervicais que mostrou aumento de espessura do complexo médio intimal e placa obstrutiva de 70% na artéria carótida interna direta. Observa-se também fluxo retrógado da artéria vertebral esquerda para artéria subclávia esquerda (síndrome do roubo da artéria subclávia tipo III).

Diante dos achados de comprometimento carotídeo e da subclávia em paciente com sintomas constitucionais, com provas de atividades inflamatórias elevadas e dor torácica foi solicitada angiotomografia de aorta torácica. Exame evidenciou dilatação aneurismática da aorta torácica com importante espessamento parietal logo após a emergência da artéria subclávia esquerda com diâmetro de 24x28 mm ( Figura 1 ).

Figura 1

- Angiotomografia da aorta torácica. A) Dilatação aneurismática sacular após a emergência da subclávia esquerda, parcialmente trombosada, medindo 4,2 cm de comprimento e 2,4 x 2,8 cm nos maiores diâmetros. B) Imagem obtida após reconstrução.

Baseado nos critérios diagnósticos do American College of Rheumatology 1990 [1] foi aventada hipótese de artrite de células gigantes na forma extracraniana com comprometimento aórtico. Foi iniciada corticoterpaia com prednisona 60 mg/dia.

Nos dias subsequentes a paciente evolui com rouquidão persistente. Solicitada videolaringoscopia que evidencia paralisa da corda vocal esquerda ( Figura 2 ). Devida à correlação anatômica do aneurisma com nervo laríngeo recorrente esquerdo foi estabelecido o diagnóstico de síndrome cardiovocal (ou síndrome de Ortner).

Figura 2

- Imagem obtida por videolaringoscopia evidencia assimetria das cordas vocais, com sinais da paralisa da corda vocal esquerda.

Após corticoterapia paciente apresentou melhora significativa dos sintomas constitucionais e da dor torácica. Marcadores inflamatórios após duas semanas de tratamento apresentaram queda importante (VHS: 20 mm/1hora e PCR: 1,0g/L) e houve melhora da anemia (Hb: 12,4 g/dL). No seguimento de 30 dias a paciente mantém-se assintomática com melhora discreta da rouquidão após início de fonoterapia.

Discussão

A arterite de células gigantes mesmo sendo uma condição com prevalência não desprezível em algumas situações pode apresentar difícil diagnóstico, principalmente quando sintomas cranianos como cefaleia temporal estão ausentes. No entanto diante de perfil epidemiológico apropriado, associado a sintomas constitucionais sem explicação evidente e indícios de acometimento de grandes vasos seu diagnóstico deve ser aventado.

Trata de condição mais frequente no sexo feminino na proporção de 4:1. História de tabagismo, como no nosso caso, aumento em creca de 6 vezes o risco de desenvolvê-la. [5] Os critérios diagnósticos foram estabelecidos em 1990 pelo American College of Rheumatology . A biópsia de artéria temporal evidenciando padrão inflamatório granulomatoso faz parte dos critérios, no entanto, carece de sensibilidade adequada podendo ser evitada no contexto apropriado na presença de quadro clínico sugestivo e com exames de imagens compatíveis com acometimento de grandes vasos. [6]

A presença de VHS elevada (geralmente acima de 55 mm/1hora) é dado laboratorial inespecífico, porém muito frequente. Assim com a resposta rápida e eficaz, a corticoterapia fortalece sua possibilidade diagnóstica. O acometimento aórtico não é achado infrequente e seu reconhecimento precoce bem como respectivo tratamento é fundamental para minimizar complicações agudas e crônicas. [7]

A síndrome de Ortner ou síndrome cardiovocal, descrita pela primeira vez em 1897, trata-se de situação rara que se caracteriza pela compressão do nervo laríngeo recorrente por condições cardiovasculares levado a rouquidão, disfagia e disfonia. [8] Sua associação com arterite de células gigantes é extremamente rara e infrequente como apresentado no nosso caso. [9]

Este caso apresenta uma associação incomum cujo reconhecimento é fundamental para correto manejo e terapêutica apropriada no intuito de minimizar complicações adjacentes da arterite de células gigantes.

Introduction

Giant cell arteritis or temporal arteritis is the most common large-vessel arteritis in Western countries, generally affecting patients over 50 years of age.[1]In most cases cranial symptoms are present, however, exclusively extracranial manifestations can occur in up to 22% of cases.[2]

The involvement of aortic and other large vessels (carotid, subclavian) is frequent in this context. The involvement of the adventitia of the artery is observed mainly by activation of dendritic cells generating a granulomatous inflammatory process in multiple foci with intense lymphocytic presence. The occurrence of thoracic aortic aneurysms is reported in about 20% of patients.[3]

The cardiovocal syndrome also known as Ortner’s Syndrome is characterized by non-malignant involvement of the recurrent laryngeal nerve secondary to cardiovascular causes, mainly pathologies that lead to enlargement of the left atrium and thoracic aortic aneurysm. This is a rare condition that leads to hoarseness by compression of the aforementioned nerve.[4]

In this report, we describe an unusual case of a patient with giant-cell arteritis with extracranial manifestations due to involvement of the thoracic aorta culminating with cardiovocal syndrome. This association is rare, never described in Brazilian literature.

Case Report

At 65 years old female patient seen in outpatient cardiology with a complaint of fever started 30 days ago, hyporexia and weight loss. In the last 10 days, she started with continuous left thoracic pain without angina patterns, which is why she was referred for a cardiological appointment after an initial investigation with an infectologist. Pathological antecedents included long-standing systemic arterial hypertension and smoking history (20-year smoking load).

At physical examination, the patient presented regular general condition and skin pallor. Cardiac and pulmonary auscultation without abnormalities. Right carotid bruit. Left radial and brachial pulses slightly decreased in relation to the right. Blood pressure measured was 140/80 mmHg and 120/70 mmHg in the right and left upper limbs, respectively.

Laboratory tests showed normochromic and normocytic anemia (Hb:10.6 g/dl), Erythrocyte sedimentation rate (ESR) of 115 mm/1 hour, and C-reactive protein (CRP) of 48mg/L. Other laboratory tests with no significant changes. Arterial Doppler of cervical vessels was requested and showed increased thickness of the intima-medial complex and 70% obstructive plaque in the direct internal carotid artery. Retrograde flow from the left vertebral artery to the left subclavian artery (type III subclavian artery steal syndrome) was also observed.

Facing the findings of carotid and subclavian involvement in a patient with constitutional symptoms, with evidence of high inflammatory activity and chest pain, a computed tomography angiography of the thoracic aorta was requested. Examination showed aneurysmatic dilation of the thoracic aorta with significant parietal thickening soon after the emergence of the left subclavian artery with a diameter of 24x28mm ( Figure 1 ).

Figure 1

- Computed tomography angiography. A) Saccular aneurysmatic dilation after the emergence of the left subclavian, partially thrombosed, measuring 4.2 cm in length and 2.4 x 2.8 cm in the largest diameters. B) Image obtained after 3D reconstruction.

Based on American College of Rheumatology 1990[1]diagnostic criteria, a hypothesis of giant-cell arthritis in extracranial form with aortic involvement was suggested. Corticotherapy was initiated with prednisone 60mg/day.

In the following days, the patient evolved with persistent hoarseness. Videolaryngoscopy was requested which showed paralysis of the left vocal cord ( Figure 2 ). Due to the anatomical correlation of the aneurysm with the left recurrent laryngeal nerve, the diagnosis of cardiovocal syndrome (or Ortner’s syndrome) was established.

Figure 2

- Image obtained by videolaryngoscopy shows asymmetry of the vocal cords, with signs of left vocal cord paralysis.

After corticotherapy, the patient obtained a significant improvement in constitutional symptoms and chest pain. Inflammatory markers after two weeks of treatment showed a significant drop (ESR: 20mm/1 hour and PCR: 1.0 g/L) and there was an improvement in anemia (Hb: 12.4 g/dl). In the 30-day follow-up, the patient remained asymptomatic with a slight improvement of hoarseness after starting phonoaudiology treatment

Discussion

Giant-cell arteritis, even though it is a non-negligible condition in some situations, can be difficult to diagnose, especially when cranial symptoms such as temporal headache are absent. However, in the face of an appropriate epidemiological profile, associated with constitutional symptoms without clear explanation and evidence of involvement of large vessels, its diagnosis should be suggested.

Represents a condition that is more frequent in females in the proportion of 4:1. History of smoking, as in our case, increases 6-fold the risk of developing it.[5]The diagnostic criteria were established in 1990 by the American College of Rheumatology. Temporal artery biopsy showing an inflammatory granulomatous pattern is part of the criteria, but it lacks adequate sensitivity and can be avoided in the appropriate context in the presence of a suggestive clinical picture and with imaging studies compatible with the involvement of large vessels.[6]

The presence of a high erythrocyte sedimentation rate (usually over 55mm/1 hour) is a non-specific laboratory finding, but very frequently. The fast and effective response to corticotherapy strengthens the diagnostic possibility. Aortic involvement is not infrequent and early recognition, and treatment is essential to minimize acute and chronic complications.[7]

Ortner’s syndrome or cardiovocal syndrome, first described in 1897, is a rare situation characterized by compression of the recurrent laryngeal nerve by cardiovascular conditions leading to hoarseness, dysphagia and dysphonia.[8]Its association with giant cell arteritis is extremely rare and infrequent as an initial presentation likewise in our case.[9]

This case presents an unusual association whose recognition is fundamental for proper management and appropriate therapy in order to minimize adjacent complications of giant cell arteritis.