Prevalence of priapism in individuals with sickle cell disease and implications on male sexual function.

OBJECTIVE: To evaluate epidemiological aspects of priapism in patients with sickle cell disease, and these aspects impact on adult sexual function.
METHODS: This was a cross-sectional study including individuals with sickle cell disease who were evaluated at a reference center for sickle cell. Participants completed a structured questionnaire about their sociodemographic characteristics and priapism events. Sexual function was assessed using validated two instruments, the Erection Hardness Score and one about the sex life satisfaction.
RESULTS: Sixty-four individuals with median aged of 12 (7 to 28) years were interviewed. The prevalence of priapism was 35.9% (23/64). The earliest priapism episode occurred at 2 years of age and the latest at 42 years. The statistical projection was that 71.1% of individuals of the study would have at least one episode of priapism throughout life. Patients with episodes of priapism (10/23) had significantly worse erectile function Erection Hardness Score of 2 [1-3]; p=0.01 and were less satisfied with sexual life 3 [3-5]; p=0.02.
CONCLUSION: Priapism is usually present in childhood, and severe episodes are associated with cavernous damage, impairment in the quality of the erection, and lower sexual satisfaction.

INTRODUCTION

“Sickle cell disease” (SCD) is a generic term that encompasses a group of hereditary hemolytic anemia characterized by structural changes in the beta hemoglobin’s chain, leading to the production of abnormal hemoglobin, which is called HbS.[1 , 2] This disease is recognized by the World Health Organization (WHO) as a serious global public health problem, with great impact on the morbidity and mortality of the affected population.[3] It affects mainly Afro-descendants, and its pathophysiology is related to the occurrence of vaso-occlusive episodes, in small vessels, leading to the signs and symptoms of the disease.[2] The estimated prevalence of SCD in Brazil is 25,000 to 50,000 individuals, with the incidence of 1 case to every 650 live births in Northeastern regions and 1 to every 1,300 in the South region of the country.[4]

Priapism is a clinical disorder characterized by prolonged penile erection in the absence of sexual interest or desire.[5] This is a urologic emergency as it damages the erectile tissue and may lead to loss of functional erection.[6] Priapism affects all age groups of patients with SCD, and this is more common in older patients. The incidence is as high as 3.6% among teenagers (<18 years of age) and increases to up to 42% in adult patients.[7]

Priapism is classified according to the degree of blood oxygenation in the corpora cavernosa as low flow (ischemic) and high flow (non-ischemic) priapism. Initially described in 1934, ischemic priapism is the most typical form of priapism in patients with SCD, and it may present as an acute event or as recurrent episodes.[8 , 9] The precise pathophysiological mechanism of priapism in patients with SCD is still unclear;[10] however, it has been suggested that blood drainage from the penis is compromised as a result of vaso-occlusion of small vessels. Additionally, prolonged episodes lead to persistent ischemia of the erectile tissue, which can lead ultimately to cavernosal fibrosis and persistent erectile dysfunction (ED).[11]

The duration of the episodes represents the most significant predictor for adequate future erectile function. Therefore, interventions should be initiated within 4 to 6 hours, focusing on corpora bodies detumescence, pain reduction, and ED prevention.[12] Current initial general treatment strategies consist of oxygenation, hydration, and blood transfusions. Patients may require penile aspiration associated with injection of vasoactive agents. For refractory cases, surgical intervention is indicated.[7 , 13 , 14]

To avoid episodes of priapism is the most important strategy to prevent corpora damage and ED. Different strategies are available with conflicting results. Sickle cell disease control using hydroxyurea has been suggested to improve the quality of life of patients with SCD because and reduce the number of vaso-occlusive crises, including priapism.[15]

Priapism in individuals with SCD is prevalent and has negative consequences to one’s quality of life. Few studies have performed an in-depth analysis of the prevalence and consequences of this condition.

OBJECTIVE

To evaluate the epidemiological aspects of priapism and its impact on the sexual function of adults with sickle cell disease.

METHODS

Patient population and definition of priapism

This was an cross-sectional and retrospective study in which all male patients of all ages with SCD followed at our reference center at Universidade Estadual de Feira de Santana (Bahia, Brazil) were evaluated between October 2016 and October 2017.

The study was approved by the institutional Ethics Committee under the protocol 1.440.239 (CAAE: 49493315.3.1001.0053), and all study subjects or legal guardians signed informed consent.

Patients were asked to answer a structured questionnaire about their socio-demographic characteristics, their type of sickle hemoglobin disease, and episodes of priapism. It also included questions on their knowledge about priapism and a diary of events, frequency, duration, recurrence, triggers, and treatments.

Priapism was defined as an erection lasting more than 4 hours. Prolonged erections (PE) were defined as an erection lasting >1.5 hour, but less than 4 hours.[3]

Sexual function assessment

Erectile function was evaluated in individuals older than 18 years using the Erection Hardness Score (EHS) scale. Erection Hardness Score was performed using a rigidity assessment device developed by Pfizer ( Figure 1 ).

Figure 1

Tool for Erection Hardness Score assessment

Patients were instructed to apply pressure using the palm of their hand against four bendable shafts and indicate their best erection rigidity during sexual stimulation, which was classified as follows: grade 1, if increased tumescence but not hard; grade 2, if hard penis but not enough for penetration; grade 3, if enough for penetration but not completely rigid; grade 4, if completely hard and rigid penis.

Satisfaction with sex life (SSL) was also evaluated using a Visual Analog Scale. Patients were asked to choose the option that best suited their reality: very dissatisfied; dissatisfied; almost equally satisfied and dissatisfied; pleased, and very satisfied.

Statistical analysis

Quantitative, continuous or ordinal variables were described by their central tendency measures (means or medians) and by their respective dispersion measures (standard deviation or interquartile range), while the nominal or qualitative variables by their absolute values, percentages or proportions. The Student’s t or the Mann-Whitney tests were used to compare the continuous variables. In the comparison of categorical data, χ[2] test and its variants were used.

Values of p<0.05 were considered significant. GraphPad Prism, version 8.0.3, GraphPad Software, San Diego, California, USA, was used in the analyzes.

RESULTS

Sixty-four male subjects aged between 2 and 69 years, with a median age of 12 (7-24) years were evaluated. The most frequent SCD type was hemoglobinopathy type SS (HbSS) in 39 individuals (60.9%), followed by hemoglobinopathy type SC (HbSC) in 19 (29.8%), as indicated in table 1 .

Table 1

Types de hemoglobinopathies

Hemoglobinopathy	n (%)
Hemoglobinopathy type SS	39 (60.9)
hemoglobinopathy type SC	19 (29.7)
S/α thalassemia	1 (1.5)
Unknown	5 (7.8)

Forty-six (71.9%) patients were unaware of the meaning of “priapism”. After clarification and explanation about priapism, it was possible to verify a prevalence of 35.9% (23/64) and, of these, 69.6% (16/23) had the HbSS genotype.

The earliest episode of priapism occurred as early as 2 years of age and the later episode at 42 years. More than two thirds of the patients (16/23; 69.6%) had their first episode before 20 years of age ( Table 2 ). The statistical projection was that 71.1% of the individuals in this sample would have at least one event of PE, and 45.7% of them would present with at least one episode of priapism throughout their lives ( Figure 2 ).

Table 2

Time of the priapism episodes and precipitating factors

Data related to underlying disease	n (%)
Time when episodes started
Morning	7 (30.4)
Afternoon	3 (13.0)
Night	5 (21.8)
During sleep	8 (34.8)
Precipitating factor
Cold	6 (26.1)
Fever	2 (8.7)
Dehydration	4 (17.4)
Sexual stimuli	4 (17.4)
Others	2 (8.7)
Unknown	5 (21.7)
Age when occurred the first episode of priapism
0-10	7 (30.4)
10-20	9 (39.1)
20-30	4 (17.4)
>30	3 (13.0)

Figure 2

Estimation of complication-free interval regarding priapism and prolonged erection in patients with sickle cell disease

Of the 23 patients who reported some PE without sexual stimuli, 43.5% (10/23) presented acute priapism events while the remainder had only PE. Of those with acute priapism, 80% (8/10) had HbSS genotype, including a three year-old child. Recurrent episodes of PE were the initial presentation in 78.2% (18/23). Homozygotes presented significantly more episodes of priapism than heterozygotes (odds ratio − OR=2.93; 95% of confidence interval − 95%CI: 1.02-9.04).

Priapism episodes occurred mainly either at night or morning, and cold temperatures were the major precipitating factor. There was no report of previous PDE5i or intracavernous injections use ( Table 2 ). Only 47.8% (11/23) of men who had priapism reported going to the emergency room for medical assistance. Regarding the use of hydroxyurea, only 23.6% (17/64) of the patients had a prescription, accounting for 58.8% (10/17) of those who reported priapism.

In the group of the patients older than 18 years of age who were analyzed with EHS and SSL, those with a history of priapism had significantly worse erections: EHS scored 2 [1-3] in comparison to individuals with PE (EHS=4 [3-4]; p=0.01) ( Figure 3 ). Also, the patients who had priapism were less satisfied with their sexual life than the individuals with PE (SSL=2 [1-2]; versus 3 [3-5]; p=0.02) ( Figure 4 ).

Figure 3

Erection Hardness Scores in patients with sickle cell disease, priapism and prolonged erection

Figure 4

Satisfaction with sex life in the patients with sickle cell disease and priapism or prolonged erection

DISCUSSION

Blood dyskinesia such as SCD are the main risk factors for developing priapism.[6] These episodes are usually underestimated, not only because patients do not seek care out of embarrassment, but also as many of them do not see it is as a result of SCD.[16] In this study, the prevalence of priapism in men with SCD was similar to those found in the literature.[10 , 16 , 17] The genetic type HbSS was related to episodes of priapism, which is also in accordance with other series.[10 , 18]

Priapism initially manifests itself as minor episodes or PE in childhood and adolescence. However, it may progressively become episodes of priapism.[18] In an international multicenter observational study, the mean age of onset of priapism episodes was 11 years, with 25% of cases of ischemic priapism presenting during prepubertal years and the chance of having a first-time episode after the third decade of life was extremely low.[9] In the present study, the median age of men who had priapism was 12 years, and seven patients reported priapism episodes occurred before the age of 10. Of these, three cases were 6 years of age or younger (3, 5 and 6 years of age), and this dramatically increased the chances of developing erectile problems in adulthood. Only three cases presented erectile problems after the age of 30.

Episodes of priapism occur spontaneously, with erections usually at night or when having fever and dehydration.[19] In this study, nocturnal events were also the most frequent, which were mostly precipitated by cold temperatures. In a national study conducted at the Emergency Department in the United States, however, there was no significant difference in the number of emergency visits following priapism in the coldest seasons of the year.[18]

Priapism in patients with SCD is a urologic emergency that requires immediate intervention to avoid erectile tissue damage.[11 , 20 , 21] In the present study, 11 patients sought emergency care because of painful and persistent erection. All patients were seen at local public health facilities, as there was no reference center for these emergencies in our region. Current guidelines recommend corpora aspiration and injection of sympathomimetics for the initial management of ischemic priapism, associated with hydration, oxygenation, and systemic alkalinization.[21] However, prevention of priapism is the most effective way to avoid long-term degeneration of erectile function.

Hydroxyurea is currently proposed as a prophylactic treatment of priapism in patients with SCD due to the consequent elevation of lobin, reduction of neutrophils and reticulocytes, and decrease in cellular adhesion to vascular endothelium.[8 , 10 , 11] Also, one study suggested a possible effect of hydroxyurea on the recovery of erectile function after the resolution of the event.[11] Although many patients reported the use of hydroxyurea in this study, about 60% of them had episodes of priapism.

Prolonged erections, not complicated by priapism, tend to resolve itself entirely with no damage to erectile function. Severe episodes have less favorable and less predictable outcome.[16] Episodes of priapism often lead to erectile tissue necrosis and subsequent fibrosis by fibroblast proliferation. Erectile dysfunction is the most common negative consequence in these populations, since irreversible damage to erectile tissue occurs, with documented rates of up to 90% for priapism lasting longer than 24 hours. However, some reports of ED may also be related to episodes of recurrent PE, in which the duration is inferior to 4 hours.[17]

Together with ED, priapism reverberates in mental health, with feelings of despair, anxiety, embarrassment, isolation, and dissatisfaction with sexual life. Sexual satisfaction is a complex issue, and few studies have approached this tissue among patients with SCD.

This study is not free of limitations. Its retrospective nature may have been under the influence of recall bias. Besides, patients were seen in different non-specialized centers during the acute event with non-standardized treatment protocols.

CONCLUSION

Episodes of priapism are seen early in life and in the majority of cases in homozygotics hemoglobinopathy type SS. A great number of patients are unaware of the meaning of “priapism” and a few of them seek for medical treatment. Patients who present priapism have a worse erectile function and are less satisfied with their sexual life.

INTRODUÇÃO

“Doença falciforme” (DF) é um termo genérico que engloba grupo de anemias hemolíticas hereditárias, caracterizadas por mudanças estruturais na cadeia beta de hemoglobina, levando à produção de hemoglobina anormal, chamada HbS.[1 , 2] Essa doença é reconhecida pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como um problema de saúde pública global, com grande impacto na morbidade e na mortalidade da população afetada.[3] A DF acomete principalmente afrodescentes, e sua patofisiologia está relacionada a ocorrência de episódios vaso-oclusivos em pequenos vasos, causando alguns sinais e sintomas da doença.[2] A prevalência estimada da DF no Brasil é 25 mil a 50 mil indivíduos, com incidência de 1 caso para cada 650 nascidos vivos nas regiões nordestinas e 1 em cada 1.300 no sul do Brasil.[4]

Priapismo é um distúrbio clínico caracterizado por ereção peniana prolongada na ausência de interesse ou desejo sexual.[5] Trata-se de uma emergência urológica, já que pode causar lesão aos tecidos eréteis e causar perda da função erétil.[6] O priapismo afeta todos os grupos etários com DF e é mais comum entre pacientes idosos. A incidência é tão alta quanto 3,6% entre adolescentes (<18 anos) e aumenta para até 42% em pacientes adultos.[7]

O priapismo é classificado de acordo com o grau de oxigenação sanguínea no corpo carvernoso como priapismo de baixo fluxo (isquêmico) e de alto fluxo (não isquemico). Inicialmente descrito em 1934, o priapismo isquêmico é a forma mais típica em pacientes com DF e pode apresentar-se como evento ou espisódio recorrente.[8 , 9] O mecanismo patofisiológico preciso do priapismo em pacientes com DF permanece obscuro,[10] mas sugere-se que a drenagem sanguínea do pênis é comprometida devido à vaso-oclusão de pequenas veias. Além disso, os episódios prolongados levam à isquemia persistente do tecido erétil, que pode causar fibrose dos tecidos cavernosos e disfunção erétil (DE) persistente.[11]

A duração dos episódios representam o preditor mais significativo para função erétil adequada no futuro. As intervenções devem ser iniciadas de 4 a 6 horas, focando em detumescência do membro, diminuição da dor e prevenção de DE.[12] Atualmente, as estratégias de tratamento inicial geral consistem em oxigenação, hidratação e transfusões sanguíneas. Os pacientes podem necessitar de aspiração peniana associada com injeção de agentes vasoativos. Para casos refratários, é indicada intervenção cirúrgica.[7 , 13 , 14]

Evitar episódios de priapismo é um estratégia importante para prevenir a lesão do corpo e a DE. Diferentes estratégias de tratamentos estão disponíveis, mas com resultados controversos. O controle da doenças falciforme por meio da hidroxiurea tem sido sugerido para melhorar a qualidade de vida dos pacientes com DF devido à redução do número de crises vaso-oclusivas, incluindo o priapismo.[15]

Os priapismo em indivíduos com DF é prevalente e tem consequências negativas para qualidade de vida. Poucos estudos têm sido conduzidos incluindo análises profundas da prevalência e consequências desta condição.

OBJETIVO

Avaliar aspectos epidemiológicos e seu impacto na função sexual de adultos com doenças falciforme.

MÉTODOS

População de pacientes e definição do priapismo

Estudo tranversal e restrospectivo incluindo pacientes do sexo masculino de diversas faixas etárias, que foram acompanhados e avaliados entre outubro 2016 e outubro de 2017 em um centro da Universidade Estadual de Feira de Santana (Bahia, Brasil).

Os pacientes foram questionados sobre características sociodemográficas, tipos de DF, e episódios de priapismo. Além disso, foram incluídas questões sobre conhecimento sobre priapismo, existência de diário de eventos, frequência, duração, recorrência, estímulos, e tratamento.

Priapismo foi definido como um ereção por mais de 4 horas. Ereções prolongadas (EP) foram definidas como uma ereção por >1,5 hora, mas por menos de 4 horas.[3]

Avaliação da função sexual

A DE foi avaliada em indivíduos com mais de 18 anos utilizando Escala de Rigidez de Ereção (ERE). A ERE foi realizada por meio de dispositivo para avaliação de rigidez desenvolvido pela Pfizer ( Figura 1 ).

Figura 1

Ferramenta para avaliação da Escala de Rigidez de Ereção

Pacientes foram instruídos a aplicar pressão com palma da mão contra uma barra dobrável e indicar a rigidez de sua ereção durante o estímulo sexual, que foi classificado como grau 1, se aumento de tumescência, mas não rígido; grau 2, se pênis rígido, mas não o suficiente para penetração; grau 3, se suficiente para penetrar, mas não completamente rígido; e grau 4, se completamente ereto e rígido.

A satisfação com a vida sexual (SVS) também foi avaliada por meio de Escala Visual Analógica. Os pacientes foram solicitados a escolher a opção que melhor se adequasse à sua realidade: muito insatisfeito, insatisfeito, nem satisfeito nem insatisfeito, satisfeito e muito satisfeito.

Análise estatística

Variáveis quantitativas, contínuas ou ordinais foram descritas por mediadas centrais tendenciosas (médias e medianas) e por respectiva dispersão de medidas (desvio padrão ou variação interquatil), enquanto as variáveis foram descritas como nominais ou qualitativas, por meio de valores absolutos, porcentagens ou proporções. O teste t de Student ou o teste de Mann-Whitney foram utilizados para comparar as variáveis contínuas. Na comparação de dados categóricos, o teste χ[2] e suas variáveis foram utilizadas.

Os valores de p<0,05 foram considerados significantes. Para as análises, adotou-se o GraphPad Prism, versão 8.0.3, GraphPad Software, San Diego, Califórnia, EUA.

O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética institucional, protocolo 1.440.239 (CAAE: 49493315.3.1001.0053), e todos os participantes ou responsáveis legais assinaram o Termo de Consentimento.

RESULTADOS

Foram avaliados 64 homens, entre 2 e 69 anos, com média de idade de 12 (7-24) anos. O tipo de DF mais frequente foi hemoglobinopatia SS (HbSS), encontrado em 39 pacientes (60,9%), seguido de hemoglobinopatia SC (HbSC), encontrado em 19 pacientes (29,8%), como indicado na tabela 1 .

Tabela 1

Tipos de hemoglobinopatias

Hemoglobinopatia	n (%)
Hemoglobinopatia SS	39 (60,9)
Hemoglobinopatia SC	19 (29,7)
S/α talassemia	1 (1,5)
Desconhecida	5 (7,8)

Um total de 46 (71,9%) pacientes desconhecia o significado do termo “priapismo”. Após esclarecimento e explicação sobre termo, foi possível verificar prevalência de 35,9% (23/64) e, destes, 69,6% (16/23) tinham genótipo HbSS.

O mais precoce de episódio de priapismo ocorreu em pacientes com menos de 2 anos de idade e o episódio mais tardio, aos 42 anos. Mais de dois terços dos pacientes (16/23; 69,9%) tiveram seu primeiro episódio antes dos 20 anos de idade ( Tabela 2 ). A projeção estatística foi de que 71,1% dos indivíduos na amostra tinham pelo menos um evento de EP, e 45,7% deles apresentariam pelo menos um episódio de priapismo ao longo da vida ( Figura 2 ).

Tabela 2

Tempo de episódios de priapismo e fatores de precipitação

Dados relacionadas à doença subjacente	n (%)
Periódio em que os episódios iniciaram
Manhã	7 (30,4)
Tarde	3 (13,0)
Noite	5 (21,8)
Durante o sono	8 (34,8)
Fatores de precipitação
Resfriado	6 (26,1)
Febre	2 (8,7)
Desidratação	4 (17,4)
Estímulo sexual	4 (17,4)
Outros	2 (8,7)
Desconhecido	5 (21,7)
Idade quando ocorreu o primeiro episódio de priapismo
0-10	7 (30,4)
10-20	9 (39,1)
20-30	4 (17,4)
>30	3 (13,0)

Figura 2

Estimativa de intervalo livre de complicação em relação ao priapismo e à ereção prolongada em pacientes com doença falciforme

Dos 23 pacientes que relataram algum tipo de EP sem estímulo sexual, 43,5% (10/23) apresentaram eventos de priapismo agudo, enquanto o restante teve somente EP. Daqueles com priapismo agudo, 80% (8/10) tiveram genótipo HbSS, incluindo uma criança de 3 anos. Os episódiso recorrentes de EP foram identificados em 78,2% (18/23) dos participantes. Homozigotos apresentaram significativamente mais episódios de priapismo do que heterozigotos ( odds ratio − OR=2,93; intervalo de confiança de 95% − IC95%: 1,02-9,04).

Os episódios de priapismo ocorreram principalmente no período noturno ou diurno durante temperaturas baixa, sendo esse o principal fator de precipitação. Não houve relato de PDE5i anterior ou uso de injeções intracarvenosas ( Tabela 2 ). Somente 47,8% (11/23) dos homens que apresentaram priapismo relataram procurar aconselhamento médico. Em relação ao uso de hidroxiurea, somente 23,6% (17/64) dos pacientes tiverem a prescrição, contabilizando 58,8% (10/17) daqueles que relataram priapismo.

No grupo de pacientes com mais de 18 anos de idade, que foram avaliados com ERE e SVS, aqueles com história de priapismo tiveram ereções significativamente piores: ERE pontuou 2 [1-3] em comparação a indivíduos com EP (ERE=4 [3-4]; p=0,01) ( Figura 3 ). Pacientes que tiveram priapismo estavam menos satisfeito com sua vida sexual do que indivíduos EP (SVS=2 [1-2] versus 3 [3-5]; p=0,02) ( Figura 4 ).

Figura 3

Escala de Rigidez de Ereção em pacientes com doença falciforme, priapismo e ereção prolongada

Figura 4

Satisfação com vida sexual em pacientes com doença falciforme, priapismo ou ereção prolongada

DISCUSSÃO

Disquinesia tal como a DF são fatores de risco para desenvolvimento priapismo.[6] Esses episódios são geralmente subestimados, não apenas porque os pacientes não procuravam ajuda médica devido ao constrangimento, mas também porque muitos indivíduos não observam os episódios como secundário à DF.[16] Neste estudo, a prevalência de priapismo em pacientes homens com DF foi similar aquela encontrada na literatura.[10 , 16 , 17] O tipo de genética HbSS foi relacionada a episódios de priapismo, que também está de acordo com outras séries de estudo.[10 , 18]

Iniciamente, o priapismo manifesta-se como episódios menores ou EP na infância e adolescência. Porém, pode progressivamente tornar-se episódios de priapismo.[18] Em estudo internacional observacional multicêntrico, a média de idade de episódios de priapismo foi de 11 anos, com 25% dos casos de priapismo isquêmico apresentados durante os anos de pré-puberdade, e a chance de ter primeiro episódio após terceira década de vida foi extremamente baixa.[9] Em nosso estudo, a média de idade dos homens que possuíam priapismo foi 12 anos. Além disso, sete pacientes relataram episódios de priapismo ocorrendo antes dos 10 anos de idade. Dentre os casos, três pacientes tinham 6 anos de idade ou eram mais jovens (3, 5 e 6 anos), e os episódios aumentaram dramaticamente as chances de desenvolvimento de problemas erétil na vida adulta. Em apenas três casos, os episódios de priapismo se iniciaram após 30 anos de idade.

Os episódios de priapismo ocorreram espontaneamente, com ereções em geral noturnas ou quando paciente apresentava febre ou desidratação.[19] Neste estudo, os eventos noturnos também foram mais frequentes, e a maioria foi precipitada por temperaturas frias. Em estudo conduzido no Departamento de Emergência Nacional nos Estados Unidos, porém, há diferença significante em número de consultas emergenciais seguidas de priapismo em períodos de estações mais frias no ano.[18]

O priapismo em paciente com doenças falciforme é uma emergência urológica que requer intervenção imediata, para evitar lesão no tecido erétil.[11 , 20 , 21] No presente estudo, 11 pacientes procuraram emergência devido à ereção persistente e dolorosa. Todos receberam assistência em instituição de saúde pública, já que, na região onde este estudo foi conduzido, não há centro de referência para tais emergências. As diretrizes atuais recomendam aspiração do corpo e injeção de simpatomiméticos, para manejo inicial de priapismo isquêmico, associadas a hidratação, oxigenação e alcalinização sistêmica.[21] Porém, a prevenção de priapismo é o modo mais efetivo de evitar degeneração de longo prazo da função erétil.

Atualmente, a hidroxiurea é a proposta de tratamento profilático para priapismo em pacientes com DF, devido à consequente elevação de hemoglobina fetal, à redução de neutróficos e reticulócitos, e à diminuição da adesão celular ao endotélio vascular.[8 , 10 , 11] Além disso, um estudo sugeriu hidroxiurea como possível causa de recuperação da função erétil após a resolução de evento.[11] Apesar de muitos pacientes relatarem o uso de hidroxiurea no estudo, cerca de 60% deles tiveram episódios de priapismo.

Ereções prolongadas, não complicadas pelo priapismo, tendem a se resolverem completamente, sem lesão da função erétil. Os episódios graves têm menos resultados favoráveis e preditivos.[16] Episódios de priapismo, em geral, levam à necrose do tecido erétil e à fibrose subsequente, por proliferação por fibroblasto. A DE é a consequência negativa mais comum nessas populações, desde ocorrências de lesões irreversíveis ao tecido erétil com taxas documentadas de até 90% para priapismo por mais de 24 horas. Contudo, alguns relatos de DE podem também estar relacionados a episódios de EP recorrente, em que a duração é inferior a 4 horas.[17]

Junto da DE, o priapismo afeta a saúde mental e leva a sentimentos de desespero, ansiedade, constrangimento, isolamento e insatisfação com vida sexual. A satisfação sexual é um questão complexa, e poucos estudos têm abordado a questão entre pacientes com DF.

Nosso estudo não está livre de limitações. A natureza restropectiva do nosso relato pode estar sobre influência de viés de recordação. Além disso, não se observaram pacientes em diferentes centros não especializados durante o evento agudo e com adoção de protocolos de tratamento não padronizados.

CONCLUSÃO

Episódios de priapismo ocorrem precocemente na vida e, na maioria dos casos, em homozigotos hemoglobinopatia tipo SS. Um grande número de pacientes desconhece o significado do termo “priapismo”, e poucos procuram tratamento médico. Além disso, os pacientes que apresentam priapismo têm piora na função erétil e são menos satisfeitos com a vida sexual.