Superficial Acral Fibromyxoma: Literature Review.

Superficial acral fibromyxoma is a benign and rare tumor of the soft tissues. It usually manifests itself through a painless mass of slow growth that affects mainly males in the fifth decade of life. It usually affects the distal region, with a polypoid or dome-shaped appearance. The histological appearance is of a dermal mass without capsule, with spindle-shaped fibroblasts in a storiform or fasciculated pattern in the myxocollagenous stroma. The immunohistochemical evaluation of superficial acral fibromyxoma is usually positive for CD34 and CD99, with variable positivity for epithelial membrane antigen. The treatment consists of complete excision of the tumor mass. A review of the current literature on superficial acral fibromyxoma was performed, with an emphasis on the number of cases reported, location, diagnostic methods, histological characteristics, differential diagnoses and treatment. A total of 314 reported cases of superficial acral fibromyxoma with variable locations were found in the current literature, mainly in the toes (45.8%) and fingers (39.1%). It has a slightly superior incidence in men (61%) and enormous variability in the age range of occurrence. Superficial acral fibromyxoma is a single soft-tissue tumor that should enter the differential diagnosis of periungual and subungual acral lesions; the treatment consists of simple excision. More studies are needed to better understand this pathology, which was first described in 2001.

Introduction

Superficial acral fibromyxoma (SAF) is a myxoid tumor described in 2001 by Fetsch et al, 1 which affects preferentially the subungual or periungual regions. It usually manifests itself through a painless mass of slow growth that affects mainly males in the fifth decade of life. It is usually located in the acral region of the hands and feet, but it can affect the region of the heel and ankle. 2 3 4 5 6 7 History of associated trauma is rare, and most tumors grow asymptomatically. Regarding the histological analysis, it presents as a neoplasia of difficult delineation, which is composed of spindle- or star-shaped cells with varying degree of pleomorphism. It presents cells arranged in the myxoid and collagenous stroma, with immunoreactivity for CD34, CD99, vimentin and focally for the epithelial membrane antigen (EMA). Blood vessels predominate in the myxoid area, and mast cells are usually distributed throughout the lesion. The treatment typically consists of complete mass excision in order to avoid relapses or malignization, although the tumor does not present aggressive behavior, despite the presence of cellular atypia in some cases. To date, the occurrence of malignancy has not been reported in the literature. The postoperative follow-up should be performed because of the recurrence rate of 10 to 24%. 6 7 8 The present work aims to review the current literature on SAF, with an emphasis on the number of cases reported, gender distribution, location, lesion characteristics, diagnostic methods, histological characteristics, differential diagnoses and treatment.

Casuistry and Methods

The present study, which is a review of the literature on the tumor described by Fetsch et al 1 as superficial acral fibromyxoma, is focused on studying the number of cases reported, their location, the main histological characteristics, their differential diagnoses, and the treatment. A bibliographic search was carried out in the PubMed database, in which 58 papers were found through the descriptors: “ superficial AND acral AND fibromyxoma .” The inclusion and exclusion criteria are as follows:

Works written in Portuguese and/or English.

Complete works.

Articles that presented diagnostic techniques, differential diagnoses, surgical techniques or case reports about the pathology in question.

Articles without abstracts.

Works written in languages other than those mentioned in the inclusion criteria.

Works whose theme differed from that presented in the research.

Exclusion Criteria

Six articles were excluded from this review because they did not have summaries; four were excluded because they were not written in Portuguese or English; and three were excluded because they did not add information about reported accidents, location, histological characteristics, differential diagnoses and/or pathology treatment.

Results

We found in the literature 314 cases of SAF with varied locations, as shown in Table 1 . 1 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38

Table 1

Distribution of cases of superficial acral fibromyxoma by article, number of cases and location

References	Casesreported	Location	N of cases	References	Casesreported	Location	N of cases
Fetsch et al 1 Hum Pathol. 2001	37	PododactylsChirodactylsPalm	20134	Kazakov et al 14 Dermatology.2002	2	Pododactyls	2
Meyerle et al 13 J Am Acad Dermatol. 2004	1	Secondchirodactyl(subungual)	1	André et al 10 Am J Dermatopathol. 2004	1	Hallux	1
Quaba et al 9 Br J Plast Surg. 2005	1	Fourth chirodactyl	1	Abou-Nukta et al 12 J Hand Surg Br. 2006	1	Thumbnail	1
Oteo-Alvaro et al 11 Arch Orthop Tra Surg. 2008	1	Pododactyl	1	Misago et al 17 J Eur Acad Derma.Venereol. 2008	1	Tip of the hallux	1
Varikatt et al 18 Skeletal Radiol. 2008	2	Tip of the secondchirodactyl	2	Al-Daraji and Miettinen 7 J Cutan Pathol. 2008	32	PododactylsChirodactylsHeel	15134
Al-Daraji and Miettinen 7 Dermatol Online J. 2008	2	HalluxChirodactyl	11	Prescott et al 6 Br J Dermatol. 2008	41	PododactylsChirodactylsPalm	29111
Tadío et al 15 Am J Dermatophatho. 2008	4	HalluxPalmThumbChirodactyl	1111	Luzar and Calonje 20 Histopathology. 2009	14	Hallux?	86
Pasquinelli et al 16 Ultrastruct Pathol. 2009	1	Secondchirodactyl	1	Wang et al 19 Zhonghua Bing LiXue Za Zhi 2009	1	Thirdchirodactyl	1
Goo et al 22 Ann Dermatol. 2010	1	Secondchirodactyl(subungual)	1	Chattopadhyay et al 21 Clin Exp Dermatol. 2010	1	Secondchirodactyl(subungual)	1
Cogrel et al 29 Ann Dermatol Vereol. 2010	3	Chirodactyl HalluxPododactyl	111	Fanti et al 23 G Ital Dermatol Venereol. 2011	12	ChirodactylsPododactyls	??
Messeguer et al 4 Actas Dermosifiliogr. 2012	1	Secondchirodactyl	1	Bem Brahim et al 38 Tunis Med. 2012	1	Pododactyls	1
Wakabayashi et al 3 Acta DermatovenerolCroat. 2012	1	Hallux	1	Wei and Fleegler 5 Eplasty. 2013	1	Thumb	1
Kwok et al 37 Clin Exp Dermato. 2013	1	Pododactyl	1	Hwang et al 36 Arch of Plast Surg. 2013	1	Secondpododactyl	1
Chabbab et al 33 Anales of Derma. 2014	3	Subungual	3	Garcia et al 35 Anais Br de Derma. 2014	1	Fifth pododactyl	1
Park et al 24 Annals of Derma. 2014	1	Palm	1	Carranza et al 27 The Am Journ ofDerma. 2015	1	Hallux	1
Schwager et al 34 Cutis. 2015	3	HalluxFourth pododactylFifth pododactyl	111	Raghupathi et al 32 Journal of Cytol. 2015	1	Hallux(subungual)	1
Grigore et al 26 Clujul Med. 2016	1	Hallux (subungual)	1	Ramya et al 31 India Jour of Derma. 2016	1	Thumb (subungual)	1
Sundaramurthy et al 30 Journ Clin Diag Rese. 2016	1	Secondchirodactyl	1	DeFroda et al 28 Journ of Ortopae. 2016	1	Thumb	1
Agaimy et al 25 Hum Pathology. 2016	11	ChirodactylsPododactylsHeelCalf?	53111	Hollmann et al 8 The American Journal of Surgical. 2012	124	ChirodactylsPalmBack of the handFeetOther	6031564

The mean age at which the diagnosis was made was 47 years and 7 months, but with a large variance; there were cases in people aged between 4 and 91 years.

Out of the 306 cases in which information on gender was available, we found: 61% of cases in men, while women accounted for only 39% of the cases ( Fig. 1 ).

Fig. 1

Percentage of gender in the published cases: men, 188 cases (61%); women, 118 cases (39%). 1- Men (188). 2- Women (118).

Regarding location, we found an almost exclusive incidence in the hands and feet, most commonly in the regions of the fingers (chirodactyls) and toes (pododactyls) . However, cases in which the tumor affected the calf and thigh have also been described. 8

The main location of the tumor ( Fig. 2 ) was the pododactyls, which were responsible for 45.8% of the cases; the chirodactyls represented 39.1% of the cases. In 19 cases (6%) information on the location was not available ( Fig. 2 ).

Fig. 2

Location of the tumor in the 314 reported cases: pododactyls, 144 cases (45.4%); chirodactyls, 123 cases (38.8%); unknown, 19 cases (6%); feet, 15 cases (4.7%); palm, 10 cases (3.1%); other, 6 cases (1.9%). 1- Location. 2- Pododactyls 144. 3- Chirodactyls 123. 4- Unknown 19. 5- Feet 15. 6- Palm 10. 7- Other 6.

Typically, SAF is a slow-growing, solitary, usually painless lesion with a consistency between gelatinous and firm, and size between 0.5 and 5 cm. 1 2 3 4 5 6 7 8

In the histological examination, SAF is found as an unencapsulated dermis tumor that can extend itself to the subcutaneous tissue, the underlying fascia or the periosteal layer. 1 It is composed of star-or spindle-shaped fibroblast tumor cells in a variable degree of mixed myxoid or collagen matrices. As the tumor persists, the collagen matrix tends to become predominant over the myxoid matrix. 1 The neoplasia often shows marked microvascularization and mast cells. In almost every case, mitotic figures are infrequent, and nuclear atypia, if present, is mild to moderate. 10

Immunohistochemically, the tumor cells in SAF show immunoreactivity for CD34, EMA and CD99. In the study by Fetsch et al, 1 the positivity was of: 21/23 (91.3%) for CD34; 18/25 (72%) for EMA; and 11/13 (84.6%) for CD99. In the study by Hollmann et al, 8 the positivity was of only: 42/61 (68.8%) for CD34 and 3/40 (7.5%) for EMA. No positivity is observed for actin, desmin or cytokeratins. 11

The main differential diagnoses found in the literature are described in Table 2 .

Table 2

Main differential diagnoses and their positivity for CD34

CD34+Neoplasms	CD 34- Neoplasms	Other Lesions
Myxoid neurofibroma	Giant-cell tumor of the tendon sheath	Fibroma of the tendon sheath
Superficial angiomyxoma	Glomus tumor	Onicocryptosis
Dermatofibrorosarcoma protuberans	Sclerosing perineurioma	Cutaneous myxoma
Sclerotic fibroma	Benign fibrous histiocytoma
Acral myxoinflammatorySpindle cell lipoma	Acral fibrokeratoma

The treatment of these tumors typically involves complete excision to prevent malignancy and recurrence, according to 10 studies. 1 4 6 8 12 22 26 28 30 35

Discussion

Superficial acral fibromyxoma (SAF) is a benign, distinctive, soft, slow-growing tumor with a predilection for the periungual and subungual regions of the hands and feet. 39

The tumor is an entity that is difficult to diagnose due to the characteristics it has in common with many different pathologies, which causes a delay in the definitive diagnosis, with cases reported in which the interval between the beginning of the symptomatology and the final diagnosis was superior to 10 years. 9 10 The late diagnosis is also due to its indolent nature and to the fact that it generally presents low morbidity to the patient. The fact that it is a relatively recently described pathology (2001) that has few cases in the literature helps delay the diagnosis and contributes to the possibility of underdiagnosis.

Regarding the gender of the patients, there is a predominance of approximately 2:1 of males in most of the studies evaluated; 40 in the present review, it was of 1.59:1: we found 61% of incidence in males, 39% in females, in a population of 306 cases in which information on gender was available ( Fig. 1 ).

To date, no other risk factors have been reported. 39

Regarding location, there is a predominance of the acral regions of the hands and feet, but SAF can be found in other places, such as the legs, thighs and ankles, as reported in three works. 7 8 25

Due to the heterogeneity in presentation and clinical and histological characteristics, SAF should always be part of the differential diagnosis when evaluating a lesion in the acral regions of the hands and feet.

The diagnosis is of clinical suspicion and histopathological confirmation, but other diagnostic methods have been described as auxiliary, such as simple radiography, ultrasonography and nuclear magnetic resonance (NMR). 8 41 42

Simple radiography of the site has been useful in determining bone involvement (36% of cases in the study by Hollmann et al 8 presented erosive or lytic bone lesions). 8 Soft-tissue masses usually do not present calcification on single radiographs. However, they are responsible for the erosion of the underlying cortical bone, which may be present. In the diagnostic suspicion, complementation with simple radiographs is imperative, since bone involvement may alter the estimated extent of the lesion as well as the therapeutic planning, as observed by Varikatt et al. 18

Ultrasound examination can add important information about tumor mass size, location, shape and mass content. Associated with complementation through the vascular study provided by color Doppler, the vascular pattern can be defined as aiding in the therapeutic decision. The ultrasound also has its use associated to the monitoring and relapses of surgically-treated lesions. 41

On magnetic resonance imaging, SAF classically demonstrates homogeneous hyperintensity in T2-weighted images and increased contrast to normal tissue on postcontrast magnetic resonance imaging. 42

Histopathologically, SAF is described in most studies as a well-circumscribed, unencapsulated dermal tumor composed of star- or spindle-shaped cells in a loose fascicular arrangement embedded in a myxoid, myxocollagenous, or collagen-only stroma. It usually occupies the entire dermis, and can extend to the subcutaneous tissue or occasionally into the fascia and bones. 10

Tumor cells in SAF show immunoreactivity for CD34, EMA and CD99. 1 Although the immunoreactivity is diffuse and relatively strong for CD34 and CD99, in the case of EMA it is somewhat more variable. Recently, some tumors have also shown focal reactivity to smooth-muscle actin and desmin, although this is not considered a general characteristic. 1 8 43

The differential diagnosis includes a variety of fibromyxoid or myxoid proliferations. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) may have extensive myxoid areas that may mimic SAF. This fact, in combination with the expression of CD34 and EMA by both entities, makes it a differential diagnostic challenge. 44

Other myxoid sarcomas, such as myxofibrosarcoma, may be distinguished by the presence of greater cytologic atypia, larger numbers of mitotic cells, and atypical mitotic forms. 8

Myxoid neurofibroma usually has a neural appearance, without increased vascularization. The tumors are characterized by cells that are positive for S100 mixed with CD34-positive fibroblastic cells, which differs from SAFs, which are S100-negative and have concentrated microvasculature. 10 11

Fibroma of the tendon sheath is a solitary, slow-growing, subcutaneous tumor with a predilection for the fingers, hands and wrists of middle-aged adults. It is more common in men. In general, the tumors are grayish-white, well-circumscribed, and attached to a tendon sheath. In contrast to the cell proliferation of star- or spindle-shaped cells like fibroblasts, as observed in SAF, this tumor presents sparse star-shaped cells embedded in a fibrocollagenous matrix with dilated or slit-like vascular channels. 45

Giant-cell tumor of the tendon sheath is a slow growing benign tumor with a predilection for the dorsal surface of the finger, near the distal interphalangeal joint in young adults. The tumors are lobulated, grayish-brown, and are usually attached to a tendon sheath. Histologically, they are spindle-shaped and are mixed in a collagen stroma. Multinucleated giant cells are characteristic. Hemosiderin pigment, xanthoma cells and chronic inflammatory cells are also a common finding. Mononuclear cells show immunoreactivity for CD68, but not for EMA, CD34 or smooth-muscle actin. 45

Glomus tumor is an extremely painful, solitary, subcutaneous mass that involves the fingers and toes in middle-aged adults. The subungual region may be affected. The tumor cells show immunoreactivity to vimentin and smooth-muscle actin in the cytoplasm. 45

In short, SAF should be included in the differential diagnosis of any slow-growing mass or nodule located in the periungual or subungual regions of the fingers and toes, as recommended in the studies evaluated in the present review. 4 8 10 11 22 34 35 42

The treatment of these tumors involves surgical excision to prevent malignancy and recurrence. Although the tumor does not show evidence of aggressive behavior, the presence of cytologic atypia in a small number of cases makes the malignant transformation potential unclear. 1

No cases of malignancy have been reported in the literature. 10

Regular follow-up after excision is justified, as the reported recurrence rate may reach 24%, mainly due to incomplete excision. 5 6 7 8

Conclusion

Superficial acral fibromyxoma is a single soft-tissue tumor with a predilection for the periungual and subungual acral regions. It presents a clinical picture and histopathological characteristics like other dermatological conditions, which makes its final diagnosis difficult.

The methods described in the literature that support the diagnostic definition are imaging tests, histopathological evaluations, and immunohistochemical studies.

Currently, the treatment for SAF is limited to simple excision, with a significant relapse rate and unknown malignancy.

Introdução

Fibromixoma acral superficial (FAS) é um tumor mixoide descrito em 2001 por Fetsch et al, 1 que acomete preferencialmente a região subungueal ou periungueal. Geralmente se manifesta por meio de massa indolor, com crescimento lento, e que acomete principalmente adultos do sexo masculino na quinta década de vida. Localiza-se normalmente na região acral das mãos e dos pés; porém, pode afetar a região do calcanhar e do tornozelo. 2 3 4 5 6 7 Histórico de trauma associado é raro, e a maioria dos tumores cresce de forma assintomática. No que diz respeito à análise histológica, apresenta-se como uma neoplasia de delineação difícil e composta de células fusiformes ou estreladas, com grau variado de pleomorfismo. Apresenta células dispostas em estroma mixoide e colagenoso, com imunorreatividade para CD34, CD99, e vimentina, e focalmente para o antígeno de membrana epitelial (AME). Vasos sanguíneos predominam na área mixoide, e mastócitos costumam estar distribuídos em toda a lesão. O tratamento consiste tipicamente na exérese da massa completa com o intuito de evitar recidivas ou malignização, embora o tumor não apresente comportamento agressivo, apesar da presença de atipias celulares em alguns casos. Até o presente momento, não foi relatada a ocorrência de malignização na literatura. O seguimento pós-operatório deve ser feito devido à taxa de recorrência de 10 a 24%. 6 7 8 Este trabalho tem como objetivo fazer uma revisão da literatura atual sobre o FAS, com ênfase na quantidade de casos relatados, na distribuição de gênero, na localização, nas características da lesão, nos métodos diagnósticos, nas características histológicas, nos diagnósticos diferenciais, e no tratamento.

Casuística e Métodos

O presente estudo de revisão da literatura sobre a tumoração descrita por Fetsch et al 1 como fibromixoma acral superficial tem como ênfase estudar a quantidade de casos relatados, sua localização, as principais características histológicas, seus diagnósticos diferenciais, e o tratamento. Foi feita uma pesquisa bibliográfica no site de periódicos Pubmed, no qual foram encontrados 58 trabalhos por meio da pesquisa pelos descritores: “ superficial AND acral AND fibromyxoma ”. Para a inserção no estudo em questão, foram estabelecidos os seguintes critérios de inclusão e exclusão:

Trabalhos escritos em língua portuguesa e/ou inglesa.

Trabalhos completos.

Artigos que apresentavam técnicas diagnósticas, diagnósticos diferenciais, técnicas cirúrgicas, ou relatos de caso sobre a patologia em questão.

Artigos sem resumos.

Trabalhos escritos em línguas diferentes das mencionadas nos critérios de inclusão.

Trabalhos cujo tema diferia do apresentado na pesquisa.

Critérios de Exclusão

Foram excluídos desta revisão seis artigos por não terem resumos, quatro por não terem sido escritos em português ou inglês, e três por não acrescentarem informações quanto a casos relatados, localização, características histológicas, diagnósticos diferenciais e/ou tratamento da patologia.

Resultados

Foram encontrados na literatura atual 314 casos descritos de FAS com localização variada, representados na tabela 1 . 1 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38

Tabela 1

Distribuição dos casos de fibromixoma superficial acral por artigo, número de casos e localização

Referências	CasosRelatados	Localização	N° de casos	Referências	Casosrelatados	Localização	N° de casos
Fetsch et al 1 Hum Pathol. 2001	37	PododáctilosQuirodáctilosPalma	20134	Kazakov et al 14 Dermatology.2002	2	Pododáctilos	2
Meyerle et al 13 J Am Acad Dermatol. 2004	1	Segundoquirodáctilo(subungueal)	1	André et al 10 Am J Dermatopathol. 2004	1	Hálux	1
Quaba et al 9 Br J Plast Surg. 2005	1	Quarto quirodáctilo	1	Abou-Nukta et al 12 J Hand Surg Br. 2006	1	Unha do polegar	1
Oteo-Alvaro et al 11 Arch Orthop Tra Surg. 2008	1	Pododáctilo	1	Misago et al 17 J Eur Acad Derma.Venereol. 2008	1	Ponta do hálux	1
Varikatt et al 18 Skeletal Radiol. 2008	2	Ponta do segundoquirodáctilo	2	Al-Daraji e Miettinen 7 J Cutan Pathol. 2008	32	PododáctilosQuirodáctilosCalcanhar	15134
Al-Daraji e Miettinen 7 Dermatol Online J. 2008	2	HáluxQuirodáctilo	11	Prescott et al 6 Br J Dermatol. 2008	41	PododáctilosQuirodáctilosPalma	29111
Tadío et al 15 Am J Dermatophatho. 2008	4	HáluxPalmaPolegarQuirodáctilo	1111	Luzar e Calonje 20 Histopathology. 2009	14	Hálux?	86
Pasquinelli et al 16 Ultrastruct Pathol. 2009	1	Segundoquirodáctilo	1	Wang et al 19 Zhonghua Bing LiXue Za Zhi 2009	1	Terceiroquirodáctilo	1
Goo et al 22 Ann Dermatol. 2010	1	Segundoquirodáctilo(subungueal)	1	Chattopadhyay et al 21 Clin Exp Dermatol. 2010	1	Segundoquirodáctilo(subungueal)	1
Cogrel et al 29 Ann Dermatol Vereol. 2010	3	Quirodáctilo HáluxPododáctilo	111	Fanti et al 23 G Ital DermatolVenereol. 2011	12	QuirodáctilosPododáctilos	??
Messeguer et al 4 Actas Dermosifiliogr. 2012	1	Segundoquirodáctilo	1	Bem Brahim et al 38 Tunis Med. 2012	1	Pododáctilo	1
Wakabayashi et al 3 Acta DermatovenerolCroat. 2012	1	Hálux	1	Wei e Fleegler 5 Eplasty. 2013	1	Polegar	1
Kwok et al 37 Clin Exp Dermato. 2013	1	Pododáctilo	1	Hwang et al 36 Arch of Plast Surg. 2013	1	Segundopododáctilo	1
Chabbab et al 33 Anales of Derma. 2014	3	Subungueal	3	Garcia et al 35 Anais Br de Derma. 2014	1	Quinto pododáctilo	1
Park et al 24 Annals of Derma. 2014	1	Palma	1	Carranza et al 27 The Am Journ ofDerma. 2015	1	Hálux	1
Schwager et al 34 Cutis. 2015	3	HáluxQuarto pododáctiloQuinto pododáctilo	111	Raghupathi et al 32 Journal of Cytol. 2015	1	Hálux(subungueal)	1
Grigore et al 26 Clujul Med. 2016	1	Hálux (subungueal)	1	Ramya et al 31 India Jour of Derma. 2016	1	Polegar (subungueal)	1
Sundaramurthy et al 30 Journ Clin Diag Rese. 2016	1	Segundoquirodáctilo	1	DeFroda et al 28 Journ of Ortopae. 2016	1	Polegar	1
Agaimy et al 25 Hum Pathology. 2016	11	QuirodáctilosPododáctilosCalcanharPanturrilha?	53111	Hollmann et al 8 The American Journal of Surgical. 2012	124	QuirodáctilosPalmaDorso da mãoPéOutros	6031564

A média da idade na qual foi feito o diagnóstico foi de 47 anos e 7 meses, mas com enorme variância; foram encontrados casos em pacientes com idades entre 4 e 91 anos.

Dos 306 casos em que a informação de gênero estava disponível, encontramos: 61% dos casos em homens, enquanto as mulheres foram responsáveis por apenas 39% ( Fig. 1 ).

Fig. 1

Relação percentual do gênero dos casos publicados: homens, 188 casos (61%); mulheres, 118 casos (39%).

Com relação à localização, encontramos acometimento quase que exclusivo das mãos e dos pés, mais comumente nas regiões dos dedos. Também foi descrito acometimento em panturrilha e coxa. 8

Os principais locais de acometimento ( Fig. 2 ) foram os pododáctilos, responsáveis por 45,8%, e, em segundo lugar, os quirodáctilos, com 39,1% dos casos. Em 19 casos (6%), a informação sobre a localização não estava disponível ( Fig. 2 ).

Fig. 2

Local de acometimento dos 314 casos relatados: pododáctilos, 144 casos (45,4%); quirodáctilos, 123 casos (38,8%); desconhecido, 19 casos (6%); pé, 15 casos (4,7%); palma, 10 casos (3,1%); outros, 6 casos (1,9%).

Tipicamente, o FAS é uma lesão de crescimento lento, solitária, geralmente indolor, com consistência entre gelatinosa e firme, e apresenta tamanho entre 0,5 e 5 cm. 1 2 3 4 5 6 7 8

No exame histológico, o FAS é encontrado como um tumor de derme não encapsulado, que pode se estender ao tecido subcutâneo, à fáscia subjacente ou à camada periostal. 1 É composto por células tumorais fusiformes ou estelares tipo fibroblastos num grau variável de matrizes mixoide ou de colágeno misturadas. À medida que o tumor persiste, a matriz colágena tende a se tornar predominante sobre a matriz mixoide. 1 A neoplasia frequentemente apresenta microvascularização marcada e mastócitos. Em quase todos os casos, as figuras mitóticas são pouco frequentes, e atipias nucleares, se presentes, são de leves a moderadas. 10

Imuno-histoquimicamente, as células tumorais no FAS mostram imunorreatividade para CD34, AME e CD99. No estudo de Fetsch et al, 1 a positividade foi de: 21/23 (91,3%) para CD34; 18/25 (72%) para AME; e 11/13 (84,6%) para CD99. Em outro estudo, de autoria de Hollmann et al, 8 a positividade foi de apenas 42/61 (68,8%) para CD34, e 3/40 (7,5%) para AME. Não se observa positividade para actinas, desmina ou citoqueratinas. 11

Os principais diagnósticos diferenciais encontrados na literatura estão representados na Tabela 2 .

Tabela 2

Principais diagnósticos diferenciais e sua positividade para o CD34

Neoplasias CD34+	Neoplasias CD 34-	Outras lesões
Neurofibroma mixoide	Tumor de células gigantes da bainha do tendão	Fibroma da bainha do tendão
Angiomixoma superficial	Tumor glômico	Onicocriptose
Dermatofibrossarcoma protuberans	Perineuroma esclerosante	Mixoma cutâneo
Fibroma esclerosante	Histiocitoma fibroso benigno
Mixoinflamatório acralLipoma de células fusiformes	Fibroqueratoma acral

O tratamento desses tumores tipicamente envolve a excisão completa para excluir a malignidade e prevenir a recorrência, segundo dez trabalhos. 1 4 6 8 12 22 26 28 30 35

Discussão

O FAS é um tumor de tecido benigno, distintivo, macio, e de crescimento lento, com predileção para a região periungueal e subungueal das mãos e dos pés. 39

O FAS é uma entidade de difícil diagnóstico, devido às características que ele tem em comum com muitas patologias, o que gera atraso no diagnóstico definitivo, com casos relatados em que o intervalo entre o início da sintomatologia e o diagnóstico final foi superior a dez anos. 9 10 O diagnóstico tardio também se deve à sua natureza indolente e geralmente com baixa morbidade para o paciente. O fato de se tratar de uma patologia relativamente recém-descrita (2001) e com poucos casos na literatura contribui para o atraso no diagnóstico e para a possibilidade de haver casos subdiagnosticados.

A divisão quanto ao gênero dos pacientes demonstra predominância para o sexo masculino de aproximadamente 2:1 em grande parte dos trabalhos avaliados; 40 na revisão feita no presente artigo, a predominância foi de 1,59:1: foram encontrados 61% de acometimento para o sexo masculino, enquanto o sexo feminino foi responsável por 39%, numa população de 306 casos na qual a informação do gênero se encontrava disponível ( Fig. 1 ).

Até o momento não foram relatados outros fatores de risco. 39

A distribuição em relação à localização demonstra a predominância das regiões acrais das mãos e dos pés, mas o FAS pode ser encontrado em outros locais, como pernas, coxas e tornozelos, conforme descrito em três trabalhos. 7 8 25

Devido à heterogeneidade de apresentação e de características clínicas e histológicas, o FAS deve sempre fazer parte do diagnóstico diferencial diante de uma lesão na região acral das mãos e dos pés.

O diagnóstico é de suspeita clínica e confirmação histopatológica; porém, outros métodos diagnósticos têm sido descritos de forma auxiliar, como radiografia simples, ultrassonografia, e ressonância nuclear magnética (RNM). 8 41 42

A radiografia simples do local tem sido útil na determinação do acometimento ósseo (36% dos casos no estudo de Hollmann et al 8 apresentaram lesões ósseas erosivas ou líticas). 8 A massa de tecido mole normalmente não demonstra calcificação em radiografias simples. No entanto, é responsável pela erosão do osso cortical subjacente, que pode estar presente. Na suspeita diagnóstica, é imperativa a complementação com radiografias simples, visto que o acometimento ósseo pode alterar a extensão estimada da lesão, bem como o planejamento terapêutico, como observado no estudo de Varikatt et al. 18

O exame ultrassonográfico pode acrescentar informações importantes quanto ao tamanho da massa tumoral, à localização, à forma e ao conteúdo da massa. Associado à complementação por meio do estudo vascular proporcionado pelo Doppler colorido, o padrão vascular pode ser definido, auxiliando na decisão terapêutica. O exame ultrassonográfico tem seu uso associado também na monitoração e recidiva das lesões tratadas cirurgicamente. 41

No exame de ressonância magnética, o FAS classicamente demonstra hiperintensidade homogênea em imagens ponderadas em T2, e aumento do contraste com o tecido normal na ressonância magnética pós-contraste. 42

Histopatologicamente, o FAS é descrito na maioria dos estudos como um tumor dérmico bem circunscrito, não encapsulado, composto de células fusiformes e estreladas em um arranjo fascicular solto, embutido em um estroma mixoide, mixocolagenoso ou somente de colágeno. Geralmente, ocupa toda a derme, e pode estender-se para o tecido subcutâneo ou, ocasionalmente, para a fáscia e os ossos. 10

As células tumorais no FAS mostram imunorreatividade para CD34, AME e CD99. 1 Embora a imunorreatividade seja difusa e relativamente forte para CD34 e CD99, para AME ela é um pouco mais variável. Recentemente, alguns tumores também mostraram reatividade focal para actina e desmina de músculo liso, embora essa não seja considerada uma característica geral. 1 8 43

O diagnóstico diferencial inclui uma variedade de proliferações fibromixoides ou mixoides. O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) pode ter áreas mixoides extensas que podem imitar o FAS. Esse fato, em combinação com a expressão de CD34 e AME por ambas as entidades, torna um desafio diagnóstico diferencial. 44

Outros sarcomas mixoides, como o mixofibrossarcoma, podem ser distinguidos pela presença de maior atipia citológica, maior número de células em mitose, e formas mitóticas atípicas. 8

Neurofribroma mixoide geralmente tem uma aparência neural, sem aumento da vascularização. Os tumores são caracterizados por células tumorais positivas para S100 misturadas com células fibroblásticas positivas para CD34, o que difere dos FASs, os quais são negativos para S100 e têm microvasculatura concentrada. 10 11

O fibroma da bainha do tendão é um tumor solitário, de crescimento lento, subcutâneo, com uma predileção para os dedos, mãos e pulsos de adultos de meia-idade. É mais comum em homens. De modo geral, os tumores são cinzento-esbranquiçados, bem circunscritos, e anexam uma bainha do tendão. Em contraste com uma proliferação celular de células fusiformes e estreladas semelhantes a fibroblastos observadas no FAS, esse tumor apresenta células estelares esparsas encaixadas numa matriz fibrocolagenosa com canais vasculares dilatados ou semelhantes a fendas. 45

O tumor de células gigantes da bainha do tendão é um tumor benigno de crescimento lento, com uma predileção pela superfície dorsal do dedo perto da articulação interfalangeana distal em adultos jovens. Os tumores são lobulados, cinzento-amarronzados, e acoplados geralmente a uma bainha do tendão. Histologicamente, são fusiformes, e são misturados em um estroma de colágeno. As células gigantes multinucleadas são características. O pigmento de hemossiderina, as células de xantoma e as células inflamatórias crônicas também são um achado comum. As células mononucleares mostram imunorreatividade para CD68, mas não para AME, CD34 ou actina de músculo liso. 45

Tumor glômico é uma massa extremamente dolorosa, solitária, subcutânea, que envolve os dedos das mãos e dos pés em adultos de meia-idade. A região subungueal pode ser afetada. As células tumorais mostram imunorreatividade para vimentina e actina de músculo liso no citoplasma. 45

Em resumo, o FAS deve ser incluído no diagnóstico diferencial de qualquer massa ou nódulo de crescimento lento localizado na região periungueal ou subungueal dos dedos das mãos e dos pés, como recomendado pelos estudos avaliados nesta revisão. 4 8 10 11 22 34 35 42

O tratamento desses tumores envolve a exérese para excluir a malignidade e prevenir a recorrência. Embora o tumor não apresente evidência de comportamento agressivo, a presença de atipia citológica em um pequeno número de casos torna o potencial de transformação maligna pouco claro. 1

Não foram relatados casos de malignização na literatura. 10

O acompanhamento regular após a exérese é justificado, uma vez que a taxa de recorrência relatada pode chegar a 24%, principalmente devido à exérese incompleta. 5 6 7 8

Conclusão

O FAS é um tumor de tecido mole único, com uma predileção para as regiões periungueais e subungueais acrais. Apresenta quadro clínico e características histopatológicas semelhantes a outras condições dermatológicas, o que dificulta o seu diagnóstico final.

Os métodos descritos na literatura que auxiliam a definição diagnóstica são: os exames de imagem, a avaliação histopatológica, e o estudo imuno-histoquímico.

Atualmente, o tratamento do FAS é limitado à exérese simples, com taxa de recidiva importante e malignização desconhecida.