[Pseudo-tumor form of neuro-Behçet disease: case study and literature review].

Mass lesions of the brain are not always a tumor. We report the case of a patient followed for Behcet syndrome presenting with expansive intracranial process revealed by right hemiparesis associated with signs of intracranial hypertension. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed a lesion suggesting glial tumor. Clinical and radiological assessments as well as laboratory tests helped to establish the diagnosis of pseudo-tumor form of neuro-Behçet disease. This study report is followed by a clinical analysis based on the available literature on this disorder. © Mohammed Guini et al.

Introduction

La maladie de Behçet est une vascularite systémique rare, d'étiologie inconnue décrite pour la première fois en 1937, avec prédominance de lésions cutanéo-muqueuses et oculaires [1]. Les manifestations neurologiques observées chez 1 à 59% des cas selon les séries constituent le syndrome de neuro Behçet avec des formes “parenchymateuses” et “extra-parenchymateuses” [2]. L'expression pseudo-tumorale est rare voire exceptionnelle, rapportée dans la littérature comme des cas isolés, posant un problème de diagnostique différentiel avec les tumeurs cérébrales [3].

Patient et observation

Il s'agit d'un patient âgé de 48 ans, avec antécédent de cardiopathie rhumatismale compliquée d'une valvulopathie mitrale, suivi depuis 22 ans pour Behçet cutané sous colchicine avec notion d'aphtose bipolaire récidivante, qui présente depuis 03 mois une lourdeur de l'hémicorps droit avec aphasie d'évolution progressive associée à des signes d'hypertension intracrânienne fait de céphalées, vomissements, évoluant dans un contexte de conservation de l'état général.

L'examen clinique a objectivé un patient conscient aphasique avec une hémiparésie droite, et des aphtoses génitales avec des nodules sous cutanées au niveau du membre inférieur droit en rapport avec un lipome. Le bilan ophtalmologique était sans anomalie ne montrant pas d'uvéite avec un fond dœil normal. Le bilan biologique standard était sans anomalie, avec liquide céphalo-rachidien (LCR) normal. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré une lésion pariétale postérieure gauche hypointense en T1, hyperintense en T2, flair et en diffusion en doigt de gant cortico sous corticale prenant le contraste sous forme nodulaire (Figure 1). L'aspect radiologique a évoqué en premier une tumeur gliale de bas grade (mais le diagnostic a été redressé vu le contexte clinique), l'antécédent de Behçet cutané et l'existence d'aphtose bipolaire. Le traitement initial était à base de bolus de méthylprednisolone avec surveillance clinique et radiologique.

Figure 1

IRM cérébrale initiale (T1, T1 Gado, T2): une lésion pariétale postérieure gauche hypointense en T1, hyperintense en T2, flair et en diffusion en doigt de gant cortico sous corticale prenant le contraste sous forme nodulaire

Evolution: après trois bolus de corticothérapie forte dose, on a noté une amélioration sur le plan clinque avec récupération totale du déficit neurologique et de l'aphasie. L'IRM de control a objectivé des nodules multiples actifs pariétaux gauches avec œdème péri lésionnel en rapport avec un neuro-Behçet évolutif (Figure 2). Un traitement par bolus de cyclophosphamide a été instauré (dose d'induction 200 mg/j pendant 10 jours puis 1 g/bolus mensuel pendant 06 mois) avec un control radiologique montrant un nettoyage de la lésion (Figure 3).

Figure 2

IRM cérébrale de controle (T1, T1 Gado, T2): des nodules multiples actifs pariétale gauche avec oedème péri lésionnel en rapport avec un neuro-Behçet évolutive

Figure 3

IRM cérébrale (T1, T1 Gado, T2 Flair): régression des lésions

Discussion

Présentation clinique: le syndrome neuro-Behçet selon l'International Consensus Recommandations (ICR) [4] est l'ensemble des atteintes neurologiques survenant chez un patient ayant souffert ou souffrant de tous les autres symptômes systémiques de la maladie de Behçet. Cette entité retrouvée chez 5,3 à plus de 50% des patients selon les séries regroupant les «atteintes parenchymateuse» et «atteintes extra-parenchymateuses». La forme pseudo-tumorale du neuro-Behçet a longtemps été rapportée au sein de cas isolés. À ce jour, 34 cas de forme pseudo-tumorale ont été rapporté dans la littérature scientifique. Les Tableau 1 et Tableau 1 (suite) résument les caractéristiques cliniques radiologiques et thérapeutiques de ces lésions. D'après Noel N et al. [5], cette atteinte comptait pour 1,8% des cas de neuro-Behçet, avec une prédominance masculine et avait des caractéristiques cliniques propres: les signes pyramidaux et l'hémiparésie semblent plus fréquents que dans les formes parenchymateuses classiques. Elle peut être inaugurale chez un tiers des cas, posant ainsi un réel problème de diagnostic différentiel avec une tumeur cérébrale.

Tableau 1

Caractéristiques cliniques des cas rapportés dans la littérature

Auteur	Age / sexe	Délai (ans)	Localisation	Ponction lombaire	Anatomo-pathologie	Traitement	Résultats
Litvan 1987	51M	30	Pariéto-occipitale gauche	HyperprotéinorachieCuture négative	-	Glucocorticoïdes	Amélioration partielle
Neudorfer 1993	27M	-	Noyau lenticulaire droit	-	-	Glucocorticoïdes	Amélioration
Geny 1993	-	-	Capsulo-thalamique	-	Non spécifique	Glucocorticoïdes	Amélioration
Visaga 1996	16F	2	Jonction bulbo médullaire/Pédoncules cérébraux	Non	Non	Glucocorticoïdes, chlorambucil	Amélioration
Yoshimura 2001	41F		Région thalamo-lenticulaire gauche	Pléocytose	Non spécifique	Glucocorticoïdes	Amélioration
Ben Taarit 2002	26F	-	Protubérance /Pédoncule cérébral droit	-	Non	Glucocorticoïdes	Amélioration
Imoto 2002	50M	-	Ganglions de la base, Tronc cérébral et la substance blanche	Non	Infiltration péri vasculaireCellules inflammatoires	3 bolus de corticoïdes	Réduction de la taille
Park 2002	52F	-	Hémisphère Cérébelleux droit s'étendant au 3ème ventricule	Lymphocytes 25 / L,Protéines 300 mg / dl, Glucose normal	Vascularite lymphocytaire	Glucocorticoïdes, azathioprine	Amélioration initiale.Trois épisodes de récurrence. Décès
Tuzgen 2003	59F45F	-03 mois	Fronto-temporale droiteJonction diencéphalo-mésencéphalique gauche	NonNon	Gliose,vascularite,ThromboseProlifération vasculaireNon	Exérèse chirurgicaleGlucocorticoïdes	AméliorationradiologiqueHémiparésiepersistanteAmélioration
Bennett 2004	23M	-	Lobe temporal gauche,Pédoncule envahissant, thalamus interne capsule, ganglions de la base	Non	Infiltration inflammatoire péri vasculaire	Glucocorticoïdes, azathioprine	Amélioration clinique et radiologique
Matsuo 2005	33M	7 ans	Ganglions de la base	Pléocytose 26 mm3Glucose normal protéines normal	GlioseInfiltrations inflammatoires	03 bolus de corticoïdes	Amélioration
Schmolck 2005	39M	5 ans	Thalamus gauche	Non	Non	Dexaméthasone,Bolus mensuel de cyclophosphamide	Amélioration radiologique
Darmoul 2006	38M	-	Thalamus gauche	-	Non	GlucocorticoïdesImmunosuppresseur	Amélioration radiologique
Appenzeller 2006	43F	20 ans	Thalamus droitNoyaux lenticulaire	Non	Gliose avec astrocyte gemistocytique	Dexaméthasone méthylprednisolone prednisone oral	Amélioration
Kösters 2006	30M	-	Fronto pariétale	LCR normal	Vascularite lymphocytaire des petits vaisseaux	Dexaméthasone, azathioprine	Amélioration réduction de la taille de la lésion

Tableau 1 (suite)

Caractéristiques cliniques des cas rapportés dans la littérature

Auteur	Age / sexe	Délai (ans)	Localisation	Ponction lombaire	Anatomo-pathologie	Traitement	Résultats
Heo 2008	47M	10 ans	Masses multiples de la région pontique gauche, Cortex pariétal	Non	Infiltrat périvasculaireLymphocytaire,	Glucocorticoïdes fortes doses	Réduction de la taille de la lésion
Varoglu 2010	38M	-	Le mésencéphale,Ganglions de la base bilatéraux,Bras postérieur de la capsule interne	Non	Pas de cellules tumorales	-	Amélioration
Bouomrani2010	45M	17 ans	Tronc cérébral		Non	Cyclosporine, prednisone, cyclophosphamide	Amélioration
Shapiro 2012	30M30M	03 ans10 ans	Capsulo-lenticulaire Pédoncules	Méningite Aseptique Pléocytose		Prednisone, cyclophosphamide Glucocorticoïdes, infliximab	Bons résultats
Martínez-Estupinan ˜ 2014	23M	04 ans	Cervelet	Méningite Aseptique	Changements de réactifs	Glucocorticoïdes, azathioprine, adalimumab, subsequent cyclophosphamide, rituximab	Réponse faible
NAZIF 2014	27F	08ans	Pons			CyclophosphamidePrednisone	Régression complète de la lésion
SERKAN 2015	27F		Thalamus Gauche	LCR normal		MéthylprednisoloneAzathioprine	Amélioration partielle
J. Jade 2016	38F	06 ans	Plexus choroïdeCorne temporale du ventricule latéral droit	Méningite lymphocytaireCulture négative	Infiltration inflammatoire péri vasculaire	Cyclophosphamide, prednisoneRituximab	Amélioration clinique et radiologique

Imagerie: classiquement selon Leclercq D et al. [6], les lésions cérébrales de neuro-Behçet apparaissent en IRM, comme des zones hypo à iso intense en séquences T1, avec un hypersignal en séquence pondérée T2, de taille variable, parfois confluentes et étendues, touchant préférentiellement les noyaux de la base, le mésencéphale et le diencéphale, avec une extension possible les capsules internes. Les lésions récentes peuvent présenter un effet de masse, une augmentation du contraste et par conséquent cela donne un aspect pseudo-tumoral [7]. Les principaux diagnostics différentiels sont les tumeurs gliales, les lymphomes ou les lésions infectieuses et granulomateuses.

Intérêt de la biopsie: certains auteurs recommandent la biopsie stéréotaxique pour écarter une tumeur cérébrale, mais elle n'est pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Behçet d'autant plus si le contexte clinique est évocateur de celle-ci [8]. Dans la forme inaugurale et en absence de signes classique de la maladie, la biopsie peut être discutée et qui peut montrer des lésions souvent non spécifiques et incluent des infiltrats périvasculaires de lymphocytes et d'histiocytes CD 68 (+) [9].

Traitement: le traitement de référence de la maladie de neuro-Behçet est la méthylprednisolone administrée à forte dose pendant 7 à 10 jours, suivi d'une diminution progressive des doses orales sur une période de 3 à 6 mois, en fonction de la gravité de la rechute. Ce traitement a donné de bons résultats dans les lésions du tronc cérébral et dans la forme parenchymateuse. Le traitement par les anti-inflammatoires à long terme a été administré avec des agents immunosuppresseurs traditionnels, tels que l'azathioprine, la salazopyrine et d'autres dérivés de l'acide 5-aminosalicylique [10], ainsi qu'avec la cyclosporine. La thérapie biologique et la thérapie par anticorps monoclonal ont fait l'objet de nombreuses études; parmi ces traitements, les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale α tels que l'infliximab, l'étanercept et l'adalimumab ont montré des effets bénéfiques [11].

Conclusion

La forme pseudo tumorale de neuro-Behçet est rare, qui peut survenir lors de l'évolution de la maladie orientant ainsi le diagnostic ou inhabituellement d'une façon inaugurale. Une biopsie peut être envisagée pour éliminer une tumeur cérébrale en l'absence de signes cliniques évocateurs de la maladie de Behçet.

Conflits d’intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.