Aneurysmal Patellar Bone Cyst: Case Reportt.

Patellar tumors are rare. Commonly benign, giant-cell tumors and chondroblastomas are the most frequent types of this tumor. Aneurysmal bone cysts are a less common type, corresponding to less than 1% of the cases. The authors present a case of a 23-year-old male patient who presented left patellar pain and swelling for two years. The radiographic images suggested tumoral causes, and the biopsy was negative for neoplasm. The treatment approach was a complete patellectomy, without complications. The imaging follow-up showed no recurrence.

Introduction

Aneurysmal bone cysts (ABCs) were first described in 1942 by Jaffe and in 1960 by Lichtenstein; later, they also became known as Jaffe-Lichtenstein disease (Mankin et al). 1

The ABC is a non-neoplastic expansive bone lesion. It has septate canals and cavities, usually filled with hematic content and trabecular bone tissue. It may be a rare, primary disease, or a condition secondary to a pre-existing lesion. 2

The incidence of ABC is of 0.14 cases per 100,000 people in the world; the condition is more common in the first three decades of life. The most frequent sites are the femur, the tibia and the humerus, especially in the proximal metaphyses. The lesions result in cortical thinning, with little bone formation, which are seen radiographically as insufflate areas. 3

Less than 1% of ABCs occur in the patella, corresponding to 5% of patellar tumors in the world. Thus, the most common patellar tumors, giant-cell tumors and chondroblastomas, are important differential diagnoses. 4 5

The goal of the treatment is to remove the lesion; marginal resection is important to decrease the recurrence rate. If no other coexisting lesion is identified, local curettage can be performed, with lacunar filling using bone graft. In sites like the fibula and the ribs, the bone can simply be removed. Adjuvant treatments include selective embolization, corticosteroid infiltration and calcitonin administration. 6 7

The present paper reports a case of a patient with patellar ABC who underwent patellectomy and reconstruction with flexor (semitendinosus and semimembranosus) graft.

Case Report

A 23-year-old male patient reported progressive enlargement of the left patella, associated with pain and difficulty in knee flexion over the past two years. He also reported that two years before he had undergone surgery to treat a fracture in the same patella ( Fig. 1 ).

Fig. 1

Anteroposterior and lateral images of the leg and knee to demonstrate the patellar tumor.

The radiological examinations showed an insufflated, multiloculated (honeycomb appearance) patellar lesion, measuring 12.3 cm longitudinally and 11.5 cm transversely, and the presence of synthesis material (two Kirchner wires and a circumferential cerclage in the patella) ( Fig. 2 ).

Fig. 2

Anteroposterior and lateral images of the patella showing the previously placed synthetic material. Below, two anatomopathological slides show the presence of osteoclastic giant cells.

The computed tomography scan revealed an insufflated patellar lesion with intact cortical layers and multiple fluid-filled septate cavities ( Fig. 3 ).

Fig. 3

Computed tomography of the knee reconstruction. Below, axial and sagittal sections of the patella reveal septations and fluid accumulation.

The biopsy results were negative for neoplastic etiologies.

The surgical treatment consisted of broad resection through total patelectomy, and reconstruction of the extensor mechanism with flexor tendons (semitendinosus and gracilis tendons) grafts through a tibial bone tunnel, and patellar tendon stump suture after patellar and quadriceps tendon suture. Next, the fascia and lateral and medial retinacula were imbricated.

The histopathological examination report, performed on May 20, 2016, reads as follows: aneurysmal bone cyst. The lesion was multiloculated, with an irregular contour, and did not exceed the limits of the patellas. The general structure of the synovial tissue was preserved, and there were foci of hemorrhage and hemosiderophages.

The patient was followed-up, and after nine weeks he was fully healed, with no complaints of pain and with active extension and flexion of 0/110∘ of the operated knee ( Figs. 4 and 5 ).

Fig. 4

Intraoperative image of the tumor. The inferior left image shows the gracilis and semitendinous tendons. The inferior right image shows the final reconstruction.

Fig. 5

Anteroposterior and lateral images of the knee after the treatment, with a bone tunnel for grafting. Below, the patient at the postoperative period.

Discussion

According to the World Health Organization (WHO), ABCs are expansive osteolytic lesions consisting of blood-filled spaces of varying sizes separated by connective tissue septa containing bony or osteoid tissue trabeculae and osteoclastic giant cells. 8

The condition is more common in females, and occurs mainly in the first three decades of life. 8 Our patient belongs to the age group with highest incidence, but not to the most affected gender.

The pathogenesis of ABCs is controversial, but it has been postulated that it may have a primary origin when there is no previous local bone lesion, and it may be secondary when it arises after a local bone injury with partial or total replacement. 9 Our patient had a previous local fracture, which suggested that his ABC was secondary to trauma.

The most common symptoms are pain and edema of insidious onset and gradual worsening. 10 In this case, soft tissue swelling, pain and functional disability were the most relevant symptoms.

The diagnosis is made through a clinical evaluation aided by simple radiographs and computed tomography scans, as well as histopathological studies. 11

The histopathology of ABCs reveals heterogeneous cavities of varying sizes, filled with hematic content, and with a classic arrangement described as having a “honeycomb” appearance. 12 Septa are formed by connective tissue, and occasionally contain trabecular bone tissue. 13

The radiological studies in cases of ABC show an eccentric or central radiolucent, expansive, distended lesion, usually in the metaphysis or diaphysis of the long bones. According to the classification of Campanacci et al, 14 the patellar tumor reported in the present article is of type II.

The computed tomography scan can detail the multiseptated fluid-filled cavities, 15 exactly as observed in the case described here.

There are basically two treatments for ABCs: marginal resection through curettage and neoadjuvant agents, such as phenol and liquid nitrogen, electrocautery, or broad resection. In the case of long bones, curettage and phenol use are usually accompanied by bone grafting. If total resection is not disabling, such as in the ribs, the ulna and the patella, this technique may be applied. Radiotherapy is contraindicated because of the risk of sarcomatous degeneration. 16

The recurrence rates in cases of ABC range from 0% to 60%; the rate decreases to almost 0% in total resections, and it increases if the curettage does not completely remove the lesion. Campanacci et al 14 noted that 26% of the patients treated with curettage had recurrences, which did not happen in patients undergoing total resection.

Introdução

O cisto ósseo aneurismático (COA) foi descrito pela primeira vez em 1942 por Jaffe e em 1960 por Lichtenstein, e, posteriormente tornou-se também conhecido como doença de Jaffe-Lichtenstein (Mankin et al). 1

É uma lesão não neoplásica expansiva dos ossos. Apresenta canais e cavidades septadas, em geral de conteúdo hemático e tecido trabecular ósseo. Pode ser uma patologia primária, rara, ou secundária a uma lesão preexistente. 2

A incidência do COA é de 0,14 casos para cada 100 mil pessoas no mundo, e é mais comum nas três primeiras décadas de vida. Os locais de maior ocorrência são o fêmur, a tíbia e o úmero, em especial nas metáfises proximais. As lesões causam afilamento da cortical, com pouca formação óssea, e traduzem-se em radiografias com imagens insuflativas. 3

Menos de 1% dos casos de COA ocorrem na patela, o que corresponde a uma incidência de 5% dos tumores patelares no mundo. Dessa forma, os tumores mais comuns da patela, o tumor de células gigantes e o condroblastoma, são importantes diagnósticos diferenciais. 4 5

O objetivo do tratamento é a remoção da lesão, e a ressecção marginal com vistas a diminuir a taxa de recidiva é importante. Caso não seja identificada outra lesão coexistente, pode-se fazer curetagem local, com preenchimento lacunar com o uso de enxerto ósseo. Em locais como a fíbula e as costelas, o osso pode ser simplesmente ressecado. Tratamentos adjuvantes incluem embolização seletiva, e infiltração com corticoide e calcitonina. 6 7

O objetivo do presente artigo é relatar o caso de um paciente com COA de patela submetido a patelectomia e reconstrução com enxerto dos flexores (semitendíneo e semimembranoso).

Relato do Caso

Paciente do sexo masculino, de 23 anos, relatou que nos últimos dois anos apresentava aumento progressivo da patela esquerda, associado a dor e dificuldade para flexionar o joelho. Informou que havia dois anos fora submetido a cirurgia para tratamento de fratura na patela em questão ( Fig. 1 ).

Fig. 1

Imagem anteroposterior e de perfil da perna e do joelho para demonstrar o tumor patelar.

A radiografia mostrou lesão insuflativa na patela, multiloculada (formato de favo de mel), com dimensões de 12,3 cm de diâmetro longitudinal e 11,5 cm de diâmetro transversal, com presença de material de síntese (dois fios de Kirchner e uma cerclagem circunferencial na patela) ( Fig. 2 ).

Fig. 2

Radiografias anteroposterior e de perfil de patela com presença de material de síntese prévio. Na parte inferior, duas lâminas do exame anatomopatológico, com presença de células gigantes osteoclásticas.

A tomografia computadorizada demonstrou lesão insufliativa da patela, corticais íntegras, e múltiplas cavidades septadas preenchidas por líquido ( Fig. 3 ).

Fig. 3

Tomografia de reconstrução do joelho. Na parte inferior, cortes axial e sagital da patela demonstram septações e acúmulo de líquido.

A biópsia foi negativa para causas neoplásicas.

O tratamento cirúrgico foi a ressecção ampla, por meio de patelectomia total, e foram feitas a reconstrução do mecanismo extensor com os tendões flexores (do grácil e do semitendíneo) por meio de túnel ósseo na tíbia e sutura no coto do tendão patelar após a sutura dos tendões patelar e quadriciptal. Posteriormente, fez-se imbricação da fáscia e dos retináculos lateral e medial.

O exame histopatológico (feito em 20 de maio de 2016) revelou um cisto ósseo aneurismático. A lesão tinha contornos irregulares, era multiloculada, e não ultrapassava os limites da patela. O tecido sinovial apresentava estrutura geral preservada, e havia focos de hemorragia e hemossiderófagos.

Fez-se o seguimento clínico do paciente, que após nove semanas apresentou cicatrização completa, ausência de queixas álgicas, e extensão e flexão ativas 0/110∘ do joelho operado ( Figs. 4 e 5 ).

Fig. 4

Imagem intraoperatória do tumor. Imagem inferior à esquerda dos tendões do grácil e do semitendíneo. Imagem inferior à direita com a reconstrução já feita.

Fig. 5

Radiografia anteroposterior e de perfil do joelho após tratamento com presença de túnel ósseo para o enxerto. A imagem inferior mostra o paciente no pós-operatório.

Discussão

Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), o COA é uma lesão osteolítica expansiva que consiste em espaços cheios de sangue, de tamanhos variados, separados por septos de tecido conjuntivo, e contém trabéculas de tecido ósseo ou osteoide e células gigantes osteoclásticas. 8

A patologia é mais comum no sexo feminino, e ocorre principalmente nas três primeiras décadas de vida. 8 Nosso paciente se encontrava na faixa etária de maior incidência, mas não era do sexo mais acometido.

A patogênese do COA é controversa, mas postula-se que a origem pode ser primária, quando não há lesão óssea prévia local; e secundária, quando surge após lesão óssea local, com substituição parcial ou total. 9 Nosso paciente teve uma fratura prévia local, e isso sugeriu uma causa secundária a trauma.

Os sintomas mais comuns são dor e edema, de início insipiente, mas com pioria gradual. 10 Neste caso, o aumento de partes moles, a dor e a incapacidade funcional foram os sintomas mais relevantes.

O diagnóstico é feito com a avaliação clínica, complementada por radiografias simples e tomografia computadorizada, bem como estudo histopatológico. 11

A histopatologia do COA revela cavidades heterogêneas de tamanhos variados, cheias de conteúdo hemático, com disposição classicamente descrita como “favo de mel”. 12 Os septos são formados por tecido conjuntivo, por vezes compostos também de tecido trabecular ósseo. 13

O estudo radiográfico do COA mostra lesão excêntrica ou central, radioluzente, expansiva, distendida, que costuma surgir na metáfise ou diáfise de ossos longos. Conforme a classificação de Campanacci et al, 14 o tumor patelar relatado em nosso trabalho é do tipo II.

A tomografia computadorizada pode detalhar as cavidades multisseptadas cheias de líquido, 15 exatamente como aconteceu em nosso caso.

Há basicamente dois tratamentos para o COA: ressecção marginal mediante curetagem e uso de neoadjuvantes como fenol e nitrogênio líquido, eletrocauterização e a ressecção ampla. Em ossos longos, em geral usa-se curetagem e fenol com aplicação de enxerto ósseo. Em ossos nos quais a ressecção total não é incapacitante, como as costelas, a ulna e a patela, pode-se aplicar essa técnica. O uso de radioterapia é contraindicado pelo risco de degeneração sarcomatosa. 16

A recorrência do COA varia de 0% a 60%, aproxima-se de 0% nas ressecções totais, e aumenta conforme a curetagem não remove totalmente a lesão. Campanacci et al 14 observaram que 26% dos pacientes tratados com curetagem apresentaram recorrência, o que não aconteceu em pacientes submetidos a ressecção total.