[In search of the lost tumour].

Se trata de un varón de 66 años, fumador importante de más de 20 cigarrillos diarios y bebedor moderado, en tratamiento con enalapril por hipertensión arterial. Había sido valorado en Dermatología por presentar una acrodermatitis o síndrome de Bazex con lesiones en manos y pabellones auriculares (fig. 1) y fue derivado al Servicio de Otorrinolaringología por presentar adenopatías cervicales bilaterales de larga evolución. El paciente no refería clínica faringolaríngea concomitante. En la exploración, la orofaringoscopia y nasofibrolaringoscopia resultaron ser normales. La palpación cervical reveló la presencia de adenopatías de gran tamaño en niveles II-III bilaterales, de consistencia dura y escasa movilidad. Se solicitó una punción por aguja fina guiada por ecografía (ECO-PAAF) de la región cervical con el resultado de carcinoma poco diferenciado. Ante dicho diagnóstico se solicitó un PET-TAC (fig. 2, flechas naranjas y verdes [cuyo color solo puede apreciarse en la versión electrónica]) que fue informado como presencia de infiltración en adenopatías laterocervicales bilaterales sin evidenciarse lesión primaria. Se le propuso al paciente tratamiento quirúrgico para realizar vaciamiento ganglionar bilateral y panendoscopia con toma de biopsias múltiples, que aceptó. Presentó gran mejoría de la acrodermatitis en las manos 48 horas después de la intervención. Diez días después se recibió el resultado de la anatomía patológica del acto quirúrgico, confirmándose el primer diagnóstico de metástasis de carcinoma poco diferenciado en los vaciamientos ganglionares y en las biopsias múltiples, resultó ser positiva con el diagnóstico de linfoepitelioma, una biopsia tomada de una lesión milimétrica en la epiglotis (fig. 2, flecha azul [cuyo color solo puede apreciarse en la versión electrónica]). Se realizó semanas después una laringectomía supraglótica mediante láser para exéresis de dicho tumor. El paciente falleció meses después con metástasis óseas sin evidencia de enfermedad locorregional.

Figura 1

Acrodermatitis que afecta a pabellones auriculares, manos y uñas.

Figura 2

Flechas verdes: TAC, adenopatías patológicas en niveles II-III bilaterales. Flechas naranjas: captación patológica de dichas adenopatías en PET. Flecha azul: lesión en borde libre epiglótico. El color de esta figura solo puede apreciarse en la versión electrónica del artículo.

La acroqueratosis o síndrome de Bazex es un síndrome paraneoplásico muy infrecuente que se caracteriza por la presencia de lesiones psoriasiformes de distribución acral, siendo las regiones más frecuentemente afectadas orejas y uñas. Es más frecuente en varones de mediana edad.

Esta rara dermatosis se asocia a la presencia de carcinomas epidermoides de las vías aerodigestivas superiores o metástasis ganglionares cervicales secundarias a un tumor de origen desconocido.

La patogenia es desconocida. Se cree que puede deberse a la producción de factores de crecimiento epidérmico por parte de las células tumorales y/o por una reactividad cruzada entre los antígenos tumorales y los antígenos epidérmicos.

Ante la presencia de dicho síndrome, debe realizarse una exhaustiva evaluación del tracto aerodigestivo superior para identificar la neoplasia subyacente, incluyendo una completa exploración otorrinolaringológica.

Las lesiones cutáneas remiten con el tratamiento del tumor primario mientras que la afectación de las uñas puede persistir. Una recurrencia de las lesiones cutáneas en una paciente tratado con éxito debe hacer pensar en una recurrencia tumoral y/o presencia de metástasis.