Late presentation of critical upper limb ischemia caused by pseudarthrosis of the clavicle.

Compression of the subclavian artery in the thoracic outlet is a well-known phenomenon. In rare cases, bone abnormalities, such as pseudarthrosis of the clavicle, can cause arterial compression at this level. Pseudarthrosis may develop as a result of trauma, which is the more common form, or it may be congenital. Here, the authors describe the case of a 44-year-old patient with critical ischemia of the right upper limb. She had a history of untreated right clavicle fracture at 9 months of age which had progressed to pseudarthrosis and extrinsic compression of the subclavian artery causing occlusion. The segment of the clavicle involved was resected and late thromboembolectomy of the subclavian, brachial, distal arteries was performed, with good results.

INTRODUCTION

Pseudarthrosis of the clavicle may be congenital or acquired. Acquired or posttraumatic pseudarthrosis is more common and is related to fracture of the clavicle. 1 , 2 The location of the clavicle means that a pseudarthrosis may cause compression of structures in the thoracic outlet. Compression of the subclavian artery is rare 3 - 6 and when it occurs it is the result of bone disorders in 88% of cases. 5 The symptoms are generally variable and slow to appear. 7 In this article, the authors report the case of a patient with critical ischemia of the right upper limb caused by chronic compression of the subclavian artery by pseudarthrosis of the clavicle.

CASE DESCRIPTION

The patient was a 44-year-old female craftswoman who had been suffering pain in the right upper limb for several months. The pain had increased progressively over the previous 3 months. She described pain at rest associated with coldness, pallor, and paresthesia of the limb. She had fallen from stairs when 9 months old, fracturing her clavicle, which was managed conservatively.

Physical examination revealed discrete deformity at the level of the mid third of the right clavicle. The right hand was cold and blue and ulnar, radial, brachial, and axillary pulses were all absent. Continuous wave Doppler detected no blood flow distally and monophasic flow in the brachial and axillary arteries. The chest X-ray showed a deformity of the mid third of the right clavicle, compatible with pseudarthrosis ( Figure 1 ).

Figure 1

Chest X-ray showing pseudarthrosis of the right clavicle.

Doppler ultrasonography demonstrated segmental occlusion of the subclavian artery with distal refilling via collateral vessels and very fine, threadlike flow in the axillary artery with occlusion of the brachial and radial arteries and refilling of the distal ulnar artery. Magnetic resonance angiography confirmed the Doppler ultrasonography findings ( Figure 2 ).

Figure 2

Magnetic resonance angiography showing occlusion of the right subclavian artery.

The pseudarthrosis was treated surgically, via a right supraclavicular incision, with resection of the mid segment of the clavicle ( Figure 3 ). The right subclavian artery was compressed and had thrombi with a chronic appearance inside. Thromboembolectomy of the subclavian artery was conducted with a 3F Fogarty catheter, followed by closure of the arteriotomy with a patch harvested from the saphenous vein in the thigh. Thromboembolectomy of the brachial, radial, and ulnar arteries was then conducted via an arteriotomy in the brachial artery, resulting in considerable improvement in terms of pain, temperature, color, and perfusion of the limb.

Figure 3

Details of bone resection.

Throughout the examination, Doppler ultrasound of the hand showed triphasic flow in the radial and ulnar arteries. The patient was kept on clinical anticoagulant treatment with warfarin, maintaining an international normalized ratio between 2.0 and 3.0. Follow-up Doppler ultrasonography was conducted annually for 5 years and the patient attended for clinical follow-up for more than 10 years, until she died from unrelated causes.

DISCUSSION

Compression of the subclavian artery in the thoracic outlet can be caused by bone deformities at this level, such as pseudarthrosis of the clavicle, cervical rib, hypertrophic bone calluses, and luxations. 8 , 9 It can also be caused by repetitive use of the upper limb, as occurs in some professional and sporting activities. 3

Arterial complications caused by post-traumatic pseudarthrosis are uncommon, 3 - 7 but can be severe. 8 The mechanism of injury is the result of chronic constriction of the subclavian artery and repeated microtraumas. There are four clinical variants of arterial injury: thrombosis, microemboli, and formation of aneurysms 7 , 8 and pseudoaneurysms. 10 The most common form is a combination of aneurysm of the subclavian artery and distal embolization. 3 , 11 The mechanism of injury in the case described here was probably a combination of arterial thrombosis and distal emboli.

In these cases, care should be taken when diagnosing arterial involvement, since arterial compression can be a frequent and incidental finding in people who do not have bone deformities. Compression of the subclavian artery at the level of the thoracic outlet is common in the general population, during compression maneuvers at the level of the interscalene triangle and the costoclavicular space, but the great majority of these individuals are asymptomatic. 12 Constant arterial compression, irrespective of maneuvers and positioning of the limb, in conjunction with bone deformities suggests a causal relationship between the two. In these situations, color Doppler ultrasonography is an excellent screening examination, and should be the first test ordered, since it is noninvasive and inexpensive. Another advantage is the ability to rule out other possible causes of compression and perform maneuvers to induce dynamic compression. 7 , 13 Angiotomography is a valid option for assessment in this type of pathology, because it shows the relationships between vessels and their adjacent structures. However, exposure to radiation and the need for iodinated contrast restricts its use with certain types of patients, such as in the present case. Although magnetic resonance angiography has inferior image definition compared to angiotomography, it can provide reliable information on vessels in the chest as far as the brachial artery region. More distal arteries of the forearm and the hand are better evaluated using digital arteriography, particularly if there is a suspicion of distal emboli. 14 , 15

In these cases, treatment consists of revascularization of the extremity affected and removal of the cause of compression. Treatment with open vascular surgery should therefore be considered the first management option, since the open incision is needed for removal of the bone deformity. 7 , 8 Endovascular treatments, such as, for example, pharmacological or pharmacomechanical thrombolysis, are of questionable value in these cases. Even if the thrombolytic treatment achieves satisfactory results in terms of dissolving acute and subacute thrombi, the underlying arterial injury should only be treated after removal of the bone deformity. Fitting a stent to treat the original arterial injury without removing the factor causing compression is totally contraindicated, because of the possibility of compression of the stent, fracture of its metal mesh, and consequent stent thrombosis. 7

The surgical access utilized in the case reported here was a supraclavicular incision. This access is often used to treat thoracic outlet syndrome since it offers sufficient surgical exposure and is satisfactory for the majority of patients who require subclavian artery repair. 16

Based on experience with surgical treatment of thoracic outlet syndrome, the results of this type of surgery to relieve arterial compression are generally good. However, the results may not be satisfactory if there is neurological involvement because of compression of the brachial plexus for prolonged periods and symptoms can worsen due to the possibility of irreversible nerve damage. 8

It is therefore essential that a detailed history and complete physical examination are conducted in cases of ischemia with atypical presentation, as in the case of the patient described here, to enable recognition of rare causes of compression and subsequent treatment.

INTRODUÇÃO

A pseudoartrose de clavícula pode ser congênita ou adquirida. A pseudoartrose adquirida ou pós-traumática é mais comum e está relacionada a fraturas de clavícula 1 , 2 . Devido à sua localização, a pseudoartrose de clavícula pode causar compressão das estruturas do desfiladeiro torácico. A compressão da artéria subclávia é incomum 3 - 6 e ocorre pela presença de anormalidades ósseas em 88% dos casos 5 . Os sintomas geralmente são variáveis e de aparecimento tardio 7 . Os autores relatam o caso de uma paciente com isquemia crítica de membro superior direito causada pela compressão crônica da artéria subclávia por pseudoartrose de clavícula.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do sexo feminino, artesã de 44 anos, apresentava história de dor em membro superior direito havia vários meses. Referiu aumento progressivo da dor nos últimos 3 meses, evoluindo para dor ao repouso associada a esfriamento do membro, palidez e parestesia. Apresentava história prévia de queda da escada com 9 meses de idade, com fratura de clavícula manejada de forma conservadora.

No exame físico, apresentava deformidade discreta ao nível do terço médio da clavícula direita. A mão direita apresentava-se fria e cianótica, com ausência de pulsos ulnar, radial, braquial e axilar. O fluxo ao Doppler de onda contínua era ausente distalmente e monofásico nas artérias braquial e axilar. O raio X de tórax mostrou deformidade no terço médio da clavícula direita, compatível com pseudoartrose ( Figura 1 ).

Figura 1

Raio x de tórax evidenciando pseudoartrose da clavícula direita.

O eco-Doppler demonstrou oclusão segmentar da artéria subclávia com reenchimento distal por colaterais, além de fluxo filiforme na artéria axilar com oclusão das artérias braquial e radial e reenchimento na artéria ulnar distal. A angiorressonância confirmou os achados do eco-Doppler ( Figura 2 ).

Figura 2

Angiorressonância evidenciando oclusão da artéria subclávia direita.

O tratamento cirúrgico da pseudoartrose foi realizado através de uma incisão supraclavicular direita para ressecção do segmento médio da clavícula ( Figura 3 ). A artéria subclávia direita apresentava-se comprimida e com trombos de aparência antiga no seu interior. Foi realizada tromboembolectomia com cateter de Fogarty 3F da artéria subclávia e síntese da arteriotomia com remendo de veia safena da coxa. A seguir realizou-se tromboembolectomia das artérias braquial, radial e ulnar através de arteriotomia da artéria braquial, com melhora importante da dor, da temperatura, da coloração e da perfusão do membro.

Figura 3

Detalhes da ressecção óssea.

A paciente permaneceu, durante o exame, com fluxo trifásico nas artérias radial e ulnar ao Doppler de mão. Foi mantida em tratamento clínico anticoagulante com warfarina, mantendo-se uma razão normatizada internacional (RNI) entre 2,0 e 3,0. Permaneceu em seguimento clínico por mais de 10 anos, até seu óbito por causa não relacionada, sendo realizado eco-Doppler anual de seguimento por 5 anos.

DISCUSSÃO

A compressão da artéria subclávia no desfiladeiro torácico pode ser causada por deformidades ósseas a esse nível, como pseudoartrose de clavícula, costela cervical, calos ósseos hipertróficos e luxações 8 , 9 . Também pode ser causada por esforço repetitivo do membro superior, como ocorre em algumas atividades profissionais e esportivas 3 .

As complicações arteriais decorrentes de pseudoartrose pós-traumática são infrequentes 3 - 7 , e podem ser graves 8 . O mecanismo de lesão é decorrente da constrição crônica da artéria subclávia e microtraumatismos de repetição. Há quatro variantes clínicas da lesão arterial: trombose, microembolia, formação de aneurisma 7 , 8 e pseudoaneurisma 10 . A forma mais encontrada é a associação de aneurisma da artéria subclávia com embolização distal 3 , 11 . O provável mecanismo de lesão no caso aqui descrito foi uma associação de trombose arterial e embolia distal.

Para o diagnóstico de envolvimento arterial, nesses casos é necessário ter cautela, pois a compressão arterial pode ser um achado freqüente e incidental em pessoas que não apresentam deformidades ósseas. A compressão da artéria subclávia é comum ao nível do desfiladeiro torácico na população geral, durante as manobras de compressão ao nível do triângulo escalênico e do espaço costoclavicular, sendo que a grande maioria desses indivíduos é assintomática 12 . A compressão arterial fixa, independentemente de manobras e do posicionamento do membro na presença de deformidades ósseas, sugere relação de nexo causal entre as duas entidades. Nessas situações, o eco-Doppler colorido é um excelente exame de rastreio, e deve ser o primeiro exame a ser solicitado, por ser não invasivo e de baixo custo. Outra vantagem é a possibilidade de descartar outras possíveis causas de compressão e também de realizar manobras de indução em compressões dinâmicas 7 , 13 . A angiotomografia é uma opção válida para avaliação nesse tipo de patologia, pois mostra a relação entre os vasos e as estruturas adjacentes. A exposição à radiação e a necessidade do uso de contraste iodado restringe sua utilização em determinados tipos de pacientes, como no presente caso. A angiorressonância, embora apresente uma definição de imagem inferior à da angiotomografia, oferece informações confiáveis em vasos do tórax até a região da artéria braquial. Artérias mais distais do antebraço e da mão são mais bem avaliadas através da arteriografia digital, principalmente quando existe a suspeita de embolia distal 14 , 15 .

O tratamento nesses casos é a revascularização da extremidade afetada e a retirada do fator compressivo. Sendo assim, o tratamento através de cirurgia vascular aberta deve ser considerado como primeira opção de abordagem, já que há a necessidade de incisão aberta para a retirada da deformidade óssea 7 , 8 . O tratamento endovascular, como por exemplo a trombólise farmacológica ou farmacomecânica, é uma alternativa discutível nesses casos. Mesmo que haja um resultado satisfatório com o tratamento trombolítico na dissolução dos trombos agudos e subagudos, a lesão arterial subjacente deverá ser tratada somente após a remoção da deformidade óssea. O implante de um stent para tratar a lesão arterial básica sem a retirada do fator compressivo é totalmente contraindicado, devido à possibilidade de compressão do stent, fratura da malha metálica e consequente trombose do stent 7 .

O acesso cirúrgico utilizado no caso aqui relatado foi o acesso supraclavicular. Esse acesso, realizado com frequência para o tratamento da síndrome do desfiladeiro torácico, oferece uma exposição cirúrgica suficiente e é satisfatório na maioria dos pacientes que necessitam de reparo da artéria subclávia 16 .

Baseando-se na experiência com o tratamento cirúrgico da síndrome do desfiladeiro torácico, esse tipo de cirurgia para descompressão arterial geralmente apresenta bons resultados. Quando há comprometimento neurológico pela compressão do plexo braquial por um período de tempo prolongado, os resultados podem não ser satisfatórios, considerando a piora dos sintomas devido à possibilidade de lesões irreversíveis do nervo 8 .

Desse modo, é imprescindível a realização de uma anamnese detalhada e um exame físico completo em casos de isquemia de apresentação atípica como o da paciente aqui apresentada, nos quais fatores compressivos raros podem ser reconhecidos e corretamente tratados.