INTRODUÇÃO

O endoleak ou vazamento é uma das complicações mais frequentes após o reparo endovascular do aneurisma de aorta abdominal (REVA) infrarrenal, caracterizado pela persistência do fluxo sanguíneo dentro do saco aneurismático, que pode levar à ruptura do aneurisma. Em todo paciente submetido a REVA que se apresente subitamente com quadro de dor abdominal ou sinais de choque, a hipótese de vazamento com expansão do aneurisma e ruptura deve ser aventada. Descrevemos o caso de um paciente em pós-operatório de REVA que apresentou um angiossarcoma mimetizando um endoleak.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente masculino, 81 anos, com antecedente de hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia, diabetes melito e REVA infrarrenal roto contido em 2012 com endoprótese bifurcada, deu entrada no pronto-socorro com queixa de desconforto abdominal intermitente em hipocôndrio direito havia cerca de 3 meses, inapetência e dispneia progressiva aos mínimos esforços. Ao exame físico, apresentou-se desidratado, com mucosas hipocoradas, taquicárdico e taquipneico. Apresentou abdome globoso, flácido e indolor à palpação, com massa não pulsátil e indolor em mesogástrio. Pulsos estavam presentes e simétricos bilateralmente. Exames laboratoriais de entrada mostraram anemia importante e sinais inflamatórios (hemoglobina: 5,2 g/dL, hematócrito: 16,5%, leucócitos: 18.820/mm3 sem desvio, plaquetas: 436.000/mm3, proteína C-reativa: 155,8 mg/L). O paciente foi estabilizado hemodinamicamente após reposição volêmica e hemotransfusão, e foram solicitadas internação em unidade de terapia intensiva e tomografia de abdome sem contraste. Tinha história prévia de endoleak tipo 2 após o REVA e acompanhamento com angiotomografias por 4 anos até a resolução espontânea do vazamento na última tomografia realizada – um total de cinco tomografias, sem nenhuma outra alteração significativa.

A imagem da tomografia sem contraste evidenciou volumosa massa com densidade de partes moles entre o duodeno e a aorta abdominal, sem plano de clivagem definido (Figura 1). Tendo como principal hipótese um endoleak que levou à ruptura contida do aneurisma abdominal e aproveitando o momento de estabilidade clínica do paciente, optamos por realizar a angiotomografia da aorta. Após conversa com o paciente e familiares sobre a importância de exame contrastado e sobre os riscos da nefropatia induzida por contraste, obtivemos seu consentimento. À angiotomografia, notou-se coleção relacionada a segunda e terceira porções do duodeno, adjacente à aorta e ainda sem plano de clivagem definido, medindo cerca 7,3 × 6,2 × 4,9 cm (115 cm3), com sangramento ativo para o seu interior (Figura 2). Entretanto, não conseguimos identificar qual seria a origem de um possível vazamento.

Figura 1

Angiotomografia sem contraste.

Figura 2

Angiotomografia com contraste evidenciando massa sem plano de clivagem com aorta e com sangramento ativo.

Optamos por submeter o paciente a angiografia de aorta abdominal e ramos viscerais na tentativa de identificar definitivamente a origem do possível vazamento e embolizar a sua origem. Após cateterização e angiografia seletiva do tronco celíaco e artéria mesentérica superior, não fomos capazes de caracterizar qualquer extravasamento de contraste (Figuras 3 e 4). Injeção de contraste dentro da aorta e no interior da endoprótese também não evidenciou qualquer sinal de endoleak (Figura 5).

Figura 3

Angiografia seletiva do tronco celíaco.

Figura 4

Angiografia seletiva da artéria mesentérica superior.

Figura 5

Angiografia da aorta abdominal infrarrenal.

Tendo esgotado as possibilidades diagnósticas invasivas e não sendo capaz de comprovar a existência de vazamento ou ruptura, rediscutimos o caso com a equipe de cirurgia geral, que solicitou endoscopia digestiva alta a fim de investigar a primeira e segunda porções do duodeno. A endoscopia mostrou compressão extrínseca violácea com ponto de sangramento discreto na terceira porção do duodeno, que impediu a passagem do aparelho. No dia seguinte, o paciente fez laparotomia exploradora, que evidenciou tumoração na cabeça de pâncreas e duodeno, sendo submetido a duodenopancreatectomia com linfadenectomia. Em função da idade avançada, comorbidades e porte da cirurgia, o paciente veio a óbito no segundo dia pós-operatório. Exame histopatológico da peça cirúrgica evidenciou angiossarcoma epitelioide de alto grau (neoplasia infiltrativa comprometendo tecido retroperitoneal, pâncreas e parede do duodeno), com margens cirúrgicas profundas comprometidas difusamente e metástase para linfonodo pancreático.

DISCUSSÃO

O endoleak é uma complicação frequente após o REVA, ocorrendo em 15 a 40% dos pacientes submetidos a esse tratamento, frequentemente associado à expansão do aneurisma e necessidade de reintervenção1 , 2. O endoleak tipo 2 é o mais frequente e pode representar até 30% de todos os vazamentos, tendo habitualmente um curso benigno com resolução espontânea durante o acompanhamento. Entretanto, na presença de outros tipos de vazamento, sinais de expansão ou ruptura, o tratamento imediato se impõe3 - 5. O caso clínico apresentado pelo paciente, associado à imagem angiotomográfica, teve como principal diagnóstico diferencial um endoleak associado à ruptura. Entretanto, veio a se revelar como um angiossarcoma mimetizando um endoleak.

O angiossarcoma é uma neoplasia maligna rara (1 a 2% de todos os sarcomas) derivada de células endoteliais dos vasos sanguíneos ou linfáticos. Tem predileção por manifestação em pele e tecido celular subcutâneo, seguido por mama, fígado, baço, osso, entre outros. A maioria dos pacientes encontra-se na sexta década de vida, não há predisposição por sexo e, devido ao seu crescimento lento e altamente invasivo, o diagnóstico frequentemente é tardio. Tem como principais fatores patogênicos associados o linfedema crônico; exposição a produtos químicos industriais como arsênico, policloreto de vinila e torotraste; diálise peritoneal por longo período; presença de corpos estranhos e algumas síndromes como neurofibromatose, síndrome de Maffucci, síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber, entre outras6.

A história clínica apresentada com dor abdominal e anemia à admissão, associada a tratamento endovascular prévio de aneurisma roto, história de acompanhamento clínico de endoleak tipo 2 e ausência de plano de clivagem entre a imagem hipervascularizada e o aneurisma à angiotomografia, levou a crer que se tratava de novo vazamento, provocando ruptura contida do aneurisma. Até prova contrária, essa hipótese deveria ser definitivamente excluída pela sua alta morbimortalidade. Entretanto, a angiotomografia seguida de angiografia seletiva falhou em comprovar a existência de qualquer vazamento, o que nos deixou com a hipótese de um processo expansivo tumoral hipervascularizado em topografia de duodeno e cabeça de pâncreas. Sabe-se que a ressonância nuclear magnética com injeção de gadolínio pode ser sensível para diagnóstico de endoleak 7 , 8 – especialmente endoleak tipo 2 – e identificação concomitante de processo expansivo tumoral9. Entretanto, os artefatos de imagem provocados pela presença da endoprótese metálica no interior da aorta diminuem muito a sensibilidade do método, prejudicando o diagnóstico, e por isso optou-se pela angiotomografia.

Vários artigos mostram a associação do angiossarcoma com grandes vasos, especialmente a aorta, levando a complicações diversas devido à sua alta invasividade: mimetismo de aneurisma de aorta torácica10; ruptura de aneurisma de aorta torácica11 ou abdominal12; hipertensão, anemia e isquemia visceral13; mimetismo de infecção de prótese14; entre outros. O desenvolvimento de sarcomas associados ao implante de corpos estranhos em humanos e em modelos animais também já foi documentado na literatura15. Há relatos de desenvolvimento de angiossarcoma na parede da aorta após correção de aneurisma com implante de endoprótese16 e após correção convencional com implante de prótese de dácron17. No caso apresentado, entretanto, essa associação não pôde ser apontada dado que o tumor acometeu primariamente o pâncreas e o duodeno, com invasão de um linfonodo pancreático. Não encontramos na literatura caso semelhante ao relatado, no qual o crescimento de um angiossarcoma adjacente à aorta mimetizou um endoleak. Fizemos pesquisa na base de dados PubMed utilizando os termos (endoleak[MeSH Terms]) AND angiosarcoma[MeSH Terms], mas não encontramos tal associação.

A exposição repetida à radiação também está documentada na literatura como fator predisponente ao desenvolvimento de angiossarcoma, especialmente em pacientes pós-radioterapia para tratamento do câncer de mama18. O paciente em questão realizou o REVA em 2012, em caráter de urgência (aneurisma roto contido), apresentando endoleak tipo 2 no pós-operatório. Foram realizadas cinco angiotomografias para acompanhamento do vazamento, sendo que o último exame foi realizado 2 anos antes do evento relatado. Nas imagens, notou-se a resolução do vazamento, sem qualquer sinal de tumoração no duodeno ou pâncreas. Há de se questionar se a exposição repetida do paciente à radiação nas angiotomografias de controle pós-REVA possa ter contribuído para o desenvolvimento e crescimento do angiossarcoma19.

O tratamento desses tumores consiste em ressecção cirúrgica com quimioterapia e radioterapia adjuvantes com resultados pouco animadores, visto que a maioria desses tumores é diagnosticada tardiamente. Em estudo publicado por Singla et al., a sobrevida de pacientes submetidos a ressecção tumoral em sua fase inicial foi de 2,33 anos (IC95%: 1,58-14 anos), caindo para 0,92 ano em pacientes submetidos somente a quimioterapia e para 1,0 ano em pacientes tratados somente com radioterapia. Os pacientes com maior sobrevida são aqueles submetidos à cirurgia precocemente, associada à quimioterapia adjuvante e com tumor em estágio menor, sem diferença quanto à sua localização20.

CONCLUSÃO

Apresentamos um caso raro de angiossarcoma epitelioide de alto grau acometendo pâncreas e duodeno, mimetizando um endoleak com ruptura aórtica, em paciente previamente submetido a REVA.

INTRODUCTION

An endoleak is one of the most common complications observed after endovascular repair of infrarenal abdominal aortic aneurysms (EVAR). It consists of continued blood flow into the aneurysm sac, which can cause the aneurysm to rupture. Whenever a patient who has undergone EVAR presents with sudden onset abdominal pains or signs of shock, the hypothesis of leakage with aneurysm expansion and rupture should be considered. We describe the case of an EVAR patient in whom a neoplasm of the duodenum mimicked an endoleak during the postoperative period.

CASE DESCRIPTION

An 81-year-old male patient with a history of systemic arterial hypertension, dyslipidemia, diabetes mellitus, and endovascular repair of a ruptured infrarenal abdominal aortic aneurysm, performed in 2012 with a bifurcated endoprosthesis, was admitted to the emergency room complaining of intermittent abdominal discomfort in the right hypochondrium with onset around 3 months previously, lack of appetite, and progressive dyspnea in response to the least effort. On physical examination he was dehydrated, with pale mucosas, tachycardia and tachypnea. His abdomen was distended, flaccid and painless on palpation, with a non-pulsating and painless mass in the mesogastrium. Pulses were present and symmetrical bilaterally. Laboratory tests ordered at admission showed significant anemia and signs of inflammation (hemoglobin: 5.2 g/dL, hematocrit: 16.5%, leukocytes: 18,820/mm3 with no shift, platelets: 436,000/mm3, C-reactive protein: 155.8 mg/L). Hemodynamic stability was achieved by volume resuscitation and blood transfusion, and he was admitted to the intensive care unit and underwent abdominal tomography without contrast. He had a prior history of type 2 endoleak after the EVAR and had been monitored with angiotomography for 4 years until the leak had resolved spontaneously at the last of five tomographies, which had revealed no other significant findings.

The tomography without contrast images showed a voluminous mass with density of soft tissues between the duodenum and the abdominal aorta, with no clear cleavage plane (Figure 1). Since the principal hypothesis was an endoleak causing a contained rupture of the abdominal aneurysm, and taking advantage of the opportunity provided by the patient’s clinical stability, we decided to conduct an angiotomography of the aorta. After talking to the patient and his relatives about the importance of conducting a scan with contrast and explaining the risks of contrast-induced nephropathy, we obtained consent to proceed. Angiotomography showed accumulation related to the second and third portions of the duodenum, adjacent to the aorta and still with no defined cleavage plane, measuring around 7.3 × 6.2 × 4.9 cm (115 cm3), with active bleeding into the interior (Figure 2). However, we were unable to identify the origin of a possible leakage.

Figure 1

Angiotomography without contrast.

Figure 2

Angiotomography with contrast showing a mass with no plane of cleavage from the aorta and active bleeding.

We decided to conduct angiography of the abdominal aorta and visceral branches in an attempt to definitively identify and embolize the origin of leakage. After selective catheterization and angiography of the celiac trunk and superior mesenteric artery, we were unable to discern any leakage of contrast (Figures 3 and 4). Injection of contrast into the aorta and the interior of the endoprosthesis also failed to reveal any evidence of endoleak whatsoever (Figure 5).

Figure 3

Selective angiography of the celiac trunk.

Figure 4

Selective angiography of the superior mesenteric artery.

Figure 5

Angiography of the infrarenal abdominal aorta.

Since we had exhausted the invasive diagnostic options without being able to confirm the existence of leakage or rupture, we discussed the case with the general surgery team again. They ordered an upper digestive endoscopy in order to investigate the first and second portions of the duodenum. The endoscopy showed purple extrinsic compression with a discrete source of bleeding in the third portion of the duodenum, which impeded progression of the endoscope. The following day, an explorative laparotomy found evidence of a tumor at the head of the pancreas and duodenum and duodenopancreatectomy with lymphadenectomy were performed. The patient died two days after the operation because of advanced age, comorbidities, and the large scale surgery. Histopathological examination of the surgical specimen revealed high grade epithelioid angiosarcoma (an invasive neoplasm compromising retroperitoneal tissues, pancreas, and the wall of the duodenum), deep surgical margins with diffuse compromise and metastasis to the pancreatic lymph node.

DISCUSSION

Endoleaks are a common complication following EVAR, occurring in 15 to 40% of patients who undergo this treatment and often linked with expansion of the aneurysm and a need for reintervention.1 , 2 Type 2 endoleaks are the most common and can account for up to 30% of all leaks and habitually have a benign outcome with spontaneous resolution during follow-up. However, when there are also other types of leakage, or signs of expansion or rupture, immediate treatment is obligatory.3 - 5 The clinical presentation of this patient, which was compounded by the angiotomographic image, suggested a principal differential diagnosis of endoleak associated with aneurysm rupture. However, further investigation revealed that it was actually the result of an angiosarcoma mimicking an endoleak.

Angiosarcoma is a rare malignant neoplasm (1 to 2% of all sarcomas) derived from blood vessel or lymphatic endothelial cells. It has a preference for skin and subcutaneous cellular tissues, followed by the breasts, liver, spleen, and bone, among other possible sites. The majority of patients are in their sixth decade of life, there is no predisposition for either sex, and its slow and highly invasive growth means that diagnosis is often late. The principal pathogenic factors associated with it are chronic lymphedema; exposure to industrial chemicals such as arsenic, polyvinyl chloride, and thorotrast; long-term peritoneal dialysis; presence of foreign bodies; and certain syndromes such as neurofibromatosis, Maffucci syndrome, Klippel-Trénaunay-Weber syndrome, and others.6

The clinical history with abdominal pains and anemia at presentation, combined with prior endovascular treatment for a ruptured aneurysm, history of clinical monitoring of a type 2 endoleak, and the absence of a cleavage plane between the hypervascularized image and the aneurysm on angiotomography led to the belief that there had been another leak, provoking a contained rupture of the aneurysm. This hypothesis should be pursued until it can be definitively ruled out because of its high rates of morbidity and mortality. However, angiotomography followed by selective angiography failed to confirm the existence of any type of leakage, which left us with the hypothesis of an expanding hypervascularized tumor in the area of the duodenum and the head of the pancreas. It is known that magnetic resonance imaging with gadolinium injection can be sensitive for diagnosis of endoleak7 , 8 – especially type 2 endoleak – and concurrent identification of an expanding tumor process.9 However, the imaging artifacts provoked by the presence of the metallic endoprosthesis in the interior of the aorta greatly reduced the sensitivity of the method, compromising the diagnosis, and so the decision was taken to conduct angiotomography.

There are several articles describing angiosarcoma involving large vessels, especially the aorta, and causing a range of complications because of its high invasivity: mimicking thoracic aortic aneurysm10; rupture of aneurysms of the thoracic aorta11 or abdominal aorta12; hypertension, anemia and visceral ischemia13; and mimicking an infection of a prosthesis14; among others. Development of sarcomas has also been documented in the literature in association with implantation of foreign bodies in humans and in animal models.15 There are reports of development of angiosarcoma in the aorta wall after aneurysm repair with implantation of an endoprosthesis16 and after conventional repair with implantation of a dacron graft.17 This association cannot be attributed to the case described here, however, since the tumor primarily involved the pancreas and the duodenum, with invasion of a pancreatic lymph node. We could not find any cases in the literature similar to this one, in which growth of an angiosarcoma adjacent to the aorta mimicked an endoleak. We searched the PubMed database using the terms (endoleak[MeSH Terms]) AND angiosarcoma[MeSH Terms], but did not find any instances of this combination.

Repeated exposure to radiation is also documented in the literature as a factor predisposing to development of angiosarcoma, especially in patients who have had radiotherapy to treat breast cancer.18 The patient described here underwent emergency EVAR in 2012 (for a contained ruptured aneurysm) and was found to have a type 2 endoleak during the postoperative period. He underwent five angiotomographies to monitor the leak, the last of which was conducted 2 years before the event described here. Those images showed the leakage with no sign whatsoever of tumors in the duodenum or pancreas. The question must be raised as to whether repeated exposure of the patient to radiation for control angiotomographies after EVAR may have contributed to development and growth of the angiosarcoma.19

Treatment for these tumors consists of surgical resection with adjuvant chemotherapy and radio therapy, with fairly dismal results, since the majority of these tumors are diagnosed at late stages. In a study published by Singla et al., mean survival of patients who underwent tumor resection during the initial phase was 2.33 years (95%CI: 1.58-14 years), falling to 0.92 years in patients treated with chemotherapy alone and to 1.0 year in patients treated with radiotherapy only. The highest survival rates are for patients who undergo surgery early, combined with adjuvant chemotherapy and with tumors at lower stages, while tumor site is unrelated to differences in survival.20

CONCLUSIONS

We have presented a rare case of high grade epithelioid angiosarcoma involving the pancreas and duodenum and mimicking an endoleak with aortic rupture, in a patient who had previously undergone EVAR.