INTRODUÇÃO

As fístulas aorto-cava são entidades raras e de etiologia variada associadas a significativa morbimortalidade. A imensa maioria resulta da erosão ou ruptura de aneurismas da aorta abdominal para a veia cava inferior. O objetivo deste artigo é apresentar o tratamento endovascular de um caso de fístula aorto-cava em paciente com aneurisma de aorta abdominal utilizando oclusor vascular associado a uma endoprótese bifurcada.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente masculino, 71 anos, tabagista e ex-etilista, com diagnóstico de aneurisma de aorta abdominal infrarrenal há 15 anos, sem acompanhamento regular, foi encaminhado ao Serviço de Cirurgia Endovascular de nossa instituição para avaliação e possível tratamento. Relatou aparecimento de massa abdominal pulsátil, associada a dor abdominal difusa, intermitente e de longa data. Referia ainda edema de membros inferiores há 8 meses, adinamia e emagrecimento de 20 kg nos últimos 6 meses. Ao exame, apresentava massa pulsátil em mesogástrio, com abdome difusamente doloroso à palpação e com presença de frêmito em flanco esquerdo.

Ultrassonografia abdominal com Doppler colorido demonstrou aneurisma de aorta abdominal com 9,7 cm de diâmetro com presença de trombo mural e trombos móveis em sua luz (Figura 1). Na parede posterolateral direita, observou-se fluxo de alta velocidade, sugerindo fístula arteriovenosa com 5 mm de diâmetro, comunicando o aneurisma com a veia cava inferior. Angiotomografia de aorta evidenciou dilatação aneurismática, fusiforme da aorta abdominal infrarrenal estendendo-se até a bifurcação das artérias ilíacas comuns e medindo 9,2 cm, além da presença de comunicação entre aorta abdominal e veia cava inferior em sua parede posterolateral direita medindo cerca de 8 mm de diâmetro e localizada 2 cm acima da bifurcação ilíaca (Figura 2). Notou-se ainda aumento de câmaras cardíacas direitas e derrame pleural com atelectasia de lobos pulmonares inferiores bilateralmente. Apesar da presença de dilatação das câmaras cardíacas na tomografia, o ecocardiograma evidenciou aumento atrial discreto e função cardíaca preservada.

Figura 1

Aneurisma abdominal com imagem de trombos murais ao ultrassom em modo B.

Figura 2

Aneurisma de aorta abdominal com fístula aorto-cava à angiotomografia.

Optamos pelo tratamento endovascular com endoprótese bifurcada e oclusor vascular, após consentimento do paciente, dada a menor morbimortalidade e condições anatômicas e clínicas favoráveis à realização do procedimento. O tratamento se iniciou pela dissecção bilateral das artérias femorais comuns e pelo posicionamento de introdutor valvulado 6F bilateralmente, sob anestesia geral e monitorização cardiopulmonar. Foi realizada punção de veias femorais comuns e foram posicionados introdutores valvulados 5F bilateralmente. Foi posicionado cateter Pigtail centimetrado na aorta abdominal pelo acesso arterial direito e fio guia Lunderquist 0,035, 300cm pelo acesso arterial esquerdo, para retificação da anatomia aórtica.

Realizou-se flebografia inicial, que evidenciou circulação colateral exuberante, proveniente das veias ilíacas internas, compressão extrínseca da veia cava inferior no seu segmento distal – pelo aneurisma adjacente – e imagem compatível com fístula artério-venosa nessa topografia (Figura 3). Foi realizada cateterização do trajeto fistuloso pelo acesso venoso direito com cateter JR diagnóstico 5F e guia hidrofílico 0,035, posteriormente trocado por guia Amplatz extra stiff 0,035, 260cm. Uma bainha Flexor Check-Flo 12F 45cm (Cook) foi posicionada através do orifício da fístula, pelo acesso venoso direito. Nesse momento, foi posicionado e liberado oclusor vascular Figulla flex II 21mm (Occlutech) com dois discos concêntricos, obtendo sucesso na oclusão do trajeto fistuloso entre a aorta e a veia cava inferior (Figura 4). O tamanho do oclusor se baseou no tamanho do orifício fistuloso, mensurado nas angiotomografia e angiografia iniciais, sendo sobredimensionado para garantir uma boa aposição à parede degenerada da aorta, evitando migração.

Figura 3

Trajeto fistuloso cateterizado com cateter JR 5F pelo acesso venoso direito.

Figura 4

Oclusor Figulla II em posição após liberação.

Realizou-se então o tratamento do aneurisma de aorta abdominal infrarrenal, com corpo principal de endoprótese Endurant (Medtronic) 36×20×166 mm pelo acesso arterial esquerdo, com extensões 16×16×124 mm e 16×24×82 mm contralateral e 16×20×93 mm ipsilateral. Angiografia final evidenciou sucesso no tratamento do aneurisma, perviedade de artérias renais e ausência de vazamentos, mesmo após injeção concomitante pelos acessos arterial e venoso (Figura 5).

Figura 5

Angiografia final sem evidência de vazamentos.

O paciente apresentou recuperação adequada no pós-operatório, recebendo alta no quinto dia, em boas condições clínicas e com edema de membros inferiores em regressão. Angiotomografia de controle aos 30 dias evidenciou endoprótese pérvia, sem sinais de vazamentos. Observou-se também veia cava inferior pérvia e oclusor bem posicionado, sem evidência de trombose secundária (Figura 6). Já se passa 1 ano do tratamento e infelizmente o paciente se nega a realizar qualquer retorno ambulatorial ou a realizar exames de imagem. Em contato telefônico, informa permanecer sem novas queixas ou sintomas relacionados.

Figura 6

Angiotomografia com reconstrução 3D do acompanhamento de 30 dias.

DISCUSSÃO

A fístula aorto-cava é uma rara complicação dos aneurismas de aorta abdominal infrarrenal, podendo chegar a 4% dos casos de aneurisma roto1. O primeiro caso relatado foi publicado por Syme em 1831, sendo que, em 1955, Cooley relatou seu tratamento cirúrgico com sucesso2.

Acredita-se que o aumento da tensão da parede dos aneurismas resulte em reação inflamatória e aderência à veia adjacente – geralmente a veia cava inferior – culminando na erosão das paredes e formação da fístula3. Sua apresentação clássica consiste em massa abdominal pulsátil associada a frêmito e “sopro em maquinaria”, insuficiência cardíaca direita e sinais de hipertensão venosa. Raramente pode ocorrer embolia pulmonar paradoxal (EPP), ocasionada pela passagem de trombos do aneurisma para a circulação venosa4. Outros sinais e sintomas incluem estase jugular, dispneia, derrame pleural, hepatomegalia, ascite, hematúria5.

Devido à sua gravidade, as fístulas aorto-cava devem ser abordadas tão logo seja feito o diagnóstico. Com o tratamento cirúrgico convencional, a mortalidade perioperatória gira em torno de 16 a 66%6. Isso se deve ao fato de se tratar de pacientes normalmente em idade avançada, com múltiplas comorbidades, complicadas pelas alterações hemodinâmicas sistêmicas que uma fístula de alto débito provoca7. Avaliação pré-anestésica minuciosa da função cardiopulmonar, bem como administração criteriosa de fluidos e controle pressórico são essenciais para aumentar as chances de sucesso e diminuir as complicações, principalmente no momento do fechamento da fístula, quando pode ocorrer descompensação cardíaca aguda8.

As técnicas endovasculares são atrativas frente ao tratamento cirúrgico convencional. Revisão de literatura publicada por Antoniou et al. em 2009 mostra sucesso técnico de 96% no tratamento por via endovascular, sem relato de mortalidade perioperatória em 30 dias9. Porém, existem algumas preocupações teóricas relacionadas ao tratamento endovascular. Primeiramente, a manipulação da luz do aneurisma poderia provocar o deslocamento de trombos e uma EPP. Além disso, o tratamento do aneurisma sem a oclusão da fístula poderia predispor ao vazamento, pela persistência do canal fistuloso10.

A EPP é um evento raro porém com alta morbimortalidade11. Por ser de diagnóstico difícil e se confundir com os sintomas de insuficiência cardíaca do paciente, pode ser subestimada12. Alguns relatos descreveram a utilização de filtro de veia cava temporário para evitar a embolia paradoxal durante a manipulação da luz do aneurisma para o posicionamento da endoprótese13 , 14. Essa prática, entretanto, não se repetiu com frequência na literatura. Outros relatos apenas fizeram o tratamento convencional do aneurisma com endoprótese, sem a utilização de filtros, obtendo sucesso no fechamento da fístula aorto-cava sem relato de embolia paradoxal15 - 17. Devido ao tamanho do aneurisma rechaçando a parede da veia cava (o que poderia dificultar o implante de filtro temporário e sua retirada) e dada a disponibilidade do oclusor, optamos por não utilizar o filtro. Assim, ao ocluir o trajeto fistuloso previamente à introdução da endoprótese, manipulamos minimamente a luz aneurismática, evitando o deslocamento de trombos e consequentemente a EPP.

O vazamento tipo II – aquele proveniente de fluxo retrógrado de ramos do aneurisma, tipicamente de artéria lombar ou mesentérica inferior – é a complicação mais encontrada no tratamento endovascular das fístulas aorto-cava, presente em até 22% dos casos9. Entretanto, relatos da literatura mostram se tratar de evento normalmente autolimitado18. Esse tipo de vazamento parece estar sujeito a uma dinâmica diferente, na qual a baixa pressão do território venoso favorece uma via de saída para o fluxo retrógrado dos ramos aórticos, diminuindo a tensão na parede aórtica e favorecendo sua resolução espontânea19. Entretanto, alguns autores sugerem que, mesmo após liberação da endoprótese, pode haver fluxo exacerbado de sangue para dentro do saco aneurismático através da fístula, o que levaria a um segundo procedimento para sua correção. Pensando nisso, ElKassaby et al. e Silveira et al. propuseram o tratamento concomitante do aneurisma e da fístula aorto-cava, com a utilização de endoprótese do lado arterial e venoso, o que se mostrou factível, podendo ser mais efetivo que o tratamento endovascular aórtico exclusivo20 , 21. Levando em conta o tamanho do aneurisma e da fístula, o risco de endoleak nos pareceu muito alto e optamos pelo tratamento de ambos em um só tempo. Caso a fístula não fosse ocluída e surgisse um vazamento durante o acompanhamento, seu tratamento iria requerer outra estratégia, provavelmente com gasto de mais material de alto custo, além do risco de uma nova abordagem invasiva para o paciente. Havendo o material disponível para tratamento em um só tempo cirúrgico, julgamos mais seguro fazê-lo.

Apesar de seu uso off-label neste caso, o oclusor se adaptou bem às paredes arterial e venosa, cumprindo seu papel sem apresentar grandes dificuldades técnicas em seu posicionamento e liberação, uma vez que se tenha cateterizado o trajeto fistuloso. Oclusores vasculares já vêm sendo utilizados em pacientes submetidos a implante percutâneo de válvula aórtica que tenham o eixo iliofemoral afilado, nos quais a confecção de um trajeto fistuloso entre a veia cava e a aorta é opção para a ascensão de dispositivos de grande diâmetro22 , 23. Godart et al.24 e LaBarbera et al.25 utilizaram um oclusor Amplatzer para tratamento da fístula aorto-cava. Entretanto, em seus relatos os autores utilizaram o dispositivo oclusor como procedimento de resgate em pacientes previamente tratados com endoprótese ou cirurgia convencional para correção do aneurisma abdominal e que apresentaram fluxo persistente pelo orifício fistuloso no acompanhamento.

O uso de oclusor vascular associado a endoprótese bifurcada para tratamento de caso de aneurisma de aorta abdominal infrarrenal com fístula aorto-cava teve sucesso com resultado satisfatório imediato. Outros estudos são necessários para avaliar o uso rotineiro de oclusores vasculares no tratamento de fístulas aorto-cava e seu seguimento em longo prazo. Com a evolução dos materiais endovasculares, novos oclusores ou endopróteses para uso venoso exclusivo podem se tornar a primeira escolha no tratamento de fístulas aorto-cava.

INTRODUCTION

Aortocaval fistulae are rare entities with a variety of etiologies and are associated with significant morbidity and mortality. The great majority are the result of erosion or rupture of an abdominal aorta aneurysm into the inferior vena cava. The objective of this article is to describe a case of aortocaval fistula in a patient with an abdominal aortic aneurysm that was managed with endovascular treatment using a vascular occluder combined with placement of a bifurcated endograft.

CASE DESCRIPTION

A 71-year-old male patient who was a smoker with a history of drinking and a preexisting infrarenal abdominal aortic aneurysm diagnosed 15 years previously, but not monitored regularly, was referred to the Endovascular Surgery Service at our institution for evaluation and possibly for treatment. He complained of an abdominal pulsating mass, associated with diffuse abdominal pains that were intermittent and had had onset a long time previously. He also reported edema of the lower limbs over the previous 8 months, asthenia, and weight loss of 20 kg over the preceding 6 months. Examination revealed a pulsating mass in the mesogastrium, with abdomen diffusely painful on palpation and a perceptible thrill in the left flank.

Abdominal color Doppler ultrasonography indicated an abdominal aortic aneurysm with a diameter of 9.7 cm, with mural thrombus and mobile thrombi in the lumen (Figure 1). High velocity flow was observed at the right posterolateral wall, suggestive of an arteriovenous fistula with a diameter of 5 mm, communicating between the aneurysm and the inferior vena cava. Angiotomography of the aorta showed aneurysmal dilatation, fusiform at the infrarenal abdominal aorta, extending to the bifurcation of the common iliac arteries and measuring 9.2 cm, in addition to communication between the abdominal aorta and the inferior vena cava at the right posterolateral wall, measuring around 8 mm in diameter and located 2 cm above the iliac bifurcation (Figure 2). The right cardiac chambers were also enlarged and there was pleural effusion with atelectasis of the lower pulmonary lobes, bilaterally. Despite the presence of cardiac chamber dilatation seen on tomography, the echocardiogram showed discrete atrial enlargement and preserved cardiac function.

Figure 1

Abdominal aneurysm with image showing mural thrombi on B mode ultrasound.

Figure 2

Abdominal aortic aneurysm with aortocaval fistula shown by angiotomography.

We decided, with the patient’s consent, to undertake endovascular treatment with a bifurcated endograft and vascular occluder, in view of the lower morbidity and mortality and the favorable anatomic and clinical conditions for the procedure. The first step was bilateral dissection of the common femoral arteries and placement of 6Fr valved introducers bilaterally, under general anesthesia and with cardiopulmonary monitoring. The common femoral veins were punctured and 5Fr valved introducers were placed bilaterally. A graduated Pigtail catheter was introduced into the abdominal aorta via the right arterial access and a 300cm 035 Lunderquist guide wire was introduced via the left arterial access, to straighten the aortic anatomy.

Initial phlebography revealed strong collateral circulation, originating from the internal iliac veins, extrinsic compression of the distal segment of the inferior vena cava – by the adjacent aneurysm – and images compatible with an arteriovenous fistula in this topography (Figure 3). The fistula path was catheterized via the right venous access with a 5Fr JR diagnostic catheter and 0.035 hydrophilic guide wire, which was later substituted for a 260 cm extra stiff 0.035 Amplatz guide wire. A 45cm 12Fr Flexor Check-Flo sheath (Cook) was positioned through the fistula orifice, via the right venous access. At this point a 21mm Figulla flex II vascular occluder (Occlutech) with two concentric discs was deployed, which successfully occluded the fistular communication between the aorta and the inferior vena cava (Figure 4). The occluder size was chosen on the basis of the size of the fistula orifice, which had been measured on initial angiotomography and angiography, and was oversized in order to guarantee good apposition against the degenerated aorta wall, to prevent migration.

Figure 3

Fistular path catheterized with 5Fr JR catheter via right venous access.

Figure 4

Figulla II occluder in place after release.

The infrarenal abdominal aortic aneurysm was then repaired using a 36×20×166 mm Endurant endograft main body (Medtronic), deployed via the left arterial access, 16×16×124 mm and 16×24×82 mm contralateral extensions, and a 16×20×93 mm ipsilateral extension. Final angiography showed that the aneurysm had been successfully repaired, the renal arteries were patent and there were no leaks, even when simultaneous injections via the arterial and venous accesses were applied (Figure 5).

Figure 5

Final angiography with no evidence of leakage.

The patient recovered well during the postoperative period and was discharged on the fifth day, in good clinical condition and with the lower limb edema in regression. A control angiotomography at 30 days showed the endograft patent and no signs of leakage. It was also possible to observe that the inferior vena cava was patent and the occluder was correctly positioned and with no evidence of secondary thrombosis (Figure 6). It has been 1 year since treatment and unfortunately the patient refuses to attend any type of clinical follow-up or submit to imaging exams. Via telephone he states that he has no new complaints or related symptoms.

Figure 6

Angiotomography with 3D reconstruction at 30-day follow-up.

DISCUSSION

Aortocaval fistula is a rare complication of infrarenal abdominal aortic aneurysms, which can occur in up to 4% of ruptured aneurysm cases.1 The first case report was published by Syme in 1831 and Cooley described successful surgical treatment in 1955.2

It is believed that increased tension against the aneurysm wall causes an inflammatory reaction and adhesion to the adjacent vein – generally the inferior vena cava – resulting in erosion of the walls and formation of the fistula.3 The classic presentation consists of an abdominal pulsating mass associated with thrill and “machinery murmur”, right heart failure and signs of venous hypertension. On rare occasions paradoxical pulmonary embolism (PPE) may be caused by thrombi from the aneurysm entering venous circulation.4 Other signs and symptoms include jugular stasis, dyspnea, pleural effusion, hepatomegaly, ascites, and hematuria.5

In view of their severity, aortocaval fistulae should be treated as soon as they are diagnosed. Conventional surgical treatment is associated with perioperative mortality ranging from 16 to 66%.6 This is because these are usually patients of advanced age with multiple comorbidities and cases are complicated by the systemic hemodynamic changes caused by a high throughput fistula.7 Detailed pre-anesthetic assessment of cardiopulmonary function and carefully controlled administration of fluids and control of blood pressure are essential to increase the likelihood of success and reduce complications, particularly when the fistula is occluded, when acute cardiac decompensation may occur.8

Endovascular techniques are attractive alternatives to conventional surgical treatment. A review of the literature published by Antoniou et al. in 2009 reported a 96% technical success rate for endovascular treatment, with no reports of perioperative mortality within 30 days.9 However, there are certain theoretical concerns related to endovascular treatment. First, manipulation of the aneurysm lumen could provoke displacement of thrombi and result in a PPE. Additionally, treatment of the aneurysm without occlusion of the fistula could predispose to leakage, because of persistence of the fistula canal.10

A PPE is a rare event, but one that is associated with high morbidity and mortality.11 Since it is difficult to diagnose and can be confused with the patient’s symptoms of heart failure, it may be underestimated.12 Some reports describe temporary placement of a vena cava filter to prevent paradoxical embolism during manipulation of the lumen of the aneurysm to deploy the endograft.13 , 14 However, this practice is uncommon in the literature. Other reports only describe conventional treatment of the aneurysm with an endograft, without use of filters, achieving successful occlusion of the aortocaval fistula without reporting paradoxical embolism.15 - 17 In view of the size of the aneurysm exerting pressure on the wall of the vena cava (which could make placement and removal of the temporary filter difficult) and since the occluder was available, we decided not to employ a filter. When occluding the fistula canal prior to introduction of the endograft, we therefore manipulated the lumen of the aneurysm as little as possible to avoid displacement of thrombi, and consequently PPE.

A type II endoleak – which is fed by retrograde flow from branches of the aneurysm, typically a lumbar artery or inferior mesenteric artery – is the most frequently observed complication of endovascular treatment of aortocaval fistulae, seen in up to 22% of cases.9 However, reports in the literature show that this event is normally self-limiting.18 This type of leakage appears to be subject to different dynamics, by which the low pressure of the venous system provides an exit route for retrograde flow from the aortic branches, reduces tension at the aorta wall and facilitates spontaneous resolution.19 However, some authors suggest that, even after release of the endograft, blood flow into the aneurysm sac may be exacerbated through the fistula, which would require a second procedure to repair. To address this, ElKassaby et al. and Silveira et al. proposed concurrent treatment of the aneurysm and the aortocaval fistula, using an endograft from the arterial and venous sides, which proved feasible and may be more effective than endovascular treatment of the aorta alone.20 , 21 In view of the size of the aneurysm and the fistula, we considered that there was a high risk of endoleak and so we decided to treat both during the same operation. If the fistula had not been occluded and a leak had occurred during follow-up, a different strategy would have been needed to treat it, probably involving use of further high-value materials and the risk to the patient that an additional invasive procedure would involve. Since the materials needed for treatment in a single operation were available, we judged this to be the safest option.

Although this application was off-label, the occluder was a good fit to the arterial and venous walls, fulfilling its role without causing major technical difficulties during placement and release, since the fistular path had been catheterized in advance. Vascular occluders have been used previously in patients with a narrow iliofemoral axis given percutaneous aortic valve implants, in whom creation of a fistular path between the vena cava and the aorta is an access option for larger diameter devices.22 , 23 Godart et al.24 and LaBarbera et al.25 have used Amplatzer occluders to treat aortocaval fistulae. However, in their reports these authors employed the occluder device as a remedial procedure in patients who had previously been treated with endografts or conventional surgery to repair abdominal aneurysms, but had exhibited persistent flow through the fistular orifice in follow-up.

Use of the vascular occluder in combination with a bifurcated endograft to treat this case of infrarenal abdominal aortic aneurysm with an aortocaval fistula was successful and immediate results were satisfactory. Further studies are needed to assess routine use of vascular occluders for treatment of aortocaval fistulae, including long-term follow-up. As endovascular materials continue to evolve, new occluders or endoprostheses exclusively for venous applications may become the first choice for treatment of aortocaval fistulae.