Literature DB >> 29537156

Lipomatosen.

Philipp Al Ghazal1, Lisa-Lena Grönemeyer1, Michael P Schön1,2.   

Abstract

Als Lipomatosen bezeichnet man gutartige, meist ohne eindeutige Auslöser auftretende Vermehrungen des Fettgewebes, oft mit typischem Verteilungsmuster. Im Gegensatz zu umschriebenen Lipomen entwickeln sie sich meist diffus-symmetrisch und sind nicht von einer fibrösen Pseudokapsel umgeben. Am häufigsten ist die benigne symmetrische Lipomatose (BSL; Launois-Bensaude-Syndrom), von der aufgrund des Verteilungsmusters des hyperplastischen Fettgewebes vier Typen unterschieden werden. Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind noch weitgehend unbekannt, wobei manche Formen eine hereditäre Basis zu haben oder mit vermehrtem Alkoholkonsum assoziiert zu sein scheinen. In einigen Fällen wurden mitochondriale Fehlfunktionen nachgewiesen. Lipomatosen können isoliert, aber auch mit Begleitsymptomen oder -erkrankungen (Komorbidität) vergesellschaftet auftreten. Wirksame medikamentöse Therapien sind nicht bekannt; chirurgische Verfahren können hingegen zur Besserung der Symptome führen. Die von der BSL abzugrenzende Lipomatosis dolorosa tritt bevorzugt bei Frauen mittleren Alters auf und ist durch Vermehrung des Fettgewebes sowie starke Schmerzen in den betroffenen Bereichen gekennzeichnet. Verschiedene Differenzialdiagnosen und Begleiterkrankungen sind abzuklären, insbesondere Depressionen. Evidenzbasierte Therapieempfehlungen existieren nicht. Repetitive Lidocain-Infusionen können temporäre Besserungen bewirken; nach chirurgischen Interventionen treten häufig Rezidive auf, allerdings werden auch langfristige Erfolge erzielt.
© 2018 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd.

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Year:  2018        PMID: 29537156     DOI: 10.1111/ddg.13460_g

Source DB:  PubMed          Journal:  J Dtsch Dermatol Ges        ISSN: 1610-0379            Impact factor:   5.584


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1.  Metabolic and immunological phenotype of rare lipomatoses: Dercum's disease and Roch-Leri mesosomatic lipomatosis.

Authors:  Madleen Lemaitre; Benjamin Chevalier; Arnaud Jannin; Kristell Le Mapihan; Samuel Boury; Georges Lion; Myriam Labalette; Marie-Christine Vantyghem
Journal:  Orphanet J Rare Dis       Date:  2021-06-29       Impact factor: 4.123

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