ECTOPIC HETEROTOPIC PANCREAS IN THE MESENTERY OF THE JEJUNUM CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW: Ectopic pancreas is a rare congenital disorder characterized by the presence of the normal pancreatic tissue located outside the pancreas. The heterotopic pancreatic tissue in the mesentery of the jejunum is an entity that is seen very rarely. It is often found incidentally at different sites in the gastrointestinal (GI) tract. Although it is usually a silent anomaly, an ectopic pancreas may become clinically evident when complicated by inflammation, bleeding, obstruction or malignant transformation. However, the development of clinical symptoms depends on the size, location, and pathological changes similar to those observed in the case of the normal pancreas. Surgery is not indicated unless complications occur, so diagnosis is very important for prevention of unnecessary surgery. We present a case that had the ectopic pancreatic tissue in the mesentery of the jejunum. We show the computed tomography imaging findings of this patient. The presented case report demonstrated that heterotopic pancreas should always be considered in the differential diagnosis of gastric tumours. Keywords: ectopic heterotopic pancreas, jejunum, mesentery.

ĮVADAS

Ektopinė kasa (EK) apibrėžiama kaip kasos audinio buvimas jam nebūdingoje organizmo vietoje neturint anatominių, nervinių, kraujagyslinių ryšių su sveikais kasos audiniais (1). Literatūroje naudojami sinonimai: kasos likučiai, heterotopinė, pridėtinė ar aberantinė kasa (2). Dažniausiai EK lokalizuojasi virškinamajame trakte: dvylikapirštėje, plonojoje, klubinėje žarnoje, Mekelio divertikuluose, storojoje žarnoje, tulžies pūslėje, bamboje, taip pat gali būti kiaušintakiuose, tarpuplautyje, plaučiuose, blužnyje ir kepenyse (2, 3). Daugumai pacientų EK nesukelia jokių simptomų ir aptinkama atliekant radiologinius / endoskopinius tyrimus tiriant dėl kitų ligų ar atsiradus tokioms komplikacijoms kaip uždegimas, kraujavimas, obstrukcijos reiškiniai, supiktybėjimas arba tik po operacijos (4, 5). Kadangi EK klinika yra nespecifiška ar visai besimptomė, labai sunku nustatyti tikslią priešoperacinę diagnozę (6). Pristatome klinikinį atvejį, kai radiologinio tyrimo metu atsitiktinai nustatytas ektopinis kasos audinys plonosios žarnos pasaite.

DARBO TIKSLAS

Aprašyti retą ektopinės kasos pasireiškimo klinikinį atvejį ir apžvelgti literatūrą apie šią patologiją.

DARBO METODAI

Atlikta literatūros apžvalga iki 2016 m. publikuotų straipsnių apie ektopinės kasos pasireiškimą medicininėse duomenų bazėse (PubMed/Medline, SpringerLink).

KLINIKINIS ATVEJIS

Aprašomas 49 metų vyras, kurio ligų anamnezėje – urologiniai susirgimai: keletą metų sirgo lėtiniu prostatitu, taip pat diagnozuotas lokalus prostatos vėžys, dėl ko atlikta radikali prostatektomija. Ieškant galimo prostatos onkologinio proceso plitimo, pacientui atlikta pilvo ir dubens kompiuterinė tomografija, kurios metu atsitiktinai rastas darinys plonosios žarnos pirmoje kilpoje. KT tyrimo metu matytas 4 cm dydžio pailgos formos darinys, susijęs su tuščiosios žarnos mesenterine sienele bei pasaitu, aiškiai ribotas, intensyviai kaupiantis k/m (pav.). Radiologiškai darinys diferencijuotas su gastrointestininės stromos tumoru (GIST) ir neuroendokrininiu naviku. Pacientui atlikta vidurinė-vidurinė laparotomija su tumoro ekstirpacija. Tuščiosios žarnos pasaite, ties plica duodenojejunalis, rastas minkštas, kasos struktūrą primenantis navikas, netaisyklingos formos, 4 × 3 × 2 cm dydžio. Jis išdalytas iš plonosios žarnos pasaito ir pašalintas. Gautas histologinis atsakymas – kasos audinys. Paciento pooperacinė eiga buvo komplikuota, išsivystė gastrostazė, plonosios žarnos striktūra, atlikta relaparotominė gastroenteroanastomozė, taikytas gydymas intensyvios terapijos skyriuje. Pacientas iš ligoninės išrašytas po 44 gydymo dienų.

Kraujo tyrimas prieš operaciją: leukocitozė (12,84 *10e9/l), neutrofilija (12,06 *10e9/l), limfocitozė (0,48 *10e9/l), kiti laboratoriniai tyrimai be patologijos. Kasos funkciniai rodikliai prieš operaciją nebuvo vertinti.

KT tyrime matomas aiškiai ribotas, intensyviai kaupiantis k/m darinys tuščiosios žarnos pasaite, susijęs su tuščiosios žarnos mesenterine sienele. Darinys skiltėtos struktūros, primena įprastinį kasos audinį, centrinėje dalyje matomas siauras latakėlis

DISKUSIJA

Ektopinė kasa yra gana reta įgimta patologija, literatūroje teigiama, kad atliekant EK autopsijas randama nuo 0,5 iki 13 % atvejų (7). Mūsų pristatomas atvejis yra ypač retas dėl EK audinio išsidėstymo plonosios žarnos pasaite. Literatūroje aprašomi vos keli atvejai, kai ši patologija aptinkama tokioje lokalizacijoje (8–12). Ektopinę kasą pirma kartą aprašė J. H. Schultzas 1729 m., o jos histologinę struktūrą – 1859 m. J. Klobas (13).

Gasparas Fuentesas su kolegomis modifikavo B. Heinricho pristatytą histologinę ektopinės kasos klasifikaciją ir išskyrė keturis pagrindinius tipus. I tipas – visiška ektopinė kasa, sudaryta iš visų rūšių kasos ląstelių, II – sudaro tik kasos latakai, III – tik kasos acinusai, IV – tik kasos salelės (14). Mūsų aprašomą atvejį, sprendžiant pagal histologinį atsakymą, galima būtų priskirti visiškai (totaliai) ektopinei kasai (kasos audinys su vietomis matomais cistiškai išplėstais latakais ir periduktaline fibroze).

Suaugusiems ektopinė kasos patologija pasitaiko dažniau vyrams nei moterims, o tarp vaikų dominuoja moteriškoji lytis (15).

Tiksli EK etiologija nėra aiški, tačiau yra kelios teorijos, aiškinančios šios patologijos kilmę. Labiausiai priimtina – embriono priekinės žarnos sukimosi bei dorsalinės ir ventralinės kasos dalies susiliejimo metu mažos kasos salelės patenka į įvairias lokalizacijas ir pradeda vystytis į ektopinį kasos audinį atipinėje vietoje (16, 17). Tai galėtų paaiškinti, kodėl dauguma EK būna aplink kasą, daugiausiai virškinamajame trakte, skrandyje, dvylikapirštėje žarnoje, proksimalinėje tuščiosios žarnos dalyje (18). EK paprastai yra izoliuotas pažeidimas, tačiau galima aptikti ir kitų lokalizacijų pažeidimų (19).

Dažniausiai ji aptinkama atsitiktinai, atliekant endoskopinius, radiologinius tyrimus ar operacijos, autopsijos metu. Ši patologija gali pasireikšti įvairiais simptomais, išprovokuoti rimtų komplikacijų, o tai kartais sukelia diagnostikos bei gydymo sunkumų (10).

EK audinys dažniausiai lokalizuojasi virškinamojo trakto submukoziniame ir raumeniniame (muscularis propria) sluoksniuose, taip pat gali pasitaikyti subseroziniame sluoksnyje ar net seroziniame (4).

Aprašomi EK simptomai yra epigastriumo skausmas (77 %), sunkumo jausmas pilve (30 %), deguto spalvos išmatos (24 %), vėmimas (18 %), viduriavimas (18 %) (9). Mūsų aprašomu atveju pacientas jokių skundų neturėjo.

Ektopinėje kasoje gali vystytis uždegiminiai pakitimai, cistinė degeneracija, pseudocistos (9, 20). Kai EK yra skrandžio urve ar gastroezofaginėje jungtyje, gali pasireikšti obstrukcijos bei disfagijos simptomai (21), ampula Vateri – gelta (22), žarnų nepraeinamumas (23).

EK piktybinė transformacija labai reta, dažnumas yra toks pats kaip ir normalaus kasos audinio. Literatūroje aprašyti adenokarcinomos, indraduktalinės papilinės mucininės neoplazijos, piktybinės insulinomos atvejai (20, 24).

Ilgai buvo manoma, kad EK negali išskirti biologiškai aktyvių medžiagų, fermentų, hormonų. Tačiau šiuolaikiniai imunohistocheminiai metodai parodė, kad EK išskirtos medžiagos gali būti tokios pačios kaip ir normalios kasos. Ektopinėje kasoje gali susiformuoti cistos dėl kasos sulčių nutekėjimo sutrikimų (retencinės cistos). Jas punktavus randamas padidėjęs amilazės kiekis (25).

Literatūroje minima, kad atliekant EK biopsijas dažnai randama kasos audinio lėtinio uždegimo požymių – periduktalinė ar intralobulinė fibrozė ir kanalėlių išsiplėtimas, tai gali būti traktuojama kaip besikartojančio ūminio pankreatito epizodai (4).

Atliekant radiologiškai kompiuterinės tomografijos tyrimą apie EK reikėtų pagalvoti matant gerai kontrastinę medžiagą kaupiantį minkštųjų audinių darinį dvylikapirštėje žarnoje, ypač jeigu jis lokalizuojasi netoli Treitzo raiščio (18). Taip pat EK reikėtų diferencijuoti su limfoma, gastrointestiniais stromos ar plonosios žarnos navikais (16).

Vienoje studijoje buvo pasiūlyti kompiuterinės tomografijos (KT) požymiai, apibūdinantys EK: tipiškai nedidelis (iki 3 cm ir mažesnis), gerai ribotas, ovalus ar plokščias, homogeniškas, gerai kontrastinę medžiagą kaupiantis, skiltėtu kontūru darinys (18). Teigiama, kad EK atskirti nuo GIST, karcinoido, limfomos, metastazių yra sudėtinga dėl jų požymių panašumų, tačiau limfadenopatija, invazija į gretimas struktūras ar metastazavimas gali padėti diferencijuoti EK su navikine patologija (26).

Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas taip pat labai naudingas aptinkant EK. MRT signalo charakteristikos ir kontrastinės medžiagos kaupimo pobūdis yra tokie patys kaip normalaus kasos audinio. MRT tyrimas padeda vizualizuoti ektopinio kasos audinio latakėlių sistemą (19). Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP) gali išryškinti patognominį EK požymį – latakėlius, taip patvirtindama tikslesnę priešoperacinę diagnozę (12).

EK priešoperacinė diagnozė yra sudėtinga, tačiau labai svarbi, nes nesant komplikacijų operacija nėra indikuotina (19). Simptomų neturintys pacientai turėtų būti periodiškai stebimi gydytojų. Klinikinius simptomus jaučiantiems pacientams rekomenduojama operacija, kurios metu būtų pašalintas lokalus ektopinis audinys. Tam tikrais atvejais galima taikyti EK endoskopinį šalinimą. Atsitiktinai aptikus EK kitų operacijų metu, audinį reikia pašalinti bei ištirti histologiškai, kad būtų išvengta komplikacijų ir pakartotinių operacijų. Esant kraujavimui, obstrukcijos simptomams ar įtariant supiktybėjimą, reikalingos atitinkamos chirurginės intervencijos (4). Tačiau dažniausiai EK plonojoje žarnoje yra nepiktybinė (27).

Taigi, apibendrinant mūsų aprašomą klinikinį atvejį galima teigti, kad EK – tai reta ir dažnai pamirštama patologija. Radiologiškai (KT ar MRT) radus hipervaskuliarų darinį, ypač lokalizacijose greta kasos, visada reiktų pagalvoti ir apie EK galimybę.

Gediminas Navickas, Dileta Valančienė