[De novo CD5- positive diffuse large B- cell lymphoma in leukemic phase with highly chromosome complex aberrations and splenic infarction: a case report and literatures review].

患者，男，56岁，因“腹胀伴低热、盗汗1周，突发左上腹痛1 d”于2014年8月底就诊。血常规：WBC 6.07×109/L、HGB 111 g/L、PLT 108 × 109/L；骨髓象示不能分类细胞占0.080，免疫分型提示为异常单克隆B细胞，予对症治疗后症状减轻。2014年9月患者入我院。查体：颈部双侧、双侧腋下及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约2.0 cm×1.5 cm，质韧，活动可，无触痛；胸骨压痛阳性；肝肋缘下及边，脾肋下平脐，质韧，无摩擦感。血清铁蛋白399 µg/L。生化：LDH 591.0 U/L，β2微球蛋白4.55 mg/L。红细胞沉降率(ESR) 42 mm/h; C反应蛋白(CRP) 90.2 mg/L。腹部彩超：肝大，脾脏肋缘下11.1 cm。胸腹部CT：左侧胸腔积液，脾脏大片低密度灶，考虑脾脏增大、脾梗死伴脾脏包膜下血肿。骨髓象：增生明显活跃，粒系占0.430，原始细胞占0.200；POX染色：2％弱阳性，98％阴性；同期外周血片原始细胞占0.170。骨髓活检：增生较活跃(50%~60%)，可见幼稚细胞散在分布，部分区域纤维组织增生，网状纤维染色(+~+＋)。骨髓组织病理：骨髓造血面积30%~40%，部分区域可见轻度异型的淋巴细胞小灶状分布；免疫组化：MPO(+)、CD15(+)、CD3(个别＋)、CD20(局灶＋)、Ki67 (60%)、CD5(个别＋)、CD79a(局灶+)、CD138(个别+)、CyclinD1(个别＋)、CD23(个别＋)、Bcl-2(+)、Bcl-6(−)、MUM1(+)、PAX-5(+)、CD10(局灶＋)，考虑为B淋巴细胞异常增殖灶(滤泡淋巴瘤可能)。骨髓免疫分型：原始(幼稚)细胞占0.011，淋巴细胞占0.435，表达CD19、CD5、CD20、cyCD79，其中CD5+CD19+细胞占19%；部分表达CD7、CD2、CD25、FMC7、cyZAP70；不表达CD117、CD10、CD23、IgM、CD103、CD11c、CD38、kappa、lambda、cyMPO、cyCD3；提示为B淋巴细胞表型特点。淋巴结活检(颈部)及免疫组化：CD3(散在+)、CD20(弥漫＋)、CD21(残留FDC+)、CD5(+)、Ki67(80%)、CD10(−)、CD138(散在浆细胞+)、CD79a(弥漫＋)、CD23(局灶+)、Bcl-2(+)、Bcl-6(−)、MUM1(+)、CyclinD1(个别＋)、PAX-5(弥漫＋)。骨髓细胞染色体核型分析：49, Y, add (X)(p22), +3, del(6)(q21), del(7)(q31), der(8;11)(q10;q10), + 11, + 16, +18, add(19)(p13)[16]/46, XY[4]。基因重排检测：IgDH基因不完全重排：DH-6-JH(+)、DH7-JH(−)，Igκ基因重排：Vκ-Kde+INTR-Kde (+)、Vκ-Jκ(−)，IgVH，Igλ(−)；BCL1 /JH基因重排(−)。诊断：CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤(白血病期)，脾梗死。予R-VCTP(利妥昔单抗＋长春地辛＋环磷酰胺+吡柔比星＋泼尼松)4周方案诱导化疗1个疗程，骨髓达完全缓解(CR)。