Le synovialosarcome est une tumeur mésenchymateuse qui atteint habituellement les parties molles profondes des extrémités des adolescents et des adultes jeunes [1]. La région de la tête et du cou est le deuxième site atteint représentant 5% à 10% des cas. Cette tumeur survient très rarement et pose le diagnostic différentiel avec l’envahissement de la glande parotide par un synovialosarcome d’une structure de voisinage, avec le carcinome myoépithélial et avec d’autres tumeurs primitives mésenchymateuses [2]. Le traitement de base est l’exérèse chirurgicale large chaque fois que celle-ci est possible, associée à une radiothérapie externe, notre cas s’ajoute pour confirmer l’efficacité de ce traitement combiné.
Patient et observation
Une femme de 40 ans, sans antécédents particuliers, avec une histoire d’évolution lente sur deux ans d’une masse de la région parotidienne gauche avec paralysie faciale périphérique. La tomodensitométrie a objectivé un volumineux processus de la région parotidienne et de la fosse ptérygo-mandibulo-massetérienne centré sur la branche montante de la mandibule gauche avec présence d’adénopathies cervicales bilatérales (Figure 1). Une résection en monobloc de la mandibule et de la tumeur a été indiquée. L’étude anatomo-pathologique a parlé d’un synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes grade II avec un ganglion négatif au niveau sous-digastrique et des limites d’exérèse difficiles à préciser vue la fragmentation de la tumeur à proximité des vaisseaux. A l’immuno-histochimie, les cellules épithéliales ont été marquées par les cytokératines AE1/AE3 et l’antigène épithélial membranaire (EMA). Le gène de fusion SYT-SSX1 a été détecté par hybridation fluorescente in situ dans ce cas .La patiente a bénéficié d’une radiothérapie adjuvante après étude dosimétrique à la dose de 70 Gy (une première série : 25 × 2Gy sur la région parotidienne gauche-lit tumoral-par deux champs latéraux; un boost : 10 ×2Gy par deux champs latéraux) aux photons gamma 1,25 Mev du Cobalt 60.L’évolution a été marquée par un bon contrôle local sans adénopathies cervicales avec une dimunition de la taille du processus tumoral au scanner de contrôle . Après de 6 ans de suivi, la patiente est en bon contrôle locorégional, avec un bon résultat esthétique (Figure 2).
Figure 1
TDM objectivant une tumeur de la loge parotidienne
Figure 2
TDM de contrôle montrant une réponse complète
Discussion
Du point de vue épidémiologique
Le synovialosarcome est une tumeur hautement maligne des adolescents et des adultes jeunes des tissus mous avec une prédilection aux membres inférieurs, les localisations cervico-encéphaliques sont rares (moins de 10% des tumeurs mésenchymateuses malignes de cette région) [3-6]. En effet le premier cas a été rapporté en 1954, il s’agissait d’une localisation pharyngée [7]. En 1999, Hanada et al ont rapporté 157 cas de synovialosarcomes de la tête et du cou [8]. La localisation parotidienne primitive est excessivement rare, avec quelques cas a rapportés dans la littérature [9,10]. L’ensemble de la littérature consultée ne retrouve pas de facteurs de risque connus.
Du point de vue diagnostique
La cytogénétique a permis des progrès en matière de synovialosarcome par la découverte de la translocation caractéristique : t(X : 18) (p11, q11)[11] donnant naissance à deux types de gènes de fusion : SYT-SSX1 et SYT-SSX2 [12]. Dans notre cas la recherche du gène de fusion à partir de l’ARNm a été réalisée avec succès en mettant en évidence le transcrit SYT-SSX2.
Du point de vue thérapeutique
Vue la rareté des synovialosarcomes de la parotide il n’existe pas de standard thérapeutique. Les cas rapportés antérieurement ont été traités par chirurgie avec ou sans radiothérapie et chimiothérapie adjuvante à base d’ifosfamide dans quelque cas [1]. Amble et al recommandent une exérèse large tout en s’assurant de la négativité des marges et une radiothérapie adjuvante systématique à 65 Gy ou plus, par contre la valeur du curage cervical prophylactique ainsi que de la chimiothérapie demeure incertaine [12]. Dans notre cas l’association radio-chirurgicale a permis un excellent contrôle locorégional avec un bon recul.
Du point de vue pronostique
Le pronostic est généralement mauvais, et seuls un diagnostic et une chirurgie précoce suivie d’une radiothérapie adjuvante même en cas de marges saines, peuvent faire espérer une guérison.
Conclusion
Une prise en charge multidisciplinaire basée sur une chirurgie large et une radiothérapie externe adjuvante systématique, est le seul garant d’une bonne évolution voire de la guérison de cette tumeur particulièrement rare et agressive.
Conflit d’intérêts
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts
Contribution des auteurs
AA et IL ont contribué de façon égale à la rédaction du manuscrit, IL: revue de la littérature, TK et KH : vérification de la conformité du manuscrit aux règles de la rédaction médicale, JC: examen anatomopathologique, BKE et NB : validation du manuscrit final et autorisation de soumission après avis favorable de l’ensemble des auteurs
Figure 1
Figure 2