[Interstitial lung diseases].

Interstitial lung diseases comprise a heterogeneous group of about 200 entities. In the classification of these diseases, diffuse parenchymal lung diseases with known cause, granulomatous diseases, and other specific interstitial lung diseases are separated from the important group of idiopathic interstitial pneumonias, which are classified according to the 2002 ATS/ERS consensus classification. Concerning the histological pattern, this classification differentiates between "usual interstitial pneumonia" (UIP), "nonspecific interstitial pneumonia" (NSIP), "organising pneumonia" (COP), "diffuse alveolar damage" (DAD), "respiratory bronchiolitis" (RB), "desquamative interstitial pneumonia" (DIP), "lymphocytic interstitial pneumonia" (LIP) and "unclassifiable interstitial pneumonias". A key message of this classification is that the pathologist will give the diagnosis of a histological pattern, whereas the final clinicopathologic diagnosis can be made only by the clinical pulmonologist after careful correlation with the clinical and radiologic features, which is essential in the diagnosis of interstitial lung diseases.

Definition „interstitielle Lungenkrankheiten“

Interstitielle Lungenkrankheiten („interstitial lung disease“) oder diffuse Lungenparenchymerkrankungen („diffuse parenchymal lung disease“) sind eine heterogene Gruppe verschiedener Krankheitsentitäten, bei denen sich insbesondere im Lungenparenchym eine variable Kombination aus interstitieller (muraler) sowie alveolärer (luminaler) Entzündung und/oder einer Lungenfibrosierung findet. Bei vielen Krankheitsentitäten sind nicht nur das Lungeninterstitium, sondern auch die Atemwege, die Pulmonalgefäße und die Pleura betroffen.

Klinik

Klinisch führendes Symptom sind häufig eine progrediente Dyspnoe und/oder ein therapieresistenter Husten. Lungenfunktionsanalytisch zeigt sich eine restriktive und/oder obstruktive Ventilationsstörung. Anamnestisch ist die Erfassung inhalativer Noxen am Arbeitsplatz oder in der häuslichen Umgebung, der eingenommenen Medikamente und chronischen Krankheiten (z. B. Kollagenosen) von besonderer Bedeutung.

Klassifikation

Hinsichtlich der Einteilung der interstitiellen Lungenkrankheiten werden entsprechend einem Konsensus der American Thoracic Society und der European Respiratory Society Lungenparenchymerkrankungen mit bekannter Ursache, granulomatöse Lungenerkrankungen und andere Formen von Lungenparenchymerkrankungen von den idiopathischen interstitiellen Pneumonien abgegrenzt (Abb. 1, [17]).

Diffuse Lungenparenchymerkrankungen mit bekannter Ursache

Sie umfassen insbesondere die exogen-allergische Alveolitis („hypersensitivity pneumonitis“), Medikamentennebenwirkungen, Pneumokoniosen und Kollagenosen. In diesem Zusammenhang sind auch interstitielle Lungenkrankheiten infolge einer Strahlentherapie oder bei (i.v.) Drogenmissbrauch zu nennen.

Medikamenteninduzierte Lungenparenchymerkrankungen können sich unter dem histologischen Bild einer interstitiellen oder einer organisierenden Pneumonie, einer Bronchiolitis obliterans, eines eosinophilen Infiltrats, eines diffusen Alveolarwandschadens („diffuse alveolar damage“) oder einer granulomatösen Entzündung manifestieren.

Eine exogen-allergische Alveolitis kann sowohl infolge einer beruflichen als auch einer häuslichen Exposition gegenüber organischen Stäuben auftreten (z. B. so genannte Farmerlunge – BK 4201 – oder so genannte Taubenzüchterlunge).

Lungenparenchymerkrankungen infolge einer Exposition gegenüber anorganischen mineralischen oder metallischen Stäuben (Pneumokoniosen) umfassen insbesondere die Silikose/Silikotuberkulose (BK 4101/4102), die Asbestose (BK 4103), die Talkose (BK 4101), die Berylliose (BK 1110), die Aluminose (BK 4106) und die Hartmetalllunge (BK 4107).

Zu den Lungenparenchymerkrankungen mit bekannter Ursache werden auch interstitielle Lungenkrankheiten bei einer rheumatischen Grundkrankheit (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis/Dermatomyositis, Morbus Bechterew, Sjögren-Syndrom) oder wesentlich seltener einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung gerechnet.

Granulomatöse Lungenparenchymerkrankungen

Bei ihnen gibt es Überschneidungen mit hinsichtlich ihrer Ursache bekannten Veränderungen (z. B. Medikamente, exogen-allergische Alveolitis, Berylliose). Darüber hinaus fällt insbesondere die Sarkoidose in diese Kategorie.

Andere Formen der Lungenparenchymerkrankungen

In diese Gruppe werden u. a. die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, die Lymphangioleiomyomatose und die idiopathischen Formen der eosinophilen Pneumonie eingeordnet. Auch die pulmonalen Vaskulitiden werden, soweit sie nicht einer bekannten Ursache oder einer granulomatösen Erkrankung zugeordnet werden können, in dieser Gruppe geführt (z. B. Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, mikroskopische Polyangiitis).

Aus den verschiedenen Aspekten der Klassifikation interstitieller Lungenkrankheiten ergibt sich der in Abb. 2 dargestellte diagnostische Algorithmus.

Idiopathische interstitielle Pneumonien

Die erste Klassifikation der später als „idiopathisch“ bezeichneten interstitiellen Pneumonien geht auf eine Veröffentlichung von Liebow u. Carrington [11] aus dem Jahr 1969 zurück. Sie beinhaltet die gewöhnliche interstitielle Pneumonie, die desquamative interstitielle Pneumonie, die Bronchiolitis obliterans mit diffusem Alveolarwandschaden, die lymphozytäre interstitielle Pneumonie und die riesenzellige interstitielle Pneumonie. Während Letztere heute der Hartmetallpneumokoniose aufgrund einer Kobaltexposition zugerechnet wird und damit aus der Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonie ausgeschlossen wurde, wurden mit der akuten interstitiellen Pneumonie, der nichtspezifischen interstitiellen Pneumonie und der Bronchiolitis obliterans – organisierende Pneumonie von Katzenstein u. Myers [5] und Müller u. Colby [13] mehrere neue Typen beschrieben.

Die heute gültige Klassifikation idiopathischer interstitieller Pneumonien entspricht einem Konsens der American Thoracic Society und der European Respiratory Society vom Juni 2001 und wurde im Jahr 2002 veröffentlicht (Abb. 1, Tab. 1, [17]). Aus ihr ergibt sich letztlich, dass der Pathologe ein histologisches Muster („pattern“) angibt, aus dem der klinische Kollege in Kenntnis des klinischen und radiologischen Bildes (HR-CT) sowie der laborchemischen Befunde die „abschließende“ Diagnose ableitet. Die Trennung von histologischem Muster und „abschließender“ Diagnose ist von großer Bedeutung, da z. B. das histologische Muster einer UIP nicht nur bei einer idiopathischen Lungenfibrose, sondern auch im Rahmen einer Medikamentennebenwirkung, einer Kollagenose, einer chronisch verlaufenden exogen-allergischen Alveolitis oder einer Asbestose auftreten kann.

Histologisches Muster	Klinisch-radiologisch-pathologische Diagnose
Gewöhnliche interstitielle Pneumonie	Idiopathische Lungenfibrose/kryptogene fibrosierende Alveolitis
Nichtspezifische interstitielle Pneumonie	Nichtspezifische interstitielle Pneumonie (provisorisch)
Organisierende Pneumonie	Kryptogen organisierende Pneumonie
Diffuser Alveolarwandschaden	Akute interstitielle Pneumonie
Respiratorische Bronchiolitis	Respiratorische Bronchiolitis – interstitielle Lungenkrankheit
Desquamative interstitielle Pneumonie	Desquamative interstitielle Pneumonie
Lymphoide interstitielle Pneumonie	Lymphoide interstitielle Pneumonie
Unklassifizierbare interstitielle Pneumonien

Die aktuelle ATS-/ERS-Klassifikation umfasst die folgenden Entitäten:

IPF/UIP

NSIP

DIP

RB-ILD

COP

LIP

AIP

Nicht klassifizierbare interstitielle Pneumonien

Idiopathische Lungenfibrose/“gewöhnliche“ interstitielle Pneumonie

Die IPF ist nach den Literaturdaten die zurzeit am häufigsten diagnostizierte Krankheitsentität bei Patienten mit klinischen Befunden interstitieller Lungenerkrankungen nach Ausschluss von „klassischen“ Krankheitsbildern (Sarkoidose, EAA, LCH, LAM, Silikose usw.). Das morphologische Korrelat der klinisch als idiopathische Lungenfibrose klassifizierten Erkrankungen ist die „gewöhnliche“ interstitielle Pneumonie.

Klinik

Die UIP manifestiert sich vorwiegend im 50.–60. Lebensjahr mit einer progredienten Dyspnoe und einem nichtproduktiven Husten. Männer erkranken häufiger als Frauen (2:1). Im Lungenfunktionstest zeigt sich meist eine restriktive Ventilationsstörung mit einem reduzierten Lungenvolumen. Im Röntgenbild des Thorax finden sich diffuse interstitielle Zeichnungsvermehrungen und im HR-CT betont peripher und subpleural retikulo-noduläre Verschattungen sowie eine Störung der Lungenarchitektur mit einem betont subpleuralen honigwabenförmigen Lungenumbau.

Die Prognose der Erkrankung ist schlecht. Ohne eine Lungentransplantation versterben die meisten Patienten 5–10 Jahre nach der Diagnosestellung an einer respiratorischen Insuffizienz und einem Cor pulmonale.

Morphologie

Ein wesentliches histologisches Charakteristikum ist die Heterogenität der Lungenveränderungen mit Arealen einer betont subpleural ausgeprägten alveolarseptalen Fibrose und einem honigwabenförmigen Lungenumbau („honeycomb fibrosis“) neben Abschnitten einer noch weitgehend erhaltenen Lungenarchitektur („spatial heterogeneity“) (Abb. 3). Neben einer Verbreiterung der Alveolarsepten durch eine Vermehrung von Kollagenfasern finden sich kleinherdig Areale mit einem lockeren fibroblastenreichen Granulationsgewebe („fibroblastic foci“) (Abb. 4) („temporal heterogeneity“). Die wabenförmig umgebauten Lufträume sind häufig von respiratorischen Epithelien und Becherzellen ausgekleidet (Bronchiolisation) und weisen eine Sekretretention auf. Begleitend findet sich ein sehr unterschiedlich ausgeprägtes interstitiell akzentuiertes Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten. Fokal finden sich Hyperplasien der Typ-II-Pneumozyten und der glatten Muskulatur (muskuläre Zirrhose Meessen). Im akuten Schub („accelerated IPF“) liegt histologisch ein Kombinationsbild einer UIP und eines diffusen Alveolarwandschadens („diffuse alveolar damage“) vor.

Differenzialdiagnose

Mitbeteilung der Lunge bei rheumatischen Erkrankungen (so genannte Rheumalunge), Medikamentenreaktion (Nitrofurantoin, Chemotherapie usw.), Pneumokoniosen (Asbestose), Radiatio usw.

Nichtspezifische interstitielle Pneumonie

Der Begriff der NSIP wurde 1990 von Kitaichi [9] und 1994 von Katzenstein u. Fiorelli [4] eingeführt. Die Erkrankung wurde zunächst als provisorische klinisch-radiologisch-pathologische Diagnose in die Konsensusklassifikation von ATS und ERS aufgenommen, da unklar war, ob es sich hierbei um eine einheitliche Entität handelt. Von einigen Autoren der ATS/ERS-Klassifikation wurde die NSIP auch als „waste basket“ der idiopathischen interstitiellen Pneumonien bezeichnet. Obwohl die nichtspezifischen interstitiellen Pneumonien wahrscheinlich eine heterogene Gruppe von interstitiellen Lungenerkrankungen darstellen, weisen sie insgesamt eine bessere Prognose als die UIP auf. Ferner hat der zellreiche Subtyp einer NSIP eine bessere 5- und 10-Jahres-Prognose als der fibrosierende Subtyp [16]. Weitere Untersuchungen haben in der Zwischenzeit Hinweise erbracht, dass der NSIP häufig pulmonale Manifestationen von Autoimmunerkrankungen zugrunde liegen [8, 18].

Der Krankheitsbeginn der NSIP ist gewöhnlich früher als bei der UIP und findet sich gelegentlich auch bei Kindern. Die Diagnosestellung erfolgt häufig erst mehrere Jahre nach Beginn der Symptome.

Das histologische Bild einer variabel ausgeprägten alveolar-septalen Fibrosierung und einer milden chronischen Entzündungsreaktion passt nicht zu einer UIP, DIP, COP, LIP oder DAD (Ausschlussdiagnose!). Obwohl es sich bei der NSIP um eine unter Pathologen schlecht reproduzierbare Diagnose handelt, wurde von Travis et al. [16] eine weitere Unterteilung vorgenommen:

Zellreicher Subtyp: Die Alveolarsepten weisen eine zelluläre (Fibroblastenproliferation) Verbreiterung und eine mäßiggradige interstitielle Entzündung mit Lymphozyten und wenigen Plasmazellen auf. Die Läsionen sind in der Lunge nur herdförmig entwickelt, zeigen eine Hyperplasie der Typ-II-Pneumozyten und sind in sich relativ gleichförmig („temporal homogeneity“). Eine kollagenfaserige Fibrose fehlt. In 60% der Fälle findet sich intraalveolär ein lockeres Granulationsgewebe, das jedoch deutlich schwächer ausgeprägt ist als bei der COP. Fokal sind einzelne Aggregate von Lymphozyten zu sehen.

Fibrosierender Subtyp: Er ist durch eine herdförmige kollagenfaserreiche interstitielle Fibrosierung gekennzeichnet. Ein Lungenumbau ist möglich, wobei die Lungengerüstarchitektur meist noch erkennbar ist. Typische Fibroblastenfoci wie bei der UIP fehlen meist. Fokal findet sich in den Fibrosierungsarealen eine Proliferation von glatten Muskelzellen. Gewöhnlich liegt nur eine geringgradige interstitielle chronische Entzündung aus Lymphozyten und einzelnen Plasmazellen vor.

Differentialdiagnosen

EAA, UIP, Kollagenosen, Medikamente, Infektionen und HIV-Infektion kommen in Frage.

Desquamative interstitielle Pneumonien

Die DIP ist charakterisiert durch eine vermehrte Einwanderung von Makrophagen in die Alveolen (diapedetisch) mit gesteigerter intraalveolarer Akkumulation und nicht, wie fälschlicherweise von Liebow [10] angenommen wurde, durch abgelöste Epithelzellen (desquamativ).

Ätiologie

Meist ist Kondensat von Zigaretten ätiologisch verantwortlich zu machen [7, 15].

Die DIP tritt ganz überwiegend bei starken Zigarettenrauchern in der 4.–5. Lebensdekade auf. Männer sind (noch) häufiger als Frauen (2:1) betroffen. Lungenfunktionsanalytisch zeigen sich eine milde Reduktion des Lungenvolumens und eine mäßige Abnahme der Diffusionskapazität. In der Röntgenaufnahme des Thorax findet sich eine normale oder „dirty lung“. Das HR-CT zeigt eine milchglasartige Verschattung ohne ein retikuläres oder retikulo-noduläres Zeichnungsmuster.

Histologisch findet sich eine massive intraalveoläre Akkumulation von Makrophagen mit einer grün-bräunlichen Pigmentierung (Kondensatmakrophagen; Berliner-Blau-Reaktion negativ oder verwaschen). Die Alveolarsepten sind meist nur gering bis allenfalls mäßig verbreitert mit einem nur gering vermehrten rundzelligen Entzündungsinfiltrat. Fokal findet sich eine Hyperplasie der Typ-II-Pneumozyten. Bei langjährigem Zigarettenkonsum liegen oft eine begleitende chronische Bronchitis und ein Lungenemphysem vor.

Differenzialdiagnosen

Hier sind pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (in der Regel mit einem DIP- und RB-ILD-ähnlichen Reaktionsmuster assoziiert), exogen-allergische Alveolitis, Blutstauung bei primären Herzfehlern, Hämosiderose (Morbus Ceelen, Schweißerlunge), RB-ILD (bei DIP fehlende Bronchiolitis, wie man sie bei der RB-ILD typischerweise findet, häufig aber milde Raucherbronchitis) zu nennen.

Respiratorische Bronchiolitis – mit assoziierter interstitieller Lungenerkrankung

Die RB-ILD wurde 1974 von Niewoehner et al. [14] als eigenständige Entität beschrieben. Da die Erkrankung nahezu ausschließlich bei Rauchern auftritt, wird sie auch als Kondensatpneumopathie bezeichnet [12].

Hier ist das Kondensat der Zigaretten zu nennen.

Der klinische Verlauf ist unspezifisch. Typisch ist eine Atemwegsdysfunktion bei Zigarettenrauchern in der 4.–5. Lebensdekade (häufig mehr als 30 „pack years“). Männer sind häufiger als Frauen betroffen (2:1); Beendigung des Rauchens führt meist zu einer deutlichen Befundbesserung. In der Röntgenuntersuchung des Thorax zeigen sich eine Verdickung der Wände der zentralen und peripheren Bronchien und häufig milchglasartige Verschattungen, im HR-CT teils zentrilobuläre Knötchen und häufig ein Emphysem in oberen Lungenfeldern.

Es finden sich eine Akkumulation von Makrophagen in den Bronchioli respiratorii, den Ductus alveolares und den peribronchiolären Alveolen; Alveolarmakrophagen mit zahlreichen feingranulären grün-bräunlichen Partikeln (Raucher-/Kondensatmakrophagen); fokal ein lymphozytäres Entzündungsinfiltrat; eine geringgradige peribronchioläre Fibrose der Alveolarsepten und hyperplastische Typ-II-Pneumozyten.

In Frage kommt eine pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (oft assoziiert mit DIP oder RB-ILD-ähnlichen Veränderungen).

Kryptogen organisierende Pneumonie

Die COP wurden 1983 von Davison et al. [1] als eigenständige Entität beschrieben und 1985 von Epler et al. [2] auch als idiopathische „Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia“ bezeichnet.

Auslöser können infektiöser/viraler/toxischer u. a. Natur sein.

Das mittlere Alter bei Erkrankungsbeginn liegt bei 55 Jahren, häufig sind auch jüngere Erwachsene betroffen.

Typisch sind ein wenige Wochen bestehender produktiver Husten mit einem klaren Sputum und Dyspnoe, gewöhnlich ist eine Infektion des Respirationstrakts vorausgegangen. Gewichtsverlust, intermittierendes Fieber und Schweißausbrüche sind weitere Symptome.

Im Lungenfunktionstest zeigt sich eine respiratorische Ventilationsstörung mit mäßiger Ruhehypoxämie. In der Röntgen- und CT-Untersuchung des Thorax finden sich unilateral oder bilateral fleckförmige Verschattungen der Lufträume. Unter Kortikosteroiden tirtt häufig eine komplette Remission ein.

Das histologische Bild ist charakterisiert durch herdförmig in den Alveolen, Ductus alveolares und Bronchiolen gelegene Granulationsgewebsknospen. Begleitend finden sich ein mäßiggradiges interstitielles Entzündungsinfiltrat, eine Hyperplasie der Typ-II-Pneumozyten, fokal vermehrt Alveolarmakrophagen und je nach Stadium unterschiedliche Mengen an Fibrin. Die originäre Lungengerüstarchitektur ist erhalten (EvG-Färbung!).

Hier sind ein organisierender diffuser Alveolarwandschaden (ödematöse Verdickung und eine organisierende Fibrose in den Alveolarwänden; häufig hyaline Membranen), organisierende Veränderungen distal von Obstruktionen (z. B. Tumor), organisierende Aspirationspneumonien, organisierende Reaktion nach Medikamenten, Staub oder toxischen Substanzen, Kollagenosen, exogen-allergische Alveolitis, chronisch-entzündliche Darmerkrankung, sekundäre Reaktion bei chronischer Bronchiolitis, reparative Reaktion angrenzend an Abszesse, Neoplasmen und Wegener-Granulomatose zu nennen.

Lymphozytäre interstitielle Pneumonien

Die LIP wurde 1968 von Liebow [10] eingeführt. Zurzeit wird die LIP als eine histologische Variante einer reaktiven lymphoiden Hyperplasie mit prädominant interstitiellen Veränderungen eingeordnet und in 4 Subgruppen unterteilt:

LIP, assoziiert mit Kollagenosen,

LIP, assoziiert mit HIV,

LIP, assoziiert mit anderen Erkrankungen,

idiopathische LIP.

Häufig entwickelt sich eine LIP im Rahmen einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung, wie rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis, perniziöse Anämie, Autoimmunhepatitis, systemischer Lupus erythematodes, autoimmunhämolytische Anämie, primäre biliäre Zirrhose oder Myasthenia gravis.

Weitere Grunderkrankungen, die mit einer LIP assoziiert sind, sind Infektionen (Pneumocystis-carinii-Pneumonie, Hepatitis B, EBV, HIV), Kollagenosen, Autoimmunerkrankungen und Medikamente.

Charakteristisch sind Dyspnoe und nicht produktiver Husten. Im CT zeigen sich eine milchglasartige Verschattung des Lungenparenchyms sowie ein retikuläres Zeichnungsmuster.

Es findet sich ein dichtes interstitielles lymphoides Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten in den Alveolarsepten, häufig in Assoziation mit einer Typ-II-Pneumozyten-Hyperplasie und mäßig vermehrten intraalveolären Makrophagen. Die Lymphfollikel sind gewöhnlich entlang von Lymphgefäßen lokalisiert, selten besteht eine Störung der Lungenarchitektur mit wabenförmigem Lungenumbau oder nicht nekrotisierenden Granulomen.

In Frage kommen follikuläre Bronchiolitis (bronchiolenassoziierte Lokalisation der Infiltrate), diffuse lymphatische Hyperplasie (BALT-Hyperplasie), knotige lymphoide Hyperplasie, Lymphome (häufig eine stärker monomorphe und dichte Population von lymphoiden Zellen mit Destruktion der Alveolararchitektur und Pleurainfiltration), Sarkoidose, exogen-allergische Alveolitis.

Akute interstitielle Pneumonie

1944 wurde von Hamman u. Rich [3] bei 4 Patienten eine fulminant letal verlaufende interstitielle Lungenerkrankung beschrieben, die autoptisch eine ausgedehnte Lungenfibrose aufwies und nicht in die Klassifikation nach Liebow [10] Eingang gefunden hat. 1986 wurde für diese Erkrankung von Katzenstein et al. [6] der Begriff der akuten interstitiellen Pneumonie eingeführt.

Die Erkrankung beginnt akut (1–3 Wochen) mit Atemnot und Husten, rasch progredienter respiratorischer Insuffizienz mit notwendiger mechanischen Beatmung und erhöhter Temperatur, wobei sich weder Bakterien noch andere infektiöse Agenzien nachweisen lassen. Die Prognose ist mit einer mittleren 6-Monats-Mortalität von 78% schlecht.

Im Röntgenbild des Thorax und im CT zeigt sich ein dem ARDS sehr ähnliches Bild mit Verdichtung des Lungenparenchyms mit teils milchglasähnlicher Zeichnung (Bronchiektasen, Störung der Architektur oder zystische Läsionen fehlen gewöhnlich.)

Es besteht das Bild des diffusen Alveolarwandschadens wie beim ARDS

In der exsudativen Phase innerhalb der ersten Woche nach Lungenschädigung werden ein interstitielles und intraalveoläres Ödem, eine Ausbildung von hyalinen Membranen, eine Hyperplasie der Typ-II-Pneumozyten, intraalveoläre Blutungen und ein interstitielles rundzelliges Infiltrat beobachtet. In der proliferativen Phase während der 2. Woche kommt es zu einer floriden Fibroblastenproliferation im Interstitium und den Alveolen sowie einer ausgeprägten Hyperplasie von Typ-II-Pneumozyten mit teils auch Kernatypien (Differenzialdiagnose: atypische adenomatöse Hyperplasie, bronchiolo-alveoläres Karzinom).

Die BOOP ist stärker alveolär lokalisiert mit betont peribronchiolären Granulationsgewebsknospen. Abzugrenzen sind weiterhin eine nichtspezifische interstitielle Pneumonie, akute Exazerbationen einer UIP (morphologisch Mischbild aus DAD und UIP), Infektionen (Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten), Medikamente, Reizgase, Bestrahlung, ARDS, Kollagenosen und Vaskulitiden.

Fazit

Die Diagnostik diffuser Lungenparenchymerkrankungen stellt letztlich eine interdisziplinäre Herausforderung dar. Entscheidend für die Klassifikation der interstitiellen Lungenkrankheiten, insbesondere der idiopathischen interstitiellen Pneumonien, ist dabei der sorgfältige Abgleich von histologischem, radiologischem und klinischem Befund.